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Leucémie sanguine chronique

La prolifération excessive de cellules sanguines leucocytaires est appelée leucémie ou cancer. La maladie peut se présenter sous deux formes: aiguë et chronique. En fait, dans les deux cas, la formation de sang est perturbée.

Mais si, dans une maladie aiguë, les cellules à partir desquelles les leucocytes doivent être formés ne mûrissent pas jusqu'au stade nécessaire et que leurs prédécesseurs prédominent dans le sang du patient, la leucémie chronique est alors provoquée par une forte augmentation du nombre de formes normales de la formule leucocytaire. La ré-irritation de la moelle osseuse se manifeste par une augmentation du contenu en cellules jeunes (myélocytes), la suppression des érythrocytes et des germes plaquettaires.

Comme les leucocytes exercent leurs fonctions pendant assez longtemps, la maladie se développe progressivement, de 15 à 20 ans, et est détectée à un âge avancé.

Raisons

La théorie viro-génétique la plus populaire de la leucémie.

  1. Une grande importance est attachée aux propriétés mutationnelles de certains virus (herpès, Epstein-Barr, cytomégalovirus, grippe). En pénétrant dans les cellules de la moelle osseuse, ils peuvent perturber la formation normale du sang.
  2. La dépendance à l'anomalie spécifique de la 22ème paire de chromosomes a été établie, elle s'appelle le Philadelphia.
  3. Le rôle des rayonnements pénétrants, des rayons X et des effets toxiques de produits chimiques toxiques industriels et domestiques (engrais, vernis, peintures, sels de plomb) a été confirmé.
  4. L'importance des effets cancérogènes des médicaments (préparations à base de sels d'or, antibiotiques, cytostatiques) est particulièrement alarmante.

La théorie immunitaire de l'origine de la leucémie confirme le lien de la maladie avec la collagénose, l'anémie hémolytique auto-immune et la thrombocytopénie.

La recherche sur les causes est en cours. Bien qu'il ne soit pas possible d'établir des facteurs dommageables spécifiques.

L'effet des globules blancs sur le système immunitaire

La fonction principale des leucocytes est de protéger le corps contre les virus, les bactéries et diverses substances étrangères. Ils enveloppent et détruisent les parasites, formant des complexes d'anticorps. Certaines substances sont entièrement traitées, d'autres sont simplement retirées du corps.

Un rôle important dans la formation d’une réaction de défense est donné à la création d’une «base de mémoire» pour les générations de cellules suivantes, la transmission d’informations d’apprentissage par le biais de facteurs de transfert de la mère à l’enfant.

Classification

Selon la composition prédominante des formes cellulaires, il est habituel de distinguer:

  • leucémie lymphoïde chronique - les lymphocytes s'accumulent (jusqu'à 30% de tous les cas de leucémie), les hommes sont plus susceptibles de souffrir;
  • leucémie myéloïde chronique (jusqu'à 15% du total) - le nombre de granulocytes (basophiles, éosinophiles, neutrophiles) augmente.

Parmi les formes lymphocytaires émettent:

  • prolymphocytaire - caractérisé par le taux de développement le plus élevé de la maladie;
  • cellule velue;
  • Cellule T - la production d'espèces lymphocytaires dépendant du thymus est en augmentation (un lien a été établi avec la fonction du thymus).

Les formes myéloïdes chroniques incluent la leucémie myélomonocytaire.

Le type de leucémie chronique est établi sur la base des symptômes cliniques, une étude de la composition du sang. Le cours de la maladie peut être divisé en 3 étapes:

  • initiale;
  • manifestations cliniques détaillées;
  • terminal

Manifestations cliniques de la leucémie lymphocytaire chronique

L'étape initiale est difficile à identifier. Un homme n'est dérangé par rien avant quelques années. Peu à peu, les plaintes s'accumulent sur:

  • faiblesse non motivée;
  • fatigue accrue au travail;
  • perte de poids;
  • transpiration

Les symptômes principaux de la deuxième phase de la maladie sont une adénopathie ou des ganglions lymphatiques enflés. Ils atteignent un diamètre de 10 cm, indolores, non soudés à la peau et entre eux, le plus souvent symétriques (situés des deux côtés), non accompagnés d’ulcération ou de suppuration. Localisation typique dans l'aisselle, le cou, l'aine. La méthode par rayons X peut détecter une augmentation du nombre de nœuds rétrosternaux, mésentériques. La compression des organes internes par des nœuds provoque des symptômes tels que toux, essoufflement, douleurs abdominales et gonflement le long de la veine cave supérieure.

La rate chez les patients augmente à une taille moyenne, une splénomégalie est détectée dans 1/10 des cas. Le foie augmente également, dense.

Pour la leucémie lymphocytaire se caractérise par l'apparition d'infiltrats leucémiques dans le tissu pulmonaire, dans le coeur, sur la muqueuse gastrique, dans le tissu rénal. Ils sont enflammés et ulcéreux. Ainsi, à la clinique, nous voyons une image de pneumonie, de myocardite, d'inflammation intestinale accompagnée de diarrhée, de saignements et de sang dans les urines.

Les excroissances leucémoïdes peuvent imiter les tumeurs de l'estomac et d'autres organes.

Les manifestations cutanées sont les plus typiques de cette forme de la maladie. Selon la composition cellulaire, ils sont divisés comme suit:

  • infiltrats lymphoïdes spécifiques aux leucémides (lymphomes), érythrodermie;
  • types de dommages non spécifiques - eczéma, pemphigus, zona, parapsoriasis, prurit.

Les lymphomes externes de la peau sont arrondis, douloureux, ils se développent sur le visage, ils ressemblent à la lèpre. L'érythrodermie provoque un rougissement de la peau, une desquamation et des démangeaisons.

L'immunité réduite contribue aux infections fréquentes avec complications, abcès, sepsis. Toute infection aiguë se transforme rapidement en une maladie chronique.

Le dernier stade de la maladie provoque une splénomégalie importante avec infarctus de la rate. Les saignements répétés et l'oppression de la formation de sang contribuent à l'augmentation de l'anémie. Il a une nature hémolytique auto-immune (les anticorps sont produits sur ses propres érythrocytes et plaquettes), conduisant à l'autodestruction des cellules sanguines. Le patient décède d'une septicémie.

Formes cliniques de leucémie lymphocytaire

Pour les symptômes cliniques typiques, la leucémie lymphocytaire est divisée en les formes suivantes:

  • bénigne - augmentation modérée de tous les ganglions lymphatiques, de la rate, sans modification du contenu en globules rouges et plaquettes dans le sang, complications infectieuses rares;
  • malignes (souvent observés à un jeune âge) - l'évolution est rapide et sévère, les ganglions lymphatiques atteignent de grandes tailles, s'unissent en conglomérats, les érythrocytes et les pousses plaquettaires sont fortement inhibés, les infections conduisant à un état septique se rejoignent;
  • moelle osseuse - puisque la formation de sang dans la moelle osseuse est rapidement perturbée, il n'y a pas de ganglions lymphatiques, une rate hypertrophiée, l'anémie et la thrombocytopénie augmentent;
  • splenomegalicheskaya - ganglions lymphatiques n'augmentent pas, mais la rate atteint de grandes tailles, l'anémie augmente;
  • Cutané est un autre nom du syndrome de Sesari, lymphome multiple dans le corps, caractérisé par une augmentation de 35% des lymphocytes T dans la formule leucocytaire.
  • adénopathies locales - augmentation du nombre de groupes de ganglions lymphatiques (cervicaux, rétrosternaux, abdominaux), les symptômes dépendent de la localisation.

Tableau sanguin dans la leucémie lymphoïde chronique

Le nombre de leucocytes dans le sang atteint un niveau égal ou supérieur à 100 x 10 9 / l, tandis que la composition des cellules lymphocytaires représente 80 à 90%, les neutrophiles jusqu’à 10%. Ils sont basés sur des lymphocytes matures, seuls 5 à 10% sont des lymphoblastes. Dans les cas graves, le nombre d'explosions augmente à 60%.

Il existe des formes aleucémiques de la maladie sans modifier la formule sanguine.

Un examen microscopique révèle un trait caractéristique - une multitude de cellules avec des noyaux détruits (les ombres de Botkin-Gumprecht).

Le nombre d'érythrocytes et de plaquettes est réduit pendant les processus auto-immuns, les saignements. Habituellement, l'anémie est de nature normochrome, une réticulocytose apparaît.

