loader
Recommandé

Principal

Les symptômes

Carcinoïde: qu'est-ce que c'est, espérance de vie avec une tumeur carcinoïde

Syndrome carcinoïde - complexe symptomatique apparaissant lorsqu'il y a des tumeurs neuroendocrines dans le corps. Elle se caractérise par la libération dans le sang de produits de sécrétion carcinoïde - un BAS, qui comprend la sérotonine, les prostaglandines, la bradykinine, l'histamine, etc. L'incidence du syndrome - 20% des patients atteints de carcinoïdes. Une telle tumeur carcinoïde est pratiquement capable de se localiser partout, elle est caractérisée par une croissance lente. Par conséquent, sous réserve de la détection précoce d'un tel syndrome, une guérison complète peut survenir.

Essence de pathologie

Pour la première fois, une tumeur a été trouvée sur l'intestin grêle et décrite par Langans en 1867 lors de l'autopsie. Dans les années 50 du 20ème siècle, les tumeurs ont été décrites en détail et l'apparition du syndrome carcinoïde a été identifiée. Les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme bénins, mais leur malignité a été prouvée au cours des 10-15 dernières années.

Si nous parlons du pourcentage de localisation des carcinomes, l’image est la suivante:

  • 39% sont dans l'intestin grêle;
  • 26% - processus vermiforme;
  • 15% du rectum;
  • jusqu'à 5% - colocarcinomes;
  • 2-4% pour l'estomac et le pancréas;
  • 1% pour les dommages au foie;
  • 10% sont des poumons.

Le carcino-poumon représente 1-2% de toutes les tumeurs pulmonaires. C'est une forme typique et atypique.

Le carcinoïde typique du poumon produit peu de BAS, souvent sans symptômes. 10% de celui-ci est détecté par hasard à l'ouverture. Les métastases à distance sont rares.

La symptomatologie du carcinoïde pulmonaire dépend de sa localisation: dans la zone centrale, moyenne ou périphérique du parenchyme. Le carcinoïde du poumon périphérique ne présente presque aucun symptôme et peut être détecté par fluorographie.

Central affecte les grandes bronches, ses manifestations - ne pas passer la toux, torakalgii, difficulté à respirer et cracher le sang.

Le carcinoïde atypique représente 10% de tous les carcinoïdes pulmonaires. Accompagné du syndrome carcinoïde chez 7% de ces patients. L'atypicalité se manifeste dans son agressivité et sa malignité; métastases précoces dans le foie et les ganglions médiastinaux dans 86% des cas. Le plus souvent, il se situe à la périphérie des poumons. Le syndrome carcinoïde ne fait pas la différence de sexe, ils tombent malades dans 50-60 ans.

Étiologie du phénomène

  • prédisposition génétique (présence de néoplasies endocriniennes multiples);
  • sexe masculin;
  • l'alcool et le tabagisme;
  • la néfibromatose;
  • pathologie gastrique.

L'âge n'a pas d'importance.

Formes de la maladie

Selon ses symptômes cliniques, le syndrome est divisé en:

  • syndrome carcinoïde latent - alors qu’il n’ya pas de clinique, mais que l’urine et le sang changent;
  • syndrome carcinoïde sans détermination de la tumeur primitive et de ses métastases;
  • syndrome + carcinome et métastases identifiés.

L’apparition du syndrome repose principalement sur l’activité hormonale des tissus du carcinome; ils viennent eux-mêmes d'apudocytes. Il s’agit d’un système neuroendocrinien diffus, composé de 60 types de cellules et présent dans n’importe quel tissu du corps.

La gravité des symptômes dépend des fluctuations de la concentration de sécrétions de carcinome. La sérotonine est la plus importante. Le syndrome n'est pas un composant requis dans les tumeurs neuroendocrines. Par exemple, dans les carcinomes intestinaux, il survient après des métastases au foie.

Avec des carcinomes dans d'autres organes (par exemple carcinoïde du poumon, des ovaires, du pancréas), le syndrome survient à un stade précoce, même avant les métastases. C'est parce que leur sang à travers la veine porte ne passe pas et n'est pas nettoyé de la sécrétion de carcinome.

Les symptômes du syndrome et leur dépendance

Une sérotonine élevée provoque des diarrhées (dans 75% des cas), des accès de douleur abdominale, une absorption réduite des nutriments dans l'intestin grêle et des lésions du muscle cardiaque. L'endocarde de la moitié droite du cœur renaît et est remplacé par du tissu fibreux.

Une lésion rare de la moitié gauche se produit parce que le sang avec la sérotonine passe à travers les poumons, où la sérotonine est détruite. Les modifications fibreuses de l'endocarde entraînent une insolvabilité des valvules tricuspidienne et pulmonaire et entraînent un rétrécissement d'un. pulmonalis.

Tout cela conduit au développement de l'insuffisance cardiaque et au phénomène de stagnation du sang dans le cercle aortique. Cela s'exprime par le développement d'ascites, d'œdèmes des jambes, de syndrome de douleur hépatique dû à une hépatomégalie, de pulsations et d'enflure des veines jugulaires. Augmentation de la concentration d'histamine et de bradykinine - coupable de l'apparition de bouffées de chaleur. Ce symptôme survient chez 90% des patients. Le rôle de certains autres BAS n'est pas clair.

Marées - quelque chose comme les marées pendant la ménopause. Ils se manifestent par une apparition périodique soudaine d'une forte rougeur de la moitié supérieure du corps.

Ceci est particulièrement prononcé sur le visage, accompagné d'une rougeur de la sclérotique et d'un larmoiement prononcé. L'hyperhémie est également à l'arrière de la tête, du cou. Il y a en même temps une sensation de chaleur, de brûlure et d'engourdissement. L'enfer tombe, le pouls s'accélère.

Le sang s'écoule du cerveau, des vertiges peuvent survenir. Au début, la fréquence des marées est limitée une fois par semaine. Ensuite, le nombre augmente à 10-20 par jour. La marée d’attaque peut durer plusieurs heures.

Certains d'entre eux sont provocateurs: prendre de l'alcool, des épices, des aliments épicés et gras, augmenter le stress psychophysique, traiter des médicaments qui augmentent la sérotonine. Les marées spontanées sont rares.

Diarrhée - son apparition est due au fait que la sérotonine augmente le péristaltisme intestinal. La diarrhée devient constante, mais de gravité différente. Une hypovitaminose survient en raison de la malabsorption de l’absorption des nutriments.