Dans la moelle osseuse, l'hématopoïèse est complètement remplacée par des cellules lymphocytaires. Dans le sérum, la partie gamma globuline des fractions protéiques diminue.

Pourquoi la leucémie lymphocytaire est-elle appelée cellule pileuse?

Le nom de cette forme rare est dérivé du type caractéristique de lymphocytes. La maladie est prolongée, il existe 3 formes:

  • leucémie nouvellement diagnostiquée (non traitée) - en plus du type typique de lymphocytes chez un patient, il existe une diminution du nombre total de leucocytes, érythrocytes et plaquettes, une rate hypertrophiée;
  • avec une évolution progressive - les signes de croissance rapide, les érythrocytes et les germes de plaquettes dans la moelle osseuse sont inhibés, les lymphocytes cancéreux émergent du sang et se métastasent dans différents organes par le sang, la lymphe, formant des foyers tumoraux denses;
  • réfractaire (récurrent) est une forme qui ne répond pas au traitement de manière persistante.

Manifestations cliniques de la leucémie myéloïde chronique

Cette forme de leucémie chronique affecte les plus jeunes et les personnes d'âge moyen (30 à 50 ans). Le nombre de patients jusqu'à 20 ans est de 1/10.

La période initiale se développe plus nettement qu'avec la leucémie lymphocytaire. Note aux patients:

  • fatigue
  • transpirer au moindre mouvement;
  • douleur de caractère terne dans l'hypochondre gauche due à l'élargissement de la rate et à l'étirement de la capsule;
  • radiculite douleur avec symptômes neurologiques;
  • longue période de légère augmentation de la température corporelle.

Au plus fort de la maladie, tous les symptômes progressent rapidement.

La douleur dans l'hypochondre gauche due à la croissance des tissus de la rate est de nature terne et se transforme parfois en douleur aiguë irradiant vers l'épaule gauche, le bas-ventre, accompagnée d'une chute de pression artérielle. Ceci est causé par une inflammation des tissus autour de l'organe, une thrombose de l'artère splénique avec le développement d'une crise cardiaque. La température corporelle augmente. Le symptôme objectif est un bruit de friction dans la rate.

Les ganglions lymphatiques du cou, de l'aine et des aisselles sont élargis. Les nœuds, contrairement à la leucémie lymphocytaire, ont une consistance dense.

Les infiltrats leucémiques peuvent être localisés:

  • dans la région des amygdales, le larynx, descendent moins souvent dans le tissu pulmonaire et donnent une pneumonie focale à la clinique;
  • le long du tractus gastro-intestinal (avec une leucémie myéloïde moins souvent qu'avec la forme lymphoblastique) - se manifestant par une perte d'appétit, des éructations et une diarrhée sanglante;
  • dans les organes du système urogénital - il y a du sang dans les urines, une augmentation des saignements utérins chez la femme, une violation du cycle sexuel et un équilibre hormonal.

La température corporelle est généralement basse, une forte augmentation indique l’apparition de l’infection, le début de l’ulcération nécrotique dans les infiltrats, la septicémie.

Un symptôme important est la douleur dans les os. Il est observé dans 50% des cas. Se produisent à la fois en raison d'infiltrations dans les poches articulaires et en relation avec l'inflammation des tissus adjacents. Le patient tombe avec des douleurs persistantes chez un dentiste atteint de parodontite leucémique. Après le retrait de la dent, il se produit un saignement prolongé. À ce stade, la leucémie myéloïde est détectée.

Photo de sang dans la leucémie myéloïde chronique

Dans la forme myéloïde de leucémie chronique dans le sang, la leucocytose est détectée au stade initial en raison de la prévalence des neutrophiles. Une combinaison importante dans le diagnostic est une basophilie simultanée (jusqu'à 5%). Ce symptôme survient chez un quart des patients. Ou même symptôme plus fiable - la croissance des basophiles et des éosinophiles. Le diagnostic est confirmé par la détection de myélocytes.

Au cours de la période exprimée par la maladie, la leucocytose atteint 80 à 150 000 cellules. Dans la structure du sang périphérique, jusqu'à 40% des chutes se situent sur les myélocytes et jusqu'à 5% - des myéloblastes.

Les cas typiques sont caractérisés par une composition similaire de la moelle osseuse et du sang périphérique. Au stade terminal, le nombre de formes d'explosion et de plaquettes augmente (un pourcentage élevé de cellules défectueuses est noté).

Caractéristiques de la leucémie monocytaire chronique

La forme myélomonocytaire de la leucémie myéloïde chronique se distingue par la structure particulière de la formule sanguine: une augmentation normale des leucocytes ou une petite leucocytose révèle une augmentation significative des monocytes dans la moelle osseuse et à la périphérie, avec la présence de jusqu'à 30% de myélocytes.

L'anémie est la seule manifestation clinique de la maladie. La monocytose étant caractéristique de l’infection tuberculeuse, le cancer, le patient doit être examiné afin d’exclure cette pathologie.

Habituellement, les personnes plus âgées sont malades (après 50 ans).

Les symptômes prédominants sont:

  • rate hypertrophiée avec douleur dans l'hypochondre gauche;
  • faiblesse due à l'anémie normochrome.

Les ganglions lymphatiques et le foie n'augmentent pas. Dans les analyses de sang: monocytose, accélération du taux de sédimentation des érythrocytes et anémie pendant de nombreuses années sont un symptôme unique constant. Parfois, il y a un changement dans la structure des monocytes, une violation de la netteté des contours, l'apparition de formes plus jeunes.

L'une des caractéristiques distinctives du diagnostic est une quantité significative dans le sérum et l'urine de l'enzyme lysozyme du patient (10 fois supérieure à la normale).

Quelles méthodes de diagnostic sont utilisées, sauf pour les tests sanguins

Une analyse de sang avec une formule est la principale méthode de diagnostic. Les méthodes les plus informatives:

  • Avec des changements drastiques dans la formule, la ponction de la moelle osseuse se fait sentir avec l’étude de sa composition;
  • l'échographie est utilisée pour détecter une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate;
  • noeuds rétrosternaux visibles avec radiographie;
  • L'IRM de la cavité abdominale permet de diagnostiquer une hypertrophie des ganglions lymphatiques au niveau du mésentère, des organes internes.

Traitement

Au stade préclinique, le traitement est inefficace. Les patients sont observés dans une clinique hématologique. Mode recommandé sans surcharge nerveuse et physique, arrêt du tabac, retrait du travail comportant des risques professionnels.

Les aliments doivent contenir une composition complète en protéines, beaucoup de fruits et de légumes, et les matières grasses sont limitées. Boissons alcoolisées fortement interdites.

Les patients sont tenus de connaître leur maladie. Si vous présentez divers symptômes, ils sont contre-indiqués en cas de coup de soleil et de traitement thermique et électrique.

Les agents chimiothérapeutiques sont prescrits pendant la période des événements prononcés. Pour inhiber le développement des formes de souffle utilisées, Mielosan, Hydroxyurée, Myélobromol, Chlorobutyle, Cyclophosphamide.

L'irradiation de la rate, des ganglions lymphatiques et de la peau vous permet de retarder la progression de la maladie.

La procédure de greffe de moelle osseuse aide à normaliser la formation de sang. Il est effectué selon les indications.

Utilisation récente dans le traitement de la greffe de cellules souches. Il est trop tôt pour parler d'efficacité, car la méthode n'a pas été largement étudiée.

La masse de globules rouges est transfusée aux patients anémiques.

Au stade terminal, de fortes doses de médicaments hormonaux, un traitement symptomatique sont prescrits.

Prévisions

Le pronostic de vie des patients est déterminé par la réponse aux tactiques de traitement détectées par les modifications de la composition du sang et de la moelle osseuse ponctuée.

Si des complications infectieuses supplémentaires sont ajoutées, la durée de vie est réduite à 3 ans.

Le temps de séjour moyen après le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est de 3 à 5 ans, voire de 15 ans dans certains cas.

La prévision est défavorable lorsque:

  • augmentation marquée de la rate et du foie;
  • modification du nombre de plaquettes (diminution ou augmentation du nombre);
  • leucocytose totale supérieure à 100 x 10 9 / l;
  • la présence d'une part de blastes dans le sang égale ou supérieure à 1%, ou d'un niveau articulaire de blastes et de promyélocytes égal ou supérieur à 20%.

Les conditions modernes de thérapie, l'utilisation de toutes les possibilités ont permis d'augmenter la vie des patients, de maintenir leur âge actif. Les recommandations et les rendez-vous ont été approuvés par les principaux protocoles de traitement approuvés par les organisations internationales.

Leucémie lymphocytaire chronique

La leucémie lymphoïde chronique est un cancer qui s'accompagne de l'accumulation de lymphocytes B matures atypiques dans le sang périphérique, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse. Dans les premiers stades, se manifestent une lymphocytose et une lymphadénopathie généralisée. Avec la progression de la leucémie lymphocytaire chronique, on observe une hépatomégalie et une splénomégalie, ainsi qu'une anémie et une thrombocytopénie, se manifestant par une faiblesse, une fatigue, des hémorragies pétéchiales et une augmentation des saignements. Il y a des infections fréquentes dues à une diminution de l'immunité. Le diagnostic est établi sur la base de tests de laboratoire. Traitement - chimiothérapie, greffe de moelle osseuse.

Leucémie lymphocytaire chronique

La leucémie lymphocytaire chronique est une maladie du groupe des lymphomes non hodgkiniens. Accompagné d'une augmentation du nombre de lymphocytes B morphologiquement matures, mais défectueux. La leucémie lymphocytaire chronique est la forme la plus courante d'hémoblastose: elle représente un tiers de toutes les leucémies diagnostiquées aux États-Unis et dans les pays européens. Les hommes souffrent plus que les femmes. L'incidence maximale se situe entre 50 et 70 ans. On détecte environ 70% du nombre total de leucémies lymphoïdes chroniques au cours de cette période.

Les patients en bas âge souffrent rarement, jusqu'à l'âge de 40 ans, le premier symptôme de la maladie n'apparaît que chez 10% des patients. Ces dernières années, les experts ont noté un "rajeunissement" de la pathologie. L'évolution clinique de la leucémie lymphoïde chronique est très variable, peut-être à la fois une absence prolongée de progression et une issue fatale extrêmement agressive pendant 2 à 3 ans après le diagnostic. Un certain nombre de facteurs peuvent prédire l'évolution de la maladie. Le traitement est effectué par des spécialistes en oncologie et en hématologie.

Étiologie et pathogenèse de la leucémie lymphoïde chronique

Les causes d'occurrence ne sont pas complètement comprises. La leucémie lymphoïde chronique est considérée comme la seule leucémie pour laquelle un lien non confirmé entre l'évolution de la maladie et des facteurs environnementaux défavorables (rayonnement ionisant, contact avec des substances cancérogènes) a été établie. Les experts estiment que le facteur principal contribuant au développement de la leucémie lymphoïde chronique est une prédisposition génétique. Les mutations chromosomiques typiques qui endommagent les oncogènes au stade initial de la maladie n'ont pas encore été identifiées, mais des études confirment le caractère mutagène de la maladie.

Le tableau clinique de la leucémie lymphoïde chronique est causé par une lymphocytose. La cause de la lymphocytose est l’apparition d’un grand nombre de lymphocytes B matures sur le plan morphologique mais immunologiquement défectueux, incapables de fournir une immunité humorale. Auparavant, on pensait que les lymphocytes B anormaux atteints de leucémie lymphoïde chronique étaient des cellules à vie longue et subissaient rarement une division. Par la suite, cette théorie a été réfutée. Des études ont montré que les lymphocytes B se multiplient rapidement. Chaque jour, dans le corps du patient, 0,1 à 1% du nombre total de cellules atypiques est formé. Différents clones de cellules sont affectés chez différents patients. Par conséquent, la leucémie lymphoïde chronique peut être considérée comme un groupe de maladies étroitement apparentées présentant une étiopathogénie commune et des symptômes cliniques similaires.

Lorsque l'étude des cellules a révélé une grande diversité. Le matériau peut être dominé par un plasma large ou des cellules plasmatiques étroites avec des noyaux jeunes ou ratatinés, un cytoplasme granulaire presque incolore ou de couleur vive. La prolifération de cellules anormales se produit dans les pseudofollicules - grappes de cellules leucémiques situées dans les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse. Les causes de la cytopénie dans la leucémie lymphoïde chronique sont la destruction auto-immune des globules sanguins et la suppression de la prolifération des cellules souches, en raison de l’augmentation des taux de lymphocytes T dans la rate et le sang périphérique. De plus, en présence de propriétés tueuses, les lymphocytes B atypiques peuvent provoquer la destruction des cellules sanguines.

Classification de la leucémie lymphoïde chronique

Compte tenu des symptômes, des signes morphologiques, du taux de progression et de la réponse au traitement, on distingue les formes suivantes de la maladie:

  • Leucémie lymphoïde chronique à évolution bénigne. La condition du patient reste satisfaisante pendant longtemps. Il y a une lente augmentation du nombre de leucocytes dans le sang. Du moment du diagnostic à une augmentation constante du nombre de ganglions lymphatiques, cela peut prendre plusieurs années, voire plusieurs décennies. Les patients conservent la capacité de travailler et leur mode de vie habituel.
  • Forme classique (progressive) de la leucémie lymphoïde chronique. La leucocytose augmente en mois et non en années. Il y a une augmentation parallèle des ganglions lymphatiques.
  • Forme tumorale de la leucémie lymphoïde chronique. Une caractéristique distincte de cette forme est une leucocytose légère avec une augmentation marquée des ganglions lymphatiques.
  • Forme de moelle osseuse de leucémie lymphoïde chronique. La cytopénie progressive est détectée en l'absence de ganglions lymphatiques hypertrophiés, du foie et de la rate.
  • Leucémie lymphoïde chronique avec une rate hypertrophiée.
  • Leucémie lymphocytaire chronique avec paraprotéinémie. Une des formes ci-dessus de la maladie est associée à une gammapathie monoclonale (G ou M).
  • Forme prélimphocytaire de la leucémie lymphoïde chronique. Une caractéristique distinctive de cette forme est la présence de lymphocytes contenant des nucléols dans des frottis de sang et de moelle osseuse, des échantillons de tissus de la rate et des ganglions lymphatiques.
  • Leucémie à tricholeucocytes. La cytopénie et la splénomégalie sont détectées en l'absence de ganglions lymphatiques hypertrophiés. L'examen microscopique a révélé des lymphocytes avec un noyau "jeune" caractéristique et un cytoplasme "inégal" avec des falaises, des bords festonnés et des pousses en forme de poils ou de poils.
  • Forme à cellules T de la leucémie lymphoïde chronique. Il est observé dans 5% des cas. Accompagné d'une infiltration leucémique du derme. Progresse généralement rapidement.

Il existe trois stades du stade clinique de la leucémie lymphoïde chronique: les manifestations cliniques initiales et développées et le stade terminal.

Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique

Au stade initial, la pathologie est asymptomatique et ne peut être détectée que par des tests sanguins. Au cours de plusieurs mois ou années, une lymphocytose de 40 à 50% est détectée chez un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique. Le nombre de leucocytes est proche de la limite supérieure de la normale. Dans des conditions normales, les ganglions lymphatiques périphériques et viscéraux ne sont pas élargis. Au cours de la période de maladies infectieuses, les ganglions lymphatiques peuvent augmenter temporairement et, après récupération, diminuer à nouveau. Le premier signe de la progression de la leucémie lymphoïde chronique est une augmentation stable des ganglions lymphatiques, souvent associée à une hépatomégalie et à une splénomégalie.

Initialement, les ganglions lymphatiques cervicaux et axillaires sont touchés, puis les ganglions du médiastin et de la région abdominale, puis de la région inguinale. À la palpation, des formations élastiques mobiles, denses et indolores, qui ne sont pas soudées à la peau et aux tissus voisins sont détectées. Le diamètre des nœuds dans la leucémie lymphoïde chronique peut varier de 0,5 à 5 centimètres ou plus. Les gros ganglions lymphatiques périphériques peuvent gonfler avec la formation d'un défaut cosmétique visible. Avec une augmentation significative du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques viscéraux, il peut y avoir une compression des organes internes, accompagnée de divers troubles fonctionnels.

Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique se plaignent de faiblesse, de fatigue excessive et de capacité de travail réduite. Les analyses de sang montrent une augmentation de la lymphocytose allant de 80 à 90%. Le nombre d'érythrocytes et de plaquettes reste généralement dans les limites de la normale, une thrombocytopénie mineure étant parfois détectée chez certains patients. Aux derniers stades de la leucémie lymphoïde chronique, on observe une diminution du poids, des sueurs nocturnes et une augmentation de la température, jusqu’à un nombre subfébrile. Caractérisé par des troubles de l'immunité. Les patients souffrent souvent de rhumes, cystites et urétrites. Il y a une tendance à la suppuration des plaies et à la formation fréquente d'ulcères dans le tissu adipeux sous-cutané.