Douleurs abdominales - elles peuvent être causées par un carcinome en croissance, ce qui crée un obstacle mécanique à la progression du bol alimentaire.

Le syndrome carcinoïde au long cours entraîne somnolence, diminution du tonus musculaire; la fatigue augmente, le poids diminue, la peau sèche et la soif apparaissent. En course à pied, la peau trophique se détériore, un œdème, des signes d'anémie apparaissent et la minéralisation osseuse diminue.

Dans 10% des cas, le syndrome se manifeste par un bronchospasme, dyspnée expiratoire, lorsque l'expiration est difficile. Auscultation - respiration sifflante.

Le syndrome carcinoïde peut se manifester d’un côté très menaçant sous la forme d’une crise carcinoïde au cours de toute opération.

Dans le même temps, la pression artérielle chute brusquement, entraînant une tachycardie, un bronchospasme et une hyperglycémie. Un tel choc peut aboutir à la mort.

Ainsi, résumant et résumant tous les symptômes, le carcinoïde intestinal donne des manifestations du syndrome sous la forme de: douleurs abdominales paroxystiques, nausées, vomissements possibles, diarrhée, ascite; syndrome appendino carcinoïde régresse avec appendicectomie. Cancer de l'estomac - survient le plus souvent et il existe 3 types. La tumeur est assez agressive en termes de métastases.

Type I - taille de la tumeur inférieure à 1 cm; le plus souvent, il est bénin et a un bon pronostic.

Type II - taille de l’éducation inférieure à 2 cm; renaissance rarement.

Type III - le plus fréquent; taille du carcinome jusqu’à 3 cm, maligne, métastases fréquentes. Même avec une détection précoce, le pronostic est mauvais. Si l'éducation est détectée tôt, le traitement peut prolonger la vie de 10 à 15 ans, ce qui est très utile en oncologie.

D'autres sites de carcinome donnent immédiatement lieu au syndrome carcinoïde. Il convient de noter que les symptômes du syndrome ne sont pas spécifiques, ils n’ont pas une grande valeur diagnostique. Cela ne s'applique pas uniquement aux marées. Ils ne surviennent qu’à la ménopause ou s’il s’agit d’un syndrome carcinoïde.

Dans ce dernier cas, les marées sont de 4 types:

  • Type 1 - la durée de l'attaque quelques minutes; seuls le visage et le cou rougissent;
  • Type 2 - le visage est cyanosé, son nez gonfle et devient bleu, dure jusqu'à 10 minutes;
  • Type 3 - dure pendant des heures et des jours, une hyperhémie de sclérotique, des larmoiements, des rides profondes du visage sont ajoutées;
  • Type 4 - Une hyperthermie survient, des taches rouges de formes diverses se retrouvent sur les bras et le cou.

Mesures de diagnostic

Il présente des difficultés en l’absence des symptômes les plus caractéristiques - rougeur de la peau et bouffées de chaleur. La biochimie sanguine détermine la teneur élevée en sérotonine dans le sang et l'augmentation de l'acide 5-hydroxyindolécétique (5-OIAA) dans les urines.

(5-HIAK) - un indicateur du métabolisme de la sérotonine dans le corps. Avec les carcinoïdes, ça monte.

Pour une analyse correcte, vous devez refuser d’inclure dans le régime alimentaire des sources alimentaires de sérotonine pendant 3 jours avant de donner du sang: bananes, noix, tomates, chocolat, avocats, etc.; ne prenez pas de drogue.

Dans les cas douteux provoquer des marées prenant artificiellement de l'alcool, l'introduction de gluconate de calcium. Des scanners, des scanners, des scintigraphies, des rayons X, du gastro-colon, de la bronchoscopie, etc. sont également effectués.

Crise carcinoïde - elle peut être provoquée par des opérations et une anesthésie; diagnostics instrumentaux; chimiothérapie; par le stress.

Signes de crise carcinoïde: sauts de tension artérielle dans toutes les directions; détérioration de l'état général; respiration difficile avec difficulté; pouls presque pas détecté, tachycardie; perte de conscience Sans traitement, le coma se développe.

Principes de traitement

Le traitement du syndrome carcinoïde est avant tout le traitement d'une tumeur, qui en est la cause. Le choix de son traitement est déterminé lors du diagnostic, lorsque son stade, sa taille et sa localisation sont détectés. Méthodes de traitement de la maladie: chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie; traitement symptomatique.

La base du traitement est la chirurgie. L'excision du néoplasme est radicale, peu invasive et palliative. Avec l'excision radicale, l'enlèvement du carcinome avec les tissus environnants et les ganglions lymphatiques est impliqué.

Avec la défaite intestinum - produire une résection de la zone touchée avec le mésentère adjacent.

Dans le côlon carcinoïde - hémicolectomie droite.

La chirurgie palliative est déjà pratiquée avec des métastases du cancer. Les grands foyers sont éliminés pour réduire l'activité endocrinienne du carcinome et la gravité du syndrome.

Les symptômes peuvent également être réduits lors de l'embolisation ou de la ligature de l'artère hépatique - ce sont des interventions peu invasives.

La chimiothérapie est recommandée pour les métastases. Il est utilisé après l’élimination des carcinomes en présence de troubles du foie, du muscle cardiaque et de taux élevés de 5-HIAA dans les urines.

Pour exclure une crise carcinoïde, le traitement commence par de petites doses.

La chimiothérapie ne donne plus souvent de bons résultats. Un tiers seulement des patients ont une rémission améliorée et prolongée allant jusqu'à six mois.

Le traitement symptomatique avec une libération importante de sérotonine par les carcinomes est effectué par des antagonistes de la sérotonine.

Avec l'activité des carcinomes qui produisent de l'histamine en grande quantité - prescrire ranitidine, AGP, cimétidine.

Pour la suppression générale de la sécrétion de substances biologiquement actives - prescrire Octreotide, Lanréotide (analogues de la somatostatine), interférons.

Cela supprime le syndrome clinique dans plus de 50% des cas. Les patients se sentent mieux.

Prévisions et prévention

Tout dépend du stade et de la taille de la tumeur. En l'absence de métastases, une élimination radicale de la tumeur a été réalisée - une récupération complète a lieu. L'espérance de vie est augmentée de 15 ans ou plus chez 95% des patients.

Sinon, le pronostic est mauvais, seul un cinquième patient survit avec des métastases. Les tumeurs carcinoïdes progressent progressivement, sur une longue période, ce qui permet au patient de vivre encore dix ans. Le patient décède de métastases néoplasie, cachexie, obstruction intestinale est possible.