La cause de la mort dans la leucémie lymphoïde chronique est souvent une maladie infectieuse grave. L'inflammation des poumons est possible, accompagnée d'une diminution du tissu pulmonaire et de violations graves de la ventilation. Certains patients développent une pleurésie exsudative, qui peut être compliquée par une rupture ou une compression du canal lymphatique thoracique. Une autre manifestation courante de la leucémie lymphocytaire chronique non pliée est le zona, qui se généralise dans les cas graves, saisissant toute la surface de la peau et parfois les muqueuses. Des lésions similaires peuvent survenir avec l'herpès et la varicelle.

Parmi les autres complications possibles de la leucémie lymphoïde chronique - infiltration du nerf pré-vésiculaire, accompagnée de troubles de l'audition et d'acouphènes. Au stade terminal de la leucémie lymphoïde chronique, on peut observer une infiltration des méninges, de la moelle épinière et des racines nerveuses. Les analyses de sang montrent une thrombocytopénie, une anémie hémolytique et une granulocytopénie. Transformation possible de la leucémie lymphoïde chronique en syndrome de Richter - lymphome diffus se manifestant par la croissance rapide des ganglions lymphatiques et la formation de foyers en dehors du système lymphatique. Environ 5% des patients survivent au développement d'un lymphome. Dans d'autres cas, des complications infectieuses, des saignements, de l'anémie et de la cachexie sont décédés. Certains patients atteints de leucémie lymphoïde chronique développent une insuffisance rénale sévère due à une infiltration du parenchyme rénal.

Diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique

Dans la moitié des cas, la pathologie est découverte par hasard, lors d'un examen relatif à d'autres maladies ou lors d'examens de routine. Le diagnostic prend en compte les plaintes, l'anamnèse, les données d'examen objectives, les résultats des tests sanguins et de l'immunophénotypage. Le critère de diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique est l'augmentation du nombre de leucocytes dans l'analyse sanguine à 5 × 109 / l, en association avec des modifications caractéristiques de l'immunophénotype des lymphocytes. L'examen microscopique d'un frottis sanguin a révélé la présence de petits lymphocytes B et d'ombres Humprecht, éventuellement en association avec des lymphocytes atypiques ou de grande taille. Lorsque immunophénotypage a confirmé la présence de cellules avec immunophénotype aberrant et la clonalité.

La détermination du stade de la leucémie lymphoïde chronique est effectuée sur la base des manifestations cliniques de la maladie et des résultats d'un examen objectif des ganglions lymphatiques périphériques. Des études cytogénétiques sont menées pour élaborer un plan de traitement et évaluer le pronostic de la leucémie lymphoïde chronique. Si le syndrome de Richter est suspecté, une biopsie est prescrite. Pour déterminer les causes de la cytopénie, une ponction sternale de la moelle osseuse est effectuée, suivie d'un examen microscopique de la ponctuation.

Traitement et pronostic de la leucémie lymphoïde chronique

Au début de la leucémie lymphoïde chronique, des tactiques d’attente sont utilisées. Les patients se voient prescrire un examen tous les 3 à 6 mois. En l'absence de signes de progression sont limités à l'observation. L'indication du traitement actif consiste en une augmentation du nombre de leucocytes de moitié ou plus en six mois. Le traitement principal de la leucémie lymphoïde chronique est la chimiothérapie. La combinaison de médicaments la plus efficace devient généralement une combinaison de rituximab, cyclophosphamide et fludarabine.

En cas de leucémie lymphocytaire chronique persistante, de fortes doses de corticostéroïdes sont prescrites et une greffe de moelle osseuse est réalisée. Chez les patients âgés présentant une pathologie somatique sévère, l'utilisation d'une chimiothérapie intensive et d'une greffe de moelle osseuse peut être difficile. Dans de tels cas, une monochimiothérapie au chlorambucil est effectuée ou ce médicament est utilisé en association avec le rituximab. Dans la leucémie lymphocytaire chronique à cytopénie auto-immune, la prednisone est prescrite. Le traitement est appliqué jusqu'à ce que l'état du patient s'améliore et que la durée du traitement soit d'au moins 8 à 12 mois. Après une amélioration constante de l'état du patient, le traitement est arrêté. L'indication de reprise du traitement est constituée de symptômes cliniques et de laboratoire, indiquant l'évolution de la maladie.

La leucémie lymphocytaire chronique est considérée comme une maladie à long terme pratiquement incurable avec un pronostic relativement satisfaisant. Dans 15% des cas, une évolution agressive est observée avec une augmentation rapide de la leucocytose et une progression des symptômes cliniques. La mort dans cette forme de leucémie lymphoïde chronique survient dans les 2-3 ans. Dans d’autres cas, la progression est lente, l’espérance de vie moyenne à partir du diagnostic allant de 5 à 10 ans. Avec un cours de la vie bénigne peut être plusieurs décennies. Après avoir suivi un traitement, une amélioration est observée chez 40 à 70% des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique, mais des rémissions complètes sont rarement détectées.

Leucémie chronique

La leucémie chronique est la principale maladie tumorale du système hématopoïétique, dont le substrat est constitué de cellules matures et de cellules matures de la série myéloïde ou lymphoïde. Diverses formes de leucémie chronique se manifestent principalement par l'intoxication (faiblesse, arthralgie, ossalgie, anorexie, perte de poids), thrombohémorragique (saignements, thromboses de diverses localisations), syndromes lymphoprolifératifs (augmentation du nombre de lymphoïdes, splénomégalie, etc.). L’importance cruciale dans le diagnostic de la leucémie chronique appartient à l’étude de la KLA, des biopsies de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques. Le traitement de la leucémie chronique est effectué par chimiothérapie, radiothérapie, immunothérapie, greffe de moelle osseuse est possible.

Leucémie chronique

Leucémie chronique - maladies lymphoprolifératives et myéloprolifératives chroniques caractérisées par une augmentation excessive du nombre de cellules hématopoïétiques, qui conservent la capacité de se différencier. Contrairement à la leucémie aiguë, dans laquelle se produit la prolifération de cellules hématopoïétiques peu différenciées, dans la leucémie chronique, le substrat tumoral est représenté par des cellules matures ou matures. Pour tous les types de leucémie chronique se caractérise par une longue phase de tumeurs monoclonales bénignes.

La leucémie chronique touche principalement les adultes âgés de 40 à 50 ans; les hommes tombent plus souvent malades. La part de la leucémie lymphoïde chronique représente environ 30% des cas, la leucémie myéloïde chronique - 20% de toutes les formes de leucémie. La leucémie lymphoïde chronique en hématologie est diagnostiquée 2 fois plus souvent que la leucémie myéloïde chronique. La leucémie chez les enfants surviennent dans la variante chronique est extrêmement rare - dans 1-2% des cas.

Causes de la leucémie chronique

Les véritables causes du développement de la leucémie chronique sont inconnues. Actuellement, la théorie viro-génétique la plus reconnue de l'hémoblastose. Selon cette hypothèse, certains types de virus (virus Ebstein-Barr, rétrovirus, etc.) sont capables de pénétrer dans des cellules hématopoïétiques immatures et de provoquer leur division sans entrave. Le rôle de l'hérédité dans l'origine de la leucémie ne fait aucun doute, car il est certain que la maladie est souvent liée à la famille. En outre, la leucémie myéloïde chronique est associée dans 95% des cas à une anomalie du 22ème chromosome (Philadelphie ou chromosome Ph), dont le fragment du bras long est transféré au 9ème chromosome.

Les facteurs prédisposants les plus importants à divers types et formes de leucémie chronique sont les effets sur le corps de fortes doses de radiations, les rayons X, les risques chimiques industriels (vernis, peintures, etc.), les médicaments (sels d'or, antibiotiques, cytostatiques), une longue période de tabagisme. Le risque de développer une leucémie lymphoïde chronique augmente avec un contact prolongé avec des herbicides et des pesticides, ainsi qu'avec une leucémie myéloïde chronique - avec une exposition à des radiations.

Dans la pathogenèse de la leucémie lymphoïde chronique, les mécanismes immunologiques jouent un rôle important - comme en témoigne sa combinaison fréquente avec une anémie hémolytique auto-immune et une thrombocytopénie, une collagénose. Cependant, chez la plupart des patients atteints de leucémie chronique, les facteurs de causalité importants ne peuvent pas être identifiés.

Classification de la leucémie chronique

En fonction de l'origine et du substrat cellulaire de la tumeur, les leucémies chroniques sont divisées en lymphocytes, lymphocytes, lymphocytes (monocytaires) et lymphocytes. Le groupe des leucémies chroniques d'origine lymphocytaire comprend: la leucémie lymphoïde chronique, la maladie de Sesari (lymphomatose cutanée), la leucémie à tricholeucocytes, l'hémoblastose paraprotéinémique (myélome, macroglobulinémie de Waldenström, maladie des chaînes légères, chaîne lourde).

La leucémie myéloïde chronique comprend les formes suivantes: leucémie myéloïde chronique, érythrémie, polycythémie vera, érythromyélose chronique, etc. La leucémie monocytaire chronique comprend: la leucémie monocytaire chronique et l'histiocytose.

Lors de son développement, le processus tumoral dans la leucémie chronique passe par deux étapes: monoclonale (bénigne) et polyclonale (maligne). L'évolution de la leucémie chronique est conditionnellement divisée en 3 étapes: initiale, développée et terminale.

Symptômes de la leucémie myéloïde chronique

Au cours de la période initiale de leucémie myéloïde chronique, les manifestations cliniques sont absentes ou non spécifiques, des modifications hématologiques sont détectées par hasard lors d'une prise de sang. Au cours de la période préclinique, une augmentation de la faiblesse, de la faiblesse, de la transpiration, des lésions sous-fébriles et de la douleur dans l'hypochondre gauche est possible.

Le passage de la leucémie myéloïde chronique au stade développé est caractérisé par une hyperplasie progressive de la rate et du foie, une anorexie, une perte de poids, des douleurs osseuses sévères et des arthralgies. Caractérisé par la formation d'infiltrats leucémiques sur la peau, les muqueuses orales (parodontite leucémique), le tractus gastro-intestinal. Le syndrome hémorragique se manifeste par une hématurie, une ménorragie, une métrorragie, un saignement après l'extraction d'une dent, une diarrhée sanglante. Dans le cas de l'apparition d'une infection secondaire (pneumonie, tuberculose, sepsie, etc.), la courbe de température acquiert un caractère mouvementé.

La phase terminale de la leucémie myéloïde chronique se produit avec une exacerbation prononcée de tous les symptômes et une intoxication grave. Au cours de cette période, une maladie pouvant être soignée et menaçant le pronostic vital peut se développer - une crise d'explosion lorsque, en raison d'une forte augmentation du nombre de cellules de l'explosion, l'évolution de la maladie devient similaire à celle de la leucémie aiguë. La crise d'explosion est caractérisée par des symptômes agressifs: leucémides cutanés, saignements abondants, infections secondaires, forte fièvre, rupture de la rate possible.

Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique

Pendant longtemps, le seul signe de leucémie lymphoïde chronique peut être une lymphocytose allant jusqu'à 40-50%, soit une légère augmentation d'un ou deux groupes de ganglions lymphatiques. Au cours de la période d'expansion, la lymphadénite prend une forme généralisée: les noeuds périphériques, mais aussi médiastinaux, mésentériques et rétropéritonéaux augmentent. Il y a splénique et hépatomégalie; Il est possible de comprimer le canal biliaire principal avec des ganglions lymphatiques élargis avec le développement de la jaunisse, ainsi que la veine cave supérieure avec le développement de l'œdème du cou, du visage et des mains (syndrome de REG). Préoccupé par les ossalgies persistantes, le prurit et les infections récurrentes.

La gravité de l'état général des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique est due à la progression de l'intoxication (faiblesse, sudation, transpiration, fièvre, anorexie) et du syndrome anémique (vertiges, essoufflement, palpitations, évanouissements).

Le stade terminal de la leucémie lymphoïde chronique est caractérisé par l'addition de syndromes hémorragiques et d'immunodéficience. Au cours de cette période, une grave intoxication se développe, des hémorragies surviennent sous la peau et les muqueuses, ainsi que des saignements nasal, gingival et utérin. L'immunodéficience due à l'incapacité des leucocytes fonctionnellement immatures à exercer leurs fonctions protectrices se manifeste par le syndrome de complications infectieuses. Chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique, les infections pulmonaires sont courantes (bronchite, pneumonie bactérienne, pleurésie tuberculeuse), les infections fongiques de la peau et des muqueuses, les abcès et le phlegmon des tissus mous, la pyélonéphrite, l'infection par l'herpès, la sepsie.

Les modifications dystrophiques des organes internes, la cachexie et l'insuffisance rénale sont en augmentation. La mort dans la leucémie lymphoïde chronique survient à la suite de complications infectieuses septiques graves, de saignements, d'anémie, d'épuisement. La transformation de la leucémie lymphoïde chronique en leucémie aiguë ou lymphosarcome (lymphome non hodgkinien) est possible.

Diagnostic de la leucémie chronique

Le diagnostic estimé est établi sur la base de l'analyse de l'hémogramme, avec les résultats desquels le patient doit être immédiatement référé à un hématologue. Les modifications typiques de la leucémie myéloïde chronique incluent: l’anémie, la présence de myéloblastes et de granulocytes isolés à différents stades de différenciation; lors de la crise du souffle, le nombre de cellules du souffle augmente de plus de 20%. Dans la leucémie lymphocytaire chronique, les leucocytoses et les lymphocytoses prononcées, la présence de lymphoblastes et de cellules de Botkin-Humprecht sont les signes hématologiques déterminants.

Afin de déterminer la morphologie du substrat de la tumeur, la ponction sternale, la trépanobiopsie, la biopsie des ganglions lymphatiques est présentée. Dans la ponction de la moelle osseuse dans la leucémie myéloïde chronique, le nombre de myélocaryocytes est augmenté en raison de cellules immatures de la série des granulocytes; dans le trépanobioptate, le remplacement du tissu adipeux myéloïde est déterminé. Dans la leucémie lymphoïde chronique, le myélogramme est caractérisé par une forte augmentation de la métaplasie lymphocytaire.

Pour évaluer la gravité du syndrome lymphoprolifératif, des examens instrumentaux sont utilisés: échographie des ganglions lymphatiques, rate, radiographie thoracique, lymphoscintigraphie, tomodensitométrie abdominale et plusieurs autres.

Traitement et pronostic de la leucémie chronique

Au début de la phase préclinique, le traitement étant inefficace, les patients sont soumis à une observation dynamique. Les mesures générales exigent l'exclusion de la surcharge physique, du stress, de l'ensoleillement, des procédures électriques et du traitement thermique; aliments complets enrichis, longues promenades au grand air.

Dans la période élargie de la leucémie myéloïde, un traitement de chimiothérapie est prescrit (busulfan, mitobronitol, hydroxyurée, etc.) et la rate est irradiée avec une splénomégalie sévère. Une telle tactique, même si elle ne conduit pas à une guérison complète, mais ralentit considérablement la progression de la maladie et vous permet de retarder l’apparition de la crise de l’explosion. En plus de la pharmacothérapie, en cas de leucémie myéloïde chronique, des procédures de leucaphérèse sont utilisées. Dans certains cas, la guérison est obtenue par greffe de moelle osseuse.

Lorsque la leucémie myéloïde chronique entre en phase terminale, une polychimiothérapie à forte dose est prescrite. En moyenne, après le diagnostic, les patients atteints de leucémie myéloïde chronique vivent entre 3 et 5 ans, et dans certains cas entre 10 et 15 ans.

Dans la leucémie lymphoïde chronique, une thérapie cytostatique (chlorbutine, cyclophosphamide) est également pratiquée, parfois en association avec une thérapie aux stéroïdes, une irradiation des ganglions lymphatiques, de la rate et de la peau. Avec une augmentation significative de la rate, une splénectomie est réalisée. La greffe de cellules souches est utilisée, mais son efficacité doit encore être confirmée. L'espérance de vie des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique peut aller de 2 à 3 ans (avec formes sévères et progressivement évolutives) à 20 à 25 ans (avec une évolution relativement favorable).

Leucémie (leucémie): types, signes, pronostic, traitement, causes

La leucémie est un trouble sanguin grave néoplasique (malin). En médecine, il a deux autres noms - leucémie ou leucémie. Cette maladie ne connaît pas de limite d'âge. Ils souffrent d'enfants à différents âges, y compris des nourrissons. Cela peut se produire chez les jeunes, les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. La leucémie touche autant les hommes que les femmes. Bien que, selon les statistiques, les personnes à la peau blanche les affectent beaucoup plus souvent que les Noirs.