Des mesures préventives spécifiques n'existent pas. Les mesures préventives générales comprennent les modes de vie sains, l'activité physique, une alimentation équilibrée, l'abandon du tabac et l'alcool, en évitant l'influence des substances oncogènes.

Formation de carcinoïde pulmonaire, développement et tableau clinique, pronostic

Le carcinoïde est une tumeur neuroendocrine. Il est formé de cellules de DES (système neuroendocrinien diffus), qui sont dispersées dans tous les organes internes. Le système broncho-pulmonaire est situé sur le deuxième poste par le nombre de ces cellules après le tube digestif. Le carcinoïde pulmonaire est une tumeur maligne non agressive qui, avec un diagnostic opportun et l'approche appropriée du traitement, a un résultat favorable.

Mécanisme de développement tumoral

Les cellules neuroendocrines, à l'origine du cancer, prennent naissance pendant la période de développement intra-utérin de la crête neurale, puis migrent vers les poumons. La tumeur contient des granules neurosécrétoires produisant des amines biogènes (adrénaline, noradrénaline, histamine, sérotonine, prostaglandines), des hormones.

La pathologie fait référence au type de néoplasme proximal, lorsque la sécrétion de substances biologiquement actives est faible ou absente, alors qu’il n’existe pas de tableau clinique clair et détaillé de la maladie.

En fonction de la structure cellulaire, le cancer est divisé en deux types.

Un carcinoïde typique est une maladie neuroendocrinienne hautement différenciée. La tumeur est formée de petites cellules à gros noyaux et de granules produisant un secret. Ils sont divisés en sous-espèces:

  • les cellules trabéculaires - atypiques sont séparées par des couches fibreuses;
  • glandulaire (adnocarcinome) - la tumeur est située sur la membrane muqueuse, recouverte d'une couche épithéliale prismatique de structure glandulaire;
  • indifférencié - formes dans l'épithélium, se développe rapidement et donne des métastases;
  • mixte

Un carcinoïde pulmonaire atypique survient dans 10 à 25% des cas. C'est une tumeur agressive par nature, elle se développe rapidement, a une activité hormonale élevée et se métastase dans tout le corps. Le néoplasme ressemble à un infiltrat dont la structure est désorganisée et constitué de grandes cellules pléomorphes. Des foyers de nécrose peuvent apparaître dans les poumons.

Facteurs contribuant au développement du cancer:

  • l'hérédité;
  • formes graves d'infection virale;
  • intoxication chronique du corps par la nicotine, l'alcool.

Le tableau clinique de la pathologie

La tumeur est retrouvée dans le même rapport entre hommes et femmes, la tranche d'âge couvrant les patients âgés de 10 à 80 ans. Les tumeurs malignes (65%) sont plus souvent localisées au centre du poumon (région des racines), près des grandes bronches, moins souvent (35%) dans le parenchyme.

Les symptômes cliniques graves commencent par une pneumonie récurrente. Les patients présentent une toux sèche non productive, une expectoration de crachats maigres avec des traînées de sang ou des caillots. Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux de l’obstruction bronchique, de l’asthme et de l’asthme. Simultanément, une atélectasie (effondrement) du lobe atteint se développe.

Sur un patient sur trois, la pathologie est asymptomatique. Le cancer est détecté par hasard lors d'un examen prophylactique.

Dans le même temps, un syndrome ectopique associé à une sécrétion accrue d'hormones produites par les cellules cancéreuses se développe.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing:

  • excès de tissu adipeux dans le cou, le visage, la poitrine, l'abdomen;
  • caractéristiques semblables à la lune;
  • rougir rouge sur les joues avec une teinte bleue;
  • bras et jambes minces dus à une perte de masse musculaire;
  • vergetures (vergetures) dans l'abdomen, les fesses, les hanches;
  • éruption d'acné.

Les plaies de l'épiderme guérissent lentement. Les femmes ont trop de poils sur le visage des hommes. La fragilité des os augmente. Les indices de pression artérielle augmentent progressivement.

Rarement observé des troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal sous la forme de crampes abdominales douleurs, diarrhée. Les manifestations de bouffées de chaleur développent des malformations cardiaques carcinoïdes.

Les métastases à distance se trouvent plus souvent dans le foie.

Mesures de diagnostic

Dans l'examen du patient en utilisant des méthodes de laboratoire et instrumentales pour le diagnostic du cancer. Effectuer une analyse clinique du sang et de l'urine. Examiner les organes de la poitrine.

Une tumeur carcinoïde du poumon est initialement déterminée sur une radiographie. Pour obtenir une image plus complète de la maladie, un patient subit un scanner qui montre clairement les modifications des tissus dans trois projections.

Examinez également les os et le système lymphatique.

Lorsqu'une tumeur est détectée, une bronchoscopie est réalisée afin de prélever un biomatériau pour un examen histologique. Un frottis cytologique est préparé à partir d'échantillons de tissus et la nature du néoplasme est évaluée au microscope.

Pour le diagnostic, il est important d'identifier la présence d'hormones et de substances biologiquement actives sécrétées par les carcinoïdes. De petites doses de substances analogues à l'histamine sont injectées dans le corps. Si un patient présente un type de réaction végétative - marées au cou et à la tête, arythmie, coliques abdominales, cela indique un carcinoïde en état de fonctionnement.

Méthodes d'enquête supplémentaires:

  • tomographie par émission de positons - étude par radionucléides d'organes internes;
  • imagerie par résonance magnétique - utilisation du phénomène de résonance magnétique nucléaire pour obtenir une image d'un organe;
  • scintigraphie - introduction d'isotopes radioactifs dans le corps pour obtenir une image bidimensionnelle du corps.

Méthodes de traitement des tumeurs carcinoïdes

Le traitement principal du carcinoïde pulmonaire est l'ablation chirurgicale des tissus affectés. Pour ce faire, effectuez une résection anatomique. Segment excisé ou lobe pulmonaire, tandis que le parenchyme sain est à gauche. Avec cette approche, les rechutes de la maladie sont enregistrées extrêmement rarement. Le traitement donne des résultats positifs à long terme.

Si la tumeur a germé dans la bronche, une section de l'arbre bronchique est réséquée et une anastomose se forme - suture de sutures résorbables. Le but est l'alignement des anneaux cartilagineux des bronches.

Lorsqu'un carcinoïde de poumon atypique est détecté, le traitement avec préservation de l'organe affecté n'est pas pratique.