Types de leucémie

Avec le développement de la leucémie, il se produit une dégénérescence d’un certain type de cellules sanguines en cellules malignes. Basé sur cette classification de la maladie.

  1. Quand on se déplace dans les cellules leucémiques des lymphocytes (cellules sanguines des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie), on parle de LYMPHOLEUCOSE.
  2. La renaissance des myélocytes (cellules sanguines produites dans la moelle osseuse) conduit à la leucémie myéloïde.

La dégénérescence d'autres types de leucocytes, conduisant à la leucémie, bien qu'elle se produise, mais beaucoup moins. Chacune de ces espèces est divisée en sous-espèces, ce qui représente beaucoup. Seul un spécialiste, doté d'équipements de diagnostic modernes et de laboratoires équipés de tout le nécessaire, peut les comprendre.

La division de la leucémie en deux types fondamentaux s'explique par des perturbations dans la transformation de différentes cellules - les myéloblastes et les lymphoblastes. Dans les deux cas, au lieu de leucocytes sains, des cellules leucémiques apparaissent dans le sang.

Outre la classification par type de lésion, il existe une leucémie aiguë et une leucémie chronique. Contrairement à toutes les autres maladies, ces deux formes de leucémie n’ont rien à voir avec la nature de l’évolution de la maladie. Leur particularité est que la forme chronique ne devient presque jamais aiguë et, inversement, la forme aiguë ne peut en aucun cas devenir chronique. La leucémie chronique peut être compliquée par un cours aigu uniquement dans des cas isolés.

Cela est dû au fait que la leucémie aiguë se produit lors de la transformation de cellules immatures (blastes). Quand cela commence leur reproduction rapide et il y a une croissance accrue. Ce processus ne pouvant pas être contrôlé, la probabilité de décès dans cette forme de maladie est suffisamment élevée.

La leucémie chronique se développe lorsque la croissance de cellules sanguines mutées complètement matures ou au stade de la maturation progresse. Il diffère dans la durée du flux. Le patient a suffisamment de traitement d'entretien pour que son état reste stable.

Causes de la leucémie

La cause exacte de la mutation des cellules sanguines n’est pas encore complètement comprise. Mais il est prouvé que l’irradiation est l’un des facteurs responsables de la leucémie. Le risque d'apparition de la maladie apparaît même avec de petites doses de rayonnement. En outre, il existe d'autres causes de leucémie:

  • En particulier, la leucémie peut être causée par des médicaments leucémiques et certains produits chimiques ménagers, tels que le benzène, les pesticides, etc. Les médicaments leucémiques comprennent les antibiotiques du groupe de la pénicilline, les cytostatiques, la butadione, la lévomycétine, ainsi que les médicaments utilisés en chimiothérapie.
  • La plupart des maladies virales infectieuses s'accompagnent d'une invasion de virus dans l'organisme au niveau cellulaire. Ils provoquent une dégénérescence mutationnelle de cellules saines en cellules pathologiques. Avec certains facteurs, ces cellules mutantes peuvent se transformer en cellules malignes, conduisant à la leucémie. Le plus grand nombre de leucémies concerne les personnes infectées par le VIH.
  • Une des causes de la leucémie chronique est un facteur héréditaire qui peut se manifester même après plusieurs générations. C'est la cause la plus fréquente de leucémie chez les enfants.

Étiologie et pathogenèse

Les principaux signes hématologiques de la leucémie sont des modifications de la qualité du sang et une augmentation du nombre de jeunes cellules sanguines. Dans le même temps, l'ESE augmente ou diminue. Thrombocytopénie marquée, leucopénie et anémie. La leucémie est caractérisée par des anomalies dans l’ensemble des cellules chromosomiques. Sur cette base, le médecin peut établir un pronostic de la maladie et choisir la méthode de traitement optimale.

Symptômes communs de la leucémie

Avec la leucémie, un diagnostic correct et un traitement rapide revêtent une grande importance. Au début, les symptômes de la leucémie sanguine, quels qu’ils soient, ressemblent davantage à des rhumes et à d’autres maladies. Écoutez votre bien-être. Les premières manifestations de la leucémie se manifestent par les symptômes suivants:

  1. Une personne éprouve de la faiblesse, du malaise. Il veut constamment dormir ou, au contraire, le sommeil disparaît.
  2. L'activité cérébrale est perturbée: une personne se souvient à peine de ce qui se passe autour de lui et ne peut pas se concentrer sur des choses élémentaires.
  3. La peau s'estompe, des ecchymoses apparaissent sous les yeux.
  4. Les blessures ne guérissent pas longtemps. Il peut y avoir des saignements du nez et des gencives.
  5. Sans raison apparente, la température augmente. Il peut rester longtemps à 37,6º.
  6. Il y a une légère douleur dans les os.
  7. Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques sont élargis progressivement.
  8. La maladie s'accompagne d'une transpiration accrue, les palpitations deviennent plus fréquentes. Des vertiges et des évanouissements sont possibles.
  9. Les rhumes se produisent plus souvent et durent plus longtemps que d'habitude, aggravés par les maladies chroniques.
  10. Le désir de manger disparaît et la personne commence à perdre du poids de manière abrupte.

Si vous avez remarqué les signes suivants, ne remettez pas la visite à l'hématologue. Mieux vaut être un peu en sécurité que guérir une maladie quand elle court.

Ce sont des symptômes communs caractéristiques de tous les types de leucémie. Mais, pour chaque espèce, il y a des caractéristiques caractéristiques du parcours et du traitement. Considérez-les.

Vidéo: présentation sur la leucémie (eng)

Leucémie aiguë lymphoblastique

Ce type de leucémie est plus fréquent chez les enfants et les jeunes. La leucémie lymphoblastique aiguë est caractérisée par une altération de la formation du sang. Une quantité excessive de cellules immatures pathologiquement modifiées - des blastes est produite. Ils précèdent l'apparition des lymphocytes. Les explosions commencent à se multiplier rapidement. Ils s'accumulent dans les ganglions lymphatiques et la rate, empêchant ainsi la formation et le fonctionnement normal des cellules sanguines normales.

La maladie débute par une période prodromique (cachée). Cela peut durer d'une semaine à plusieurs mois. Une personne malade n'a pas de plaintes spécifiques. Il a juste un sentiment constant de fatigue. Il se sent mal à cause de la température élevée à 37,6 °. Certaines personnes remarquent que leurs ganglions lymphatiques sont élargis au niveau du cou, des aisselles et de l’aine. Il y a une légère douleur dans les os. Mais dans le même temps, la personne continue à effectuer ses tâches. Après un certain temps (pour tous, c'est différent), commence une période de manifestations marquées. Il se présente soudainement, avec une forte augmentation de toutes les manifestations. Dans ce cas, il existe différentes options pour la leucémie aiguë, dont l'apparition est indiquée par les symptômes suivants de la leucémie aiguë:

  • Anginal (ulcératif-nécrotique), accompagné d’angine de poitrine sous forme sévère. C'est l'une des manifestations les plus dangereuses de la maladie maligne.
  • Anémique. Avec cette manifestation, une anémie de nature hypochrome commence à progresser. Le nombre de leucocytes dans le sang augmente considérablement (de plusieurs centaines par mille à plusieurs centaines de milliers par mm). À propos de la leucémie indique que plus de 90% du sang est constitué de cellules progénitrices: lymphoblastes, hémogistoblastes, myéloblastes, hémocytoblastes. Les cellules dont dépend le passage aux neutrophiles matures (jeunes, myélocytes, promyélocytes) sont absentes. En conséquence, le nombre de monocytes et de lymphocytes est réduit à 1%. Faible nombre de plaquettes.

Anémie hypochrome avec leucémie

  • Hémorragique sous forme d'hémorragies sur la peau muqueuse et ouverte. Il y a des saignements des gencives et du nez, ainsi que des saignements utérins, rénaux, gastriques et intestinaux. Lors de la dernière phase, une pleurésie et une pneumonie peuvent survenir avec la libération d'exsudat hémorragique.
  • Splenomegalicheskie - une augmentation caractéristique de la rate, causée par une destruction accrue des leucocytes mutés. Dans ce cas, le patient ressent une sensation de lourdeur dans l'abdomen du côté gauche.
  • Il y a des cas où l'infiltration leucémique pénètre dans les os des côtes, de la clavicule, du crâne, etc. Cela peut affecter les os de l'orbite. Cette forme de leucémie aiguë est connue sous le nom de chlorlaucémie.

Les manifestations cliniques peuvent combiner divers symptômes. Par exemple, la leucémie myéloblastique aiguë s'accompagne rarement d'une augmentation du nombre de ganglions lymphatiques. Ce n'est pas typique pour la leucémie lymphoblastique aiguë. Les ganglions lymphatiques ne deviennent plus sensibles qu’avec les manifestations ulcéreuses-nécrotiques de la leucémie lymphoblastique chronique. Mais toutes les formes de la maladie se caractérisent par le fait que la rate grossit, que la pression artérielle diminue et que le pouls s'accélère.

Leucémie aiguë chez les enfants

La leucémie aiguë affecte le plus souvent les organismes des enfants. Le pourcentage le plus élevé de la maladie se situe entre trois et six ans. La leucémie aiguë chez les enfants se manifeste par les symptômes suivants:

  1. La rate et le foie sont hypertrophiés, de sorte que le bébé a un gros ventre.
  2. La taille des ganglions lymphatiques est également supérieure à la normale. Si les noeuds élargis sont situés dans la poitrine, l’enfant souffre d’une toux sèche et débilitante; un essoufflement survient lorsqu’il marche.
  3. Avec la défaite des nœuds mésentériques, des douleurs dans l'abdomen et les jambes.
  4. Il existe une leucopénie modérée et une anémie normochrome.
  5. L'enfant se fatigue vite, la peau est pâle.
  6. Il existe des symptômes prononcés d'infections virales respiratoires aiguës accompagnées de fièvre, pouvant s'accompagner de vomissements et de céphalées graves. Il y a souvent des crises.
  7. Si la leucémie atteint la moelle épinière et le cerveau, l'enfant peut perdre l'équilibre en marchant et souvent tomber.

Traitement de la leucémie aiguë

Le traitement de la leucémie aiguë est effectué en trois étapes:

  • Étape 1. Le cours de thérapie intensive (induction), visant à réduire à 5% le nombre de cellules de souffle dans la moelle osseuse. Dans le même temps, dans le sang normal, ils doivent être complètement absents. Ceci est réalisé par chimiothérapie avec l'utilisation de médicaments cytostatiques multicomposants. Sur la base du diagnostic, des anthracyclines, des glucocorticoïdes et d'autres médicaments peuvent également être utilisés. La thérapie intensive donne une rémission chez les enfants - dans 95 cas sur 100, chez les adultes - à 75%.
  • Étape 2. Fixation de la remise (consolidation). Réalisé pour éviter le risque de récidive. Cette étape peut durer de quatre à six mois. Quand il est effectué, l'hématologue doit faire l'objet d'une surveillance étroite. Le traitement est effectué dans un cadre clinique ou dans un hôpital de jour. Des médicaments chimiothérapeutiques sont utilisés (6-mercaptopurine, méthotrexate, prednisone, etc.), qui sont administrés par voie intraveineuse.
  • Stade 3. Traitement d'entretien. Ce traitement dure deux à trois ans à la maison. La 6-mercaptopurine et le méthotrexate sous forme de comprimés sont utilisés. Le patient est dans un dispensaire hématologique. Il doit être examiné périodiquement (le médecin fixe la date des visites) afin de contrôler la qualité du sang.

S'il est impossible de mener une chimiothérapie en raison d'une complication grave de nature infectieuse, une leucémie sanguine aiguë est traitée par transfusion de masse de globules rouges du donneur - de 100 à 200 ml trois fois en deux à trois à cinq jours. Dans les cas critiques, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches est réalisée.

Beaucoup essaient de traiter les remèdes traditionnels et homéopathiques contre la leucémie. Ils sont tout à fait acceptables dans les formes chroniques de la maladie, en tant que thérapie réparatrice supplémentaire. Mais dans la leucémie aiguë, plus le traitement médicamenteux intensif est effectué rapidement, plus le risque de rémission est élevé et plus le pronostic est favorable.

Prévisions

Si le début du traitement est très tardif, le décès d'un patient atteint de leucémie peut survenir en quelques semaines. C'est la forme aiguë. Cependant, les techniques médicales modernes fournissent un pourcentage élevé d'amélioration du patient. Dans le même temps, 40% des adultes ont une rémission stable sans récidive de plus de 5 à 7 ans. Le pronostic de la leucémie aiguë chez les enfants est plus favorable. L'amélioration de la condition à l'âge de 15 ans est de 94%. Chez les adolescents de plus de 15 ans, ce chiffre est légèrement inférieur - seulement 80%. La récupération des enfants se produit dans 50 cas sur 100.

Un pronostic défavorable est possible chez les nourrissons (jusqu'à un an) et ceux qui ont atteint l'âge de dix ans (et plus) dans les cas suivants:

  1. Un degré élevé de propagation de la maladie au moment du diagnostic précis.
  2. Forte hypertrophie de la rate.
  3. Le processus a atteint les sites du médiastin.
  4. Système nerveux central perturbé.

Leucémie lymphoblastique chronique

La leucémie chronique se divise en deux types: lymphoblastique (leucémie lymphocytaire, leucémie lymphatique) et myéloblastique (leucémie myéloïde). Ils ont divers symptômes. À cet égard, pour chacun d’eux nécessite une méthode de traitement spécifique.

Leucémie lymphatique

Les symptômes suivants sont caractéristiques de la leucémie lymphatique:

  1. Perte d'appétit, perte de poids drastique. Faiblesse, vertiges, maux de tête graves. Transpiration accrue.
  2. Ganglions lymphatiques enflés (de la taille d'un petit pois à un œuf de poule). Ils ne sont pas associés à la peau et roulent facilement à la palpation. Ils peuvent être sondés dans la région de l'aine, sur le cou, sous les aisselles, parfois dans l'abdomen.
  3. Lorsque les ganglions lymphatiques du médiastin sont élargis, les veines sont comprimées et un gonflement du visage, du cou et des mains se produit. Peut-être leur bleu.
  4. La rate élargie fait saillie de 2 à 6 cm sous les côtes. À peu près la même quantité dépasse les bords des côtes et le foie agrandi.
  5. Le rythme cardiaque et les troubles du sommeil sont fréquents. Tout en progressant, la leucémie lymphoblastique chronique provoque une diminution de la fonction sexuelle chez les hommes, chez les femmes - aménorrhée.

Un test sanguin pour cette leucémie montre que le nombre de lymphocytes dans la formule de leucocytes est considérablement augmenté. Il varie de 80 à 95%. Le nombre de leucocytes peut atteindre 400 000 sur 1 mm³. Plaques de sang - normales (ou légèrement sous-estimées). La quantité d'hémoglobine et de globules rouges est considérablement réduite. L'évolution chronique de la maladie peut durer de trois à six ou sept ans.

Traitement de la leucémie lymphocytaire

La particularité de tout type de leucémie chronique est qu’elle peut durer des années tout en maintenant la stabilité. Dans ce cas, le traitement de la leucémie à l'hôpital ne peut pas être effectué, il suffit de vérifier périodiquement l'état du sang, si nécessaire, engager un traitement de renforcement à domicile. L'essentiel est de suivre toutes les instructions du médecin et de bien manger. Un suivi régulier est une opportunité d'éviter un traitement intensif difficile et dangereux.

Photo: augmentation du nombre de leucocytes dans le sang (dans ce cas, les lymphocytes) atteints de leucémie

S'il y a une forte augmentation du nombre de leucocytes dans le sang et que l'état du patient empire, l'utilisation des médicaments Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphanum, etc. nécessite une chimiothérapie. Le traitement inclut également les anticorps monoclones Campas et Rituximab.

Le seul moyen de guérir complètement la leucémie lymphoïde chronique est la greffe de moelle osseuse. Cependant, cette procédure est très toxique. Il est utilisé dans de rares cas, par exemple chez des personnes jeunes, si le frère ou la sœur du patient agit en tant que donneur. Il convient de noter qu’une guérison complète ne donne que la greffe de la moelle osseuse allogénique (d’une autre personne) pour la leucémie. Cette méthode est utilisée pour éliminer les rechutes, qui ont tendance à être beaucoup plus difficiles et plus difficiles à traiter.

Leucémie myéloblastique chronique

Pour la leucémie myéloblastique chronique se caractérise par le développement progressif de la maladie. Les symptômes suivants sont observés:

  1. Poids réduit, vertiges et faiblesse, fièvre et transpiration accrue.
  2. Dans cette forme de la maladie, on note souvent l'épanchement gingival, l'épistaxis et la pâleur de la peau.
  3. Les os commencent à faire mal.
  4. En règle générale, les ganglions lymphatiques ne sont pas élargis.
  5. La rate dépasse largement sa taille normale et occupe presque la moitié de la cavité abdominale interne du côté gauche. Le foie a également augmenté de taille.