Avec la localisation du cancer dans le poumon, les ganglions lymphatiques médiastinaux et les fibres du médiastin sont enlevés.

En parallèle, chimiothérapie prescrite, rayonnement par ondes radioélectriques, utilisation de puissants médicaments immunitaires. Médicament corrigé fond hormonal du corps.

Le carcinoïde pulmonaire est une tumeur non dangereuse. Dans une forme typique de néoplasme, la survie à 5 ans est de 90 à 100%. L'évolution agressive atypique de la maladie donne des résultats moins satisfaisants, la survie à 5 ans ne dépassant pas 40-60%. Pour la survie à 10 ans, ce seuil est inférieur à 30%. Après la résection de la tumeur, même si les cellules cancéreuses demeurent le long de la ligne d'incision, la tumeur provoque des récidives extrêmement rarement. Un patient sur quatre peut vivre jusqu'à 25 ans. Avec métastases ganglionnaires, la survie à 5 ans n'est que de 20%.

Bronchus carcinoïde

Le carcinoïde bronchique est une tumeur rare du groupe des tumeurs neuroendocrines qui affecte principalement les grandes bronches. Il se caractérise par une croissance relativement lente et la capacité à donner des métastases. Considéré comme une néoplasie potentiellement maligne. Manifesté par une toux, un essoufflement, une hémoptysie et une pneumonie récurrente. Le syndrome carcinoïde est rare. Le carcinoïde bronchique est diagnostiqué sur la base d'une radiographie, d'un scanner pulmonaire, d'une bronchoscopie, de tests de laboratoire et d'autres études. Le traitement est opératoire, souvent dans le volume de la segmentation, du front, de la pneumonectomie; interventions bronchoplastiques possibles.

Bronchus carcinoïde

Bronchus carcinoid est une tumeur rare provenant des cellules du système neuroendocrinien actif sur le plan hormonal. Il représente 1 à 2% du nombre total de tumeurs malignes des poumons et 20 à 30% du nombre total de carcinoïdes. Il occupe la deuxième place dans la prévalence des carcinoïdes après des néoplasies similaires du tractus gastro-intestinal. La bronche carcinoïde survient dans une vaste tranche d'âge. La littérature décrit des cas de la maladie chez des patients âgés de 10 à 83 ans. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 45 à 55 ans. Il y a une légère prédominance des patientes. La bronche carcinoïde est le cancer du poumon le plus répandu chez les enfants et se développe le plus souvent vers la fin de l'adolescence.

On a signalé ces dernières années une augmentation du nombre de carcinoïdes dans les bronches; toutefois, les experts pensent que cela est dû plutôt à l'utilisation de techniques de laboratoire et d'instruments modernes pour diagnostiquer les tumeurs asymptomatiques et à faible symptôme, plutôt qu'à un véritable changement de la prévalence de la maladie. L'étiologie de carcinoïde de bronche n'a pas été élucidée, dans certains cas, un syndrome héréditaire causant le développement de multiples tumeurs neuroendocrines est détecté. Il n'y a pas de lien avec les facteurs de risque qui augmentent la probabilité de cancer du poumon (tabagisme, risques professionnels, maladies chroniques des poumons et des bronches). Dans plus de 60% des cas, le carcinoïde bronchique est localisé dans les bronches centrales, souvent à la racine du poumon. Le traitement est effectué par des spécialistes en oncologie, pneumologie et chirurgie thoracique.

Classification et pathologie des carcinoïdes de bronches

Selon la classification de l'OMS dans l'édition de 2010, compte tenu des caractéristiques morphologiques, on distingue les groupes de carcinoïdes bronchiques suivants:

  • Carcinoïde hautement différencié avec un pronostic favorable.
  • Carcinoïde modérément différencié (atypique) au pronostic incertain.
  • Cancer du poumon neuroendocrinien à grandes cellules et à petites cellules de mauvais pronostic.

Les néoplasies hautement différenciées représentent plus de 60% du nombre total de carcinoïdes de bronches. Caractérisé par un parcours très lent. Les métastases sont détectées chez 10-15% des patients. Peut-être des lésions métastatiques des ganglions lymphatiques du médiastin, des os et du foie, moins souvent - les tissus mous. Les carcinoïdes bronchiques moyennement et peu différenciés représentent moins de 30% du nombre total de tumeurs neuroendocrines de cette localisation, se développent généralement à l'âge de 60 ans et ont une évolution plus maligne. Le plus souvent localisées dans les régions périphériques des poumons, se développent rapidement, métastasant tôt dans les ganglions lymphatiques médiastinaux. Les métastases se retrouvent chez 40 à 50% des patients.

Tous les types de carcinoïdes bronchiques sont dérivés de cellules endocrines épithéliales. Les tumeurs se développent généralement de manière endobronchique et, lorsqu'elles atteignent une certaine taille, bloquent la lumière de la bronche, provoquant une atélectasie ou une pneumonie obstructive. Composé de petites cellules polygonales. Les cellules carcinoïdes de Bronchus sont regroupées en brins, en groupes et en structures de pseudo-fer. Dans les cellules de néoplasies hautement différenciées, on trouve un petit nombre de mitoses. Pour les cellules de carcinoïdes bronchiques modérément et faiblement différenciées, un atypisme prononcé et un grand nombre de mitoses sont caractéristiques. Des zones de nécrose peuvent être détectées dans les tissus de telles tumeurs.

Symptômes de la bronche carcinoïde

Le carcinoïde bronchique est asymptomatique chez 30% des patients; il est détecté lors du prochain examen médical ou lors de la suspicion d'une autre pathologie. Dans d'autres cas, les manifestations dépendent du degré de malignité et de la localisation de la tumeur. Avec des carcinoïdes bronchiques situés au centre et très différenciés, les symptômes peuvent apparaître plusieurs années avant le diagnostic. En règle générale, le rôle principal dans le tableau clinique est joué d’abord par une toux sèche, puis humide, en raison de laquelle une bronchite chronique est diagnostiquée chez certains patients.

Au fur et à mesure que le carcinoïde se développe, l'obstruction bronchique devient plus prononcée. Lorsque les grosses tumeurs développent une pneumonie récurrente. Une atélectasie du lobe du poumon ou du poumon entier est possible. Parfois, une hémoptysie est observée. Les carcinoïdes malins périphériques de la bronche aux premiers stades ne se manifestent en aucune manière, cependant, ils progressent beaucoup plus rapidement que les bénignes centrales. Le syndrome paranéoplasique dans cette pathologie est rarement détecté. Le syndrome carcinoïde, accompagné de marées, d'hyperémie du haut du corps, de bronchospasmes, de tachycardie, d'hypotension artérielle, de diarrhée et de lésions des valves cardiaques, est retrouvé chez 2% des patients atteints de carcinoïde bronchique. En règle générale, le développement de ce syndrome est dû à une métastase à distance. Dans de rares cas, la survenue d'un syndrome carcinoïde devient une procédure invasive (généralement une biopsie) ou une intervention chirurgicale.

Le syndrome de Cushing se manifeste chez 2% des patients atteints de carcinoïde bronchique, avec obésité caractéristique, stries, acné, pigmentation de la peau, hirsutisme, augmentation de la pression artérielle, ostéoporose et certains autres symptômes. Avec une métastase de carcinoïde bronchique dans les ganglions médiastinaux, un gonflement de la tête et du cou, une dilatation de la face antérieure du thorax, des changements de la voix, une dysphagie et une difficulté à respirer sont possibles. Lorsque des métastases dans le foie se développent, la jaunisse et l'hépatomégalie. Dans les cas avancés, les patients atteints de carcinoïde bronchique présentent une perte de poids, une perte d'appétit, une fièvre et d'autres symptômes caractéristiques des stades avancés du processus oncologique.

Diagnostic et traitement du carcinoïde bronchique

Le diagnostic est établi par l'oncologue sur la base des plaintes, des antécédents médicaux, des données de l'examen physique, des résultats de recherches en laboratoire et de la recherche instrumentale. Le programme d’examen comprend un test sanguin et urinaire pour la recherche d’hormones (y compris la sérotonine et l’hromogranine A). Les carcinoïdes bronchiques centraux sont souvent retrouvés au cours de la bronchoscopie. Pour identifier les tumeurs périphériques, on utilise des radiographies pulmonaires, des tomodensitogrammes, des IRM, des TEP, des scintigraphies et d'autres études. Pour détecter les métastases hépatiques, un scanner, une IRM et une échographie de la cavité abdominale sont prescrits.

Le traitement principal d'une bronche carcinoïde typique est la chirurgie. Selon la localisation et l'étendue du processus oncologique, une segmentectomie, une lobectomie ou une pneumonectomie sont réalisées. Lorsque la tumeur est localisée dans la bronche lobaire ou majeure, une résection bronchique circulaire avec création d'une anastomose interbronchique est parfois possible. L'opération implique l'ablation des ganglions lymphatiques du médiastin. Les avis sur les tactiques de traitement chirurgical des carcinoïdes bronchiques atypiques et peu différenciés diffèrent. Certains experts soulignent l’inefficacité des interventions préservant les organes, d’autres un faible nombre de rechutes lors d’interventions chirurgicales rentables.

La résection endoscopique du carcinoïde bronchique peut être de nature palliative ou réalisée avant une opération radicale. Le retrait endoscopique de la tumeur dans ce dernier cas a pour but d'éliminer l'atélectasie et de restaurer la fonction respiratoire du poumon atteint. La chimiothérapie et la radiothérapie du carcinoïde des bronches sont inefficaces. Pour la diarrhée, la codéine et le lopéramide sont prescrits. Lorsque bronchospasme est utilisé bronchodilators. En présence du syndrome carcinoïde, le traitement symptomatique est effectué à l'aide d'octréotide.

Pronostic pour la bronche carcinoïde

Le pronostic pour les carcinoïdes bronchiques est assez favorable. Les facteurs pronostiquement favorables sont un niveau élevé de différenciation tumorale et l'absence de métastases des ganglions médiastinaux au moment de l'intervention chirurgicale. La survie moyenne à cinq et à dix ans des patients présentant un carcinoïde bronchique typique en l'absence de métastases dépasse 90%. Avec des néoplasies typiques avec métastases dans les ganglions lymphatiques jusqu'à 5 ans à partir du moment de la chirurgie, 90% des patients peuvent survivre, jusqu'à 10 - 76%. En cas de carcinoïdes bronchiques atypiques présentant une lésion des ganglions lymphatiques, ces indicateurs diminuent respectivement à 60% et 24%.

Carcinoïde

Un carcinoïde est une famille de néoplasmes neuroendocriniens constitués de cellules du système endocrinien diffus. De telles cellules existent dans tous les organes et tissus, mais leurs accumulations principales se trouvent dans le tractus gastro-intestinal, les bronches et les voies urinaires. Une caractéristique du système endocrinien diffus est la capacité de produire un certain nombre de composés biologiquement actifs (hormones). Bien que l'incidence de ces maladies augmente régulièrement au cours des dernières années, le carcinoïde reste une pathologie plutôt rare. Les carcinoïdes varient en fonction de l'origine embryonnaire, du profil de sécrétion et du degré de malignité. Par origine, les carcinoïdes sont divisés en tumeurs à partir des cellules de l'intestin antérieur, moyen et postérieur. Les premiers sont les carcinoïdes des voies respiratoires, du pancréas, de l’ulcère duodénal primitif et de l’estomac. Pour le second, les carcinoïdes intestinaux allant du duodénum postérieur à l'annexe, et pour le troisième, les néoplasmes du stroma et des vaisseaux environnants. La malignité potentielle des carcinoïdes varie considérablement, allant de la nature bénigne de la tumeur à un degré élevé de malignité.

Les carcinoïdes sont capables de produire des composés biologiquement actifs, notamment les prostaglandines, les kinines, la sérotonine et la kallikréine. Plus la tumeur produit de substances actives, plus le tableau clinique de la maladie est prononcé.

Le syndrome carcinoïde est une manifestation typique de la maladie. Les symptômes suivants sont caractéristiques: bouffées de chaleur, douleurs dans l’abdomen, diarrhée, lésions de l’appareil valvulaire cardiaque, essoufflement, cyanose cutanée et télangiectasie. Dans les cas graves, une crise carcinoïde peut survenir. C'est une maladie mortelle dans laquelle la circulation sanguine, la respiration et le fonctionnement du système nerveux sont altérés. Le tableau clinique dépend de la localisation de la tumeur.

Carcinoïde du poumon

Les carcinoïdes pulmonaires sont représentés par des tumeurs typiques et atypiques, un cancer neuroendocrinien macrocellulaire et un cancer du poumon à petites cellules. Une tumeur typique présente un degré de malignité faible, atypique - modéré. Le cancer neuroendocrinien à grandes cellules et le cancer du poumon à petites cellules sont des maladies présentant un potentiel élevé de malignité. Principalement des hommes malades de plus de 60 ans. Dans la plupart des cas, le cancer du poumon à petites cellules se développe. La prévision est extrêmement défavorable. La survie des patients à cinq ans est inférieure à 8%. La cause de la grande majorité des carcinoïdes pulmonaires est le tabagisme.

Carcinoïde de l'estomac

Les carcinoïdes d'estomac sont de trois types. Le type A est associé à la gastrite atrophique chronique, le type B avec le syndrome de Zollinger-Ellison, le type C est isolé. Avec la carcinoïde de type A, la sécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac diminue, le taux de gastrine augmente et une anémie est également souvent détectée. Les carcinoïdes de l'estomac de ce type sont souvent multiples, leur taille n'excède pas 1 cm et l'âge des patients est généralement supérieur à 60 ans. L'évolution de la maladie est considérée comme favorable: des métastases à distance surviennent dans 3 à 5% des cas, la mortalité est minime, il n'y a pratiquement pas de manifestations cliniques. Les carcinoïdes de type B se retrouvent le plus souvent dans le cadre du syndrome de Vermere lorsqu'il existe d'autres tumeurs des glandes endocrines. Le syndrome carcinoïde n'est pas formé, le pronostic est assez favorable. Les carcinoïdes de type C sont des tumeurs de plus de 1 cm de diamètre. Ces néoplasmes métastasent tôt, caractérisés par une mortalité élevée des patients.

Traitement carcinoïde

Dans le traitement du carcinoïde, les méthodes radicales sont préférées. Même avec des métastases à distance, il est nécessaire d’envisager la possibilité d’une intervention chirurgicale. La méthode d'intervention dépend de l'emplacement de la tumeur et de son origine. Même lorsque l'ablation complète d'un néoplasme et de ses métastases est impossible, une méthode chirurgicale est parfois utilisée pour éliminer les symptômes de la maladie. Le traitement conservateur avec des médicaments comprend principalement des analogues de la somatostatine et des interférons. Ces médicaments réduisent la sécrétion d'hormones, contribuent à la cessation de la croissance du néoplasme et de ses métastases. Des méthodes chimiothérapeutiques sont également utilisées, notamment le traitement par le témirolimus et le témozolomide. De nouvelles approches pour le traitement des carcinoïdes sont en cours de développement. Des médicaments directionnels (ciblés) sont créés. Ceux-ci incluent, par exemple, des inhibiteurs de l'angiogenèse, arrêtant la croissance des vaisseaux tumoraux.

Qu'est-ce qu'un carcinoïde pulmonaire dangereux?

Le carcinoïde est une formation potentiellement maligne et non agressive, capable de synthétiser des substances à activité hormonale. Il fait référence au type de formations neuroendocriniennes constituées de cellules du système diffus, présentes dans tous les organes internes. L'appareil broncho-pulmonaire occupe une position dominante dans le nombre de ces structures, ne faisant que passer par le système digestif, le carcinoïde pulmonaire est donc une pathologie assez courante.

Étiologie de la maladie

Les cellules neuroendocrines qui forment des tumeurs se développent dans la zone de la crête neurale, même pendant la période prénatale, puis migrent vers les poumons. Ces formations comprennent également des granules neurosécrétoires synthétisant des amines biogènes (histamine, adrénaline, noradrénaline, prostaglandines) et des hormones.

Les carcinoïdes affectant les poumons sont classés comme un type de cancer proximal. Avec ce type d’éducation, les taux de libération d’éléments bioactifs sont plutôt faibles ou totalement absents. En outre, il convient de noter que la maladie n’a pas non plus de tableau clinique clair et développé. Vous ne pouvez parler que de facteurs prédisposants. Parmi eux se trouvent:

  • prédisposition génétique (présence de néoplasies endocriniennes multiples);
  • l'abus d'alcool et le tabagisme;
  • pathologies du système digestif;
  • neurofibromatose;
  • sexe masculin.

Si nous parlons d’âge, cela n’affectera pas le développement de ce type d’éducation.

Classification des espèces

Selon sa structure cellulaire, ce type de cancer est divisé en deux catégories:

Un carcinoïde pulmonaire typique est une anomalie neuroendocrine hautement différenciée, formée par les plus petites cellules à gros noyaux et granules synthétisant le secret. Ce type de tumeur a également sa propre classification.

Trabéculaire

Sa particularité est que les cellules atypiques, en règle générale, sont séparées par des couches fibreuses spécifiques.

Ferreux

Ce type de pathologie s'appelle également adénocarcinome. Souvent, ces formations sont situées sur les muqueuses et leur surface est recouverte d’une couche épithéliale prismatique. La structure de la tumeur est glandulaire.

Indifférencié

Elle se caractérise par une nucléation dans la couche épithéliale, une propagation rapide dans tout le corps et la formation active de métastases.

Mixte

Comme son nom l'indique, ce type combine les caractéristiques des types ci-dessus de carcinoïde typique.

Manifestations cliniques

La pathologie est diagnostiquée chez les deux sexes. En règle générale, l'âge ne joue aucun rôle en la matière: il existe des preuves de la découverte de ce type de pathologie chez des personnes âgées de 10 à 80 ans. Les tumeurs malignes carcinoïdes sont souvent localisées dans la partie centrale de l'organe, à proximité immédiate des grandes bronches (un peu moins souvent dans le parenchyme).

La toux sèche est l'un des symptômes possibles du carcinoïde pulmonaire

Les symptômes évidents peuvent être considérés comme une récurrence de la pneumonie. Chez les personnes malades, il y a des épisodes de toux sèche qui n'apportent pas de soulagement, les expectorations sont minimes, mais avec des stries ou même des caillots de sang. Les signes de la maladie ressemblent beaucoup à une obstruction des poumons ou à un asthme bronchique, avec des crises d'asthme inhérentes. En même temps que le carcinoïde, le déclin du lobe pulmonaire endommagé est également noté. Mais dans 30% des cas, la maladie est asymptomatique et elle n'est détectée que lors d'un examen de routine.

Chez d'autres patients, en plus des symptômes déjà mentionnés, un syndrome ectopique peut se développer en parallèle, pour lequel une sécrétion hormonale accrue synthétisée par les cellules cancéreuses est typique. Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont:

  • excès de tissu adipeux dans l'abdomen, la poitrine, le cou et le visage;
  • bras et jambes minces dus à une perte de masse musculaire;
  • vergetures aux hanches, aux fesses et à l'abdomen;
  • rougissement rougeâtre avec teinte bleue;
  • traits arrondis;
  • éruption d'acné.

En plus de cela, les lésions cutanées guérissent très lentement, et chez les femmes, il y a un motif de poils sur le visage masculin. La fragilité des os augmente également et les indices de pression artérielle augmentent avec le temps. Occasionnellement, des troubles gastro-intestinaux, des crampes abdominales ou de la diarrhée peuvent survenir. Des anomalies cardiaques carcinoïdes peuvent se développer et des bouffées de chaleur peuvent se produire. Non exclus et métastases lointaines dans le foie.

Diagnostics

Lorsqu'on soupçonne le développement d'un processus oncologique dans les poumons d'une personne, ceux-ci sont soigneusement examinés à l'aide de techniques de laboratoire et d'instruments. Commencez généralement le diagnostic par des analyses de sang et d'urine, puis examinez soigneusement le système respiratoire. Le plus souvent, le cancer du poumon est détecté lors de la fluorographie.

Mais pour rendre les informations plus complètes, un scanner est prescrit au patient. Cette méthode de diagnostic décrit très clairement la métamorphose pathologique des tissus des poumons, fournissant leur image dans plusieurs projections. En outre, le système lymphatique du corps et le système musculo-squelettique sont également souvent examinés.

CT scan - une des méthodes de diagnostic du carcinoïde pulmonaire

Une tumeur est détectée et une bronchoscopie est réalisée - un biomatériau est collecté pour un examen histologique. Dans ce cas, l’échantillon de tissu obtenu est examiné de près au microscope afin de déterminer la nature de la tumeur - bénigne ou maligne. Mais pour un diagnostic précis, il est également important d'identifier la présence d'hormones et d'éléments bioactifs synthétisés par les cellules cancéreuses.

Pour y parvenir, une petite quantité d'agents analogues à l'histamine est injectée dans le corps d'un individu. Si, après cela, le patient a une réaction végétative (bouffées de chaleur au cou et à la tête, arythmie, crampes abdominales), cela indique alors un carcinoïde en état de fonctionnement.

Outre les méthodes de diagnostic ci-dessus, vous pouvez appliquer:

  • IRM (pour une image plus précise du corps);
  • scintigraphie (entrée de radio-isotopes pour obtenir une image en deux dimensions de l'organe);
  • tomographie par émission de positons (examen des organes par le radionucléide).

Traitement

Le traitement carcinoïde repose sur le traitement de la tumeur primitive. Il est déterminé lors du diagnostic. Indiquez également son caractère, son stade, sa taille et son emplacement. En outre, les méthodes de traitement de la pathologie sont déterminées:

  • opération;
  • radiothérapie et chimiothérapie;
  • traitement médicamenteux conservateur.

Traitement médicamenteux

La pharmacothérapie conservatrice est principalement basée sur l'interféron et la somatostatine (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Ces médicaments réduisent la quantité d'hormones synthétisées par le cancer et neutralisent la croissance de la formation et ses métastases. De plus, la médecine ne reste pas immobile et ils appliquent maintenant activement de nouvelles approches dans le traitement de cette pathologie. Parmi eux se trouvent des médicaments ciblés à action dirigée, en particulier, un inhibiteur de l'angiogenèse, empêchant la croissance des vaisseaux sanguins de la tumeur.

Pour le traitement du carcinoïde du poumon, appliquer l'IFN

En outre, le traitement par carcinoïde consiste à soulager les symptômes de la maladie. Ainsi, afin de réduire l'intensité de l'inconfort pendant les bouffées de chaleur, les patients doivent prendre de la phénolamine et des phénothiazines. Si les marées sont particulièrement fortes, la prednisolone est prescrite. La codéine ou la cyproheptadine aident à vaincre les risques de diarrhée, tandis que les antihypertenseurs réduisent la pression artérielle.

Intervention chirurgicale

C’est la principale mesure thérapeutique appliquée aux patients avec un tel diagnostic. Au cours de la chirurgie, une résection anatomique est réalisée chez le patient - retrait d’un segment ou d’un lobe du poumon. En règle générale, le parenchyme n'est pas touché. En même temps, l'excision d'une tumeur peut être:

  • peu invasif;
  • radical;
  • palliatif.
La chirurgie est l’un des moyens de traiter le carcinoïde pulmonaire

La tumeur est principalement enlevée par une méthode radicale avec les tissus environnants et les ganglions lymphatiques. Dans les cas où la formation a également affecté la bronche, on enlève la partie endommagée de l'arbre et des points de suture spéciaux sont appliqués pour aligner le tissu cartilagineux. Après de telles interventions radicales, les rechutes sont rares. La chirurgie palliative est déjà réalisée avec des métastases tumorales. Dans ce cas, les grands foyers de carcinoïde sont éliminés afin de réduire l'activité endocrinienne de la tumeur et d'éliminer les symptômes.

Chimiothérapie

Outre un traitement médical rapide, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être utilisées. Souvent, ces méthodes sont utilisées lorsque des métastases sont détectées après l'excision d'un carcinome et en présence de troubles fonctionnels du foie, du cœur ou de concentrations élevées de 5-HIAA dans les urines. Afin d'éviter une crise carcinoïde, le traitement est instauré avec de petites doses. En règle générale, ces méthodes ont une très faible efficacité. Chez 30% des patients seulement, il y a une amélioration et une rémission d'une demi-année.

Prévisions

Comme mentionné précédemment, dans la plupart des cas, cette pathologie n'est pas considérée comme particulièrement dangereuse et le pronostic est plutôt favorable. Ainsi, dans une forme typique de carcinoïde, après une excision radicale de la tumeur et si aucune métastase n'est observée, un rétablissement complet se produit. L'espérance de vie dépasse 15 ans chez près de 95% des patients.

Dans le cas d'une forme atypique de la maladie, la situation est pire. Le taux de survie à la moitié de l'année n'est dépassé que par la moitié des patients et seulement 30% des patients vivent depuis plus de 10 ans. De plus, si la forme atypique est accompagnée d'une métastase des ganglions lymphatiques, un taux de survie à cinq ans n'est observé que dans 20% des cas. C'est pourquoi, lorsqu'un carcinoïde atypique est détecté, un traitement impliquant la préservation de l'organe affecté est absolument inapproprié.

Prévention

Malheureusement, en ce qui concerne le carcinoïde pulmonaire, comme dans le cas d’autres maladies oncologiques, il n’existe tout simplement pas de mesures prophylactiques spécifiques. Cependant, certaines recommandations générales aident toujours à réduire le risque de cancer. En règle générale, ces mesures incluent l’abandon des mauvaises habitudes (abus d’alcool, drogues, nicotine, surconsommation systématique), un mode de vie sain, la pratique régulière d’une activité physique et d’une nutrition adéquate, ainsi que l’évitement des substances oncogènes. Ce n'est que dans ce cas qu'il est possible d'espérer que ce problème ne sera que spéculatif.

Société de traitement médical
tumeurs neuroendocrines

Tumeurs carcinoïdes de localisation thoracique - état actuel du problème

Les tumeurs carcinoïdes de la localisation broncho-pulmonaire sont des tumeurs à croissance lente, caractérisées par un pronostic relativement bon, même en présence de métastases lymphogènes régionales, sujettes à un traitement chirurgical adéquat.

Le caractère adéquat du traitement chirurgical, à condition qu'il existe un bon contrôle local, peut optimiser le pronostic de la maladie et allonger la rémission. Dans le même temps, la forme la plus maligne de la tumeur neuroendocrine du poumon - le cancer à petites cellules détermine à priori le pronostic défavorable de l'évolution de la maladie.

Les tumeurs carcinoïdes ont été décrites pour la première fois il y a plus de 100 ans, O. Lubarsch [24], qui a trouvé plusieurs masses sous-muqueuses dans le jéjunum distal sur un matériau en coupe. Le terme «karzinoide» a été proposé pour la première fois par SOberndorf [29] en 1907 pour décrire des tumeurs similaires qui ressemblent morphologiquement à un adénocarcinome, mais se caractérisent par une évolution plus torpide. Les tumeurs carcinoïdes peuvent survenir dans divers organes. Cependant, elles se rencontrent le plus souvent dans les organes du tube digestif, les poumons et les bronches.

Conformément à la classification histologique internationale de l'OMS, les carcinoïdes sont appelés tumeurs à cellules endocrines (absorption de précurseurs d'amine et décarboxilation).

Les tumeurs carcinoïdes proviennent de cellules du système neuroendocrinien diffus, issues des cellules de la crête neurale au cours de l'embryogenèse et migrant vers divers organes. Les cellules de ce type de tumeurs sont caractérisées par une coloration positive à l'argent, ainsi que par l'utilisation de méthodes immunohistochimiques spécifiques de coloration de marqueurs spécifiques de la différenciation neuroendocrine - énolase neuro-spécifique [NSE], synaptophysine, chromogranine, bombésine, etc. Dans l'étude utilisant la microscopie électronique, les cellules tumorales carcinoïdes contiennent des granules neurosécrétoires spécifiques contenant une large gamme d'hormones et d'amines biogènes de divers tissus. L'hormone la plus fréquente et la plus importante sécrétée par les cellules carcinoïdes est la sérotonine [5-hydroxytryptamine] - un dérivé du 5-hydroxytryptophane par décarboxylation de cette dernière [21]. Par la suite, la sérotonine est métabolisée avec la participation de l'enzyme monoamine oxydase avec la formation d'acide 5-hydroxyindolécétique excrété dans l'urine (défini par un marqueur de crises sérotoninergiques). En plus de la sérotonine, les tumeurs carcinoïdes synthétisent un large éventail d'hormones - ACTH, histamine, dopamine, substance P, neurotensine, prostaglandines et kallikréine [6].

L’un des principaux signes pathognomoniques du développement de la tumeur carcinoïde est l’émergence d’un tableau clinique complet du syndrome carcinoïde, une affection provoquée par la libération dans la circulation sanguine de sérotonine et d’autres substances vasoactives, avec l’apparition d’un tableau clinique caractéristique: bouffées de chaleur accompagnées d’un changement constant de la couleur de la peau, du rouge au lilas, avec bronchospasm par type. l'asthme, la diarrhée et le développement possible de l'insuffisance cardiaque dans le type approprié [37].

Compte tenu de la proposition E. D. Williams et M. Sanders [46], les tumeurs carcinoïdes se distinguent traditionnellement par la partie de l'intestin primaire à l'origine de la néoplasie. Le type proximal de tumeurs fait référence au carcinoïde du poumon, des bronches, de l'estomac et du pancréas. Une caractéristique de ce type de carcinoïdes est l’absence ou une faible activité sécrétoire, qui ne s’accompagne pas d’un tableau élargi du syndrome carcinoïde. Le type d'intestin moyen est localisé dans la région du petit côlon et du côlon proximal, y compris l'annexe. Le type distal-intestinal est caractérisé par une localisation dans les parties distales du côlon sigmoïde et dans le rectum. Au sein des sous-groupes, les tumeurs se caractérisent par une évolution assez différente, qui est associée à leur histogenèse et détermine la stratégie de traitement dans son ensemble.

Tenant compte des particularités de l'évolution des tumeurs carcinoïdes de différentes localisations, la classification traditionnelle a été révisée au cours de la dernière décennie [5, 20]. Ainsi, un carcinoïde typique est classé comme une tumeur neuroendocrine hautement différenciée. Ces tumeurs au niveau ultrastructural sont caractérisées par de petites cellules avec un noyau prononcé, des granules de sécrétion. Les tumeurs de ce type sont divisées en cinq sous-types: insulaire, trabéculaire, glandulaire, indifférencié et mixte. Les tumeurs présentant un atypie cellulaire plus prononcé, une activité mitotique élevée et des foyers de nécrose sont considérées soit comme carcinoïdes atypiques, soit comme carcinoïdes anaplasiques. Récemment, ces tumeurs sont plus souvent classées comme cancer neuroendocrinien de bas grade.

Les statistiques mondiales montrent que la fréquence d'occurrence des carcinoïdes dans le monde varie de 1 à 6 personnes pour 100 000 habitants. Compte tenu de la torpidité du cours, on peut supposer que la fréquence réelle est un peu plus élevée. Cependant, en raison de l'absence de manifestations cliniques, les tumeurs ne sont pas diagnostiquées ou sont diagnostiquées à un stade avancé, ce qui, compte tenu de la complexité du diagnostic morphologique, ne permet pas un diagnostic correct.

Selon le registre des cancers, les États-Unis ont noté que, parmi les tumeurs carcinoïdes, l’appendice carcinoïde prévalait, avec une diminution ultérieure de la fréquence par ordre décroissant: rectum, intestin grêle, poumons, arbre bronchique, estomac, etc. Les données de la dernière étude épidémiologique sur l'institut national d'oncologie de dépistage, d'épidémiologie et de résultats (SEER) (