La leucémie myéloblastique chronique se caractérise par une augmentation du nombre de leucocytes - jusqu'à 500 000 par 1 mm³, une réduction de l'hémoglobine et une réduction du nombre de globules rouges. La maladie se développe dans les deux à cinq ans.

Traitement de la myélose

Le traitement thérapeutique de la leucémie myéloïde chronique est choisi en fonction du stade de la maladie. S'il est à l'état stable, seul le traitement de renforcement général est appliqué. On recommande au patient une nutrition complète et un examen de suivi régulier. Le traitement de fortification thérapeutique est effectué par le médicament Mielosan.

Si les globules blancs commencent à se multiplier vigoureusement et que leur nombre dépasse de manière significative la norme, une radiothérapie est réalisée. Il vise à irradier la rate. La monochimiothérapie est utilisée comme traitement principal (traitement par les médicaments Myelobromol, Dopan, Hexaphosphamide). Ils sont administrés par voie intraveineuse. La polychimiothérapie dans l'un des programmes de TsVAMP ou AVAMP donne un bon effet. Le traitement le plus efficace contre la leucémie est la greffe de moelle osseuse et de cellules souches.

Leucémie myélomonocytaire juvénile

Les enfants âgés de deux à quatre ans souffrent souvent d'une forme particulière de leucémie chronique appelée leucémie myélomonocytaire juvénile. Il appartient aux types les plus rares de leucémie. Le plus souvent, ils attrapent des garçons malades. La cause de son apparition est considérée comme une maladie héréditaire: syndrome de Noonan et neurofibromatose de type I.

Sur le développement de la maladie indiquer:

  • Anémie (pâleur de la peau, fatigue);
  • Thrombocytopénie, se manifestant par des saignements nasaux et gingivaux;
  • L'enfant ne prend pas de poids, il est en retard de croissance.

Contrairement à tous les autres types de leucémie, cette variété se présente soudainement et nécessite des soins médicaux immédiats. La leucémie myélomonocytique juvénile n'est pratiquement pas traitée par les agents thérapeutiques conventionnels. Le seul moyen d'espérer un rétablissement est la greffe allogénique de la moelle osseuse, qu'il est souhaitable de réaliser le plus tôt possible après le diagnostic. Avant d'effectuer cette procédure, l'enfant subit une chimiothérapie. Dans certains cas, une splénectomie est nécessaire.

Leucémie myéloïde non lymphoblastique

Les ancêtres des cellules sanguines formées dans la moelle osseuse sont des cellules souches. Dans certaines conditions, le processus de maturation des cellules souches est perturbé. Ils commencent à paniquer. Ce processus s'appelle la leucémie myéloïde. Le plus souvent, cette maladie affecte les adultes. Chez les enfants, c'est extrêmement rare. La cause de la leucémie myéloïde est un défaut chromosomique (mutation d'un chromosome), appelé "chromosome Philadelphia Rh".

La maladie est lente. Les symptômes ne sont pas clairs. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée par hasard, lorsqu'un test sanguin est effectué lors du prochain examen physique, etc. S'il existe une suspicion de leucémie chez l'adulte, une biopsie de la moelle osseuse est alors effectuée.

Photo: Biopsie pour le diagnostic de leucémie

Il y a plusieurs stades de la maladie:

  1. Stable (chronique). A ce stade de la moelle osseuse et du flux sanguin général, le nombre de blastes n'excède pas 5%. Dans la plupart des cas, le patient ne nécessite pas d'hospitalisation. Il peut continuer à travailler en effectuant à domicile un traitement de soutien des médicaments anticancéreux sous forme de comprimés.
  2. Accélération de la maladie au cours de laquelle le nombre de blastes augmente jusqu'à 30%. Les symptômes se manifestent par une fatigue accrue. Le patient a des saignements nasaux et gingivaux. Le traitement est effectué dans un hôpital, des médicaments anticancéreux par voie intraveineuse.
  3. Crise Blastique. Le début de cette étape est caractérisé par une forte augmentation des cellules de souffle. Pour leur destruction nécessite des soins intensifs.

Après le traitement, il y a une rémission - une période au cours de laquelle le nombre de cellules de l'explosion revient à la normale. Le diagnostic PCR montre que le chromosome de Philadelphie n'existe plus.

La plupart des types de leucémie chronique sont actuellement traités avec succès. Pour cela, un groupe d’experts d’Israël, des États-Unis, de Russie et d’Allemagne a mis au point des protocoles de traitement spéciaux (programmes), comprenant la radiothérapie, le traitement chimiothérapeutique, la thérapie par cellules souches et la transplantation de moelle osseuse. Les personnes atteintes de leucémie chronique peuvent vivre suffisamment longtemps. Mais dans la leucémie aiguë, vivent très peu. Mais dans ce cas, tout dépend du début du traitement, de son efficacité, des caractéristiques individuelles de l'organisme et d'autres facteurs. Il y a beaucoup de cas où les gens se sont «épuisés» en quelques semaines. Ces dernières années, avec le traitement opportun et approprié et le traitement d'entretien ultérieur, l'espérance de vie pour la leucémie aiguë augmente.

Vidéo: conférence sur la leucémie myéloïde chez les enfants

Leucémie lymphocytaire à tricholeucocytes

Une maladie sanguine oncologique qui, lorsqu'elle est développée par la moelle osseuse, produit un nombre excessif de cellules lymphocytaires, est appelée leucémie à tricholeucocytes. Cela se produit dans de très rares cas. Elle se caractérise par un développement et une évolution lents de la maladie. Les cellules leucémiques dans cette maladie à augmentation multiple ont l’apparence de petits veaux, envahis par les "poils". D'où le nom de la maladie. Cette forme de leucémie survient principalement chez les hommes âgés (après 50 ans). Selon les statistiques, les femmes ne représentent que 25% du nombre total de cas.

Il existe trois types de leucémie à tricholeucocytes: réfractaire, progressif et non traité. Les formes progressives et non traitées sont les plus courantes, car, parmi les principaux symptômes de la maladie, la plupart des patients associent des signes d’un vieillissement avancé. Pour cette raison, ils vont chez le médecin très tard lorsque la maladie progresse. La forme réfractaire de la leucémie à tricholeucocytes est la plus complexe. Il se produit comme une rechute après la rémission et n'est pratiquement pas traitable.

Globule blanc avec "poils" dans la leucémie à tricholeucocytes

Les symptômes de cette maladie ne diffèrent pas des autres types de leucémie. Cette forme ne peut être identifiée qu’après biopsie, prise de sang, immunophénotypage, tomographie et aspiration de la moelle osseuse. Un test sanguin pour la leucémie montre que les leucocytes sont des dizaines (centaines) fois plus élevés que la normale. Le nombre de plaquettes et de globules rouges, ainsi que l'hémoglobine est réduit au minimum. Tous ces critères sont caractéristiques de cette maladie.

  • Chimiothérapie à la cladribine et à la pentosatine (médicaments anticancéreux);
  • Thérapie biologique (immunothérapie) avec interféron alfa et rituximab;
  • Méthode chirurgicale (splénectomie) - excision de la rate;
  • Greffe de cellules souches;
  • Thérapie réparatrice.

L'effet de la leucémie chez les vaches chez l'homme

La leucémie est une maladie courante chez les bovins. On suppose que le virus de la leucémie peut être transmis par le lait. Ceci est démontré par des expériences menées sur des agneaux. Cependant, aucune recherche sur les effets du lait provenant d’animaux infectés par la leucémie sur les humains n’a été menée. Ce n'est pas l'agent causal de la leucémie bovine lui-même (qui meurt lorsque le lait est chauffé à 80 ° C) est considéré comme dangereux, mais les substances cancérogènes qui ne peuvent pas être détruites par l'ébullition. De plus, le lait d'un animal atteint de leucémie contribue à une diminution de l'immunité humaine et provoque des réactions allergiques.

Le lait de vaches atteintes de leucémie est strictement interdit aux enfants, même après un traitement thermique. Les adultes ne peuvent manger du lait et de la viande d'animaux atteints de leucémie qu'après un traitement à haute température. Seuls les organes internes (foie) sont utilisés, dans lesquels les cellules leucémiques prolifèrent principalement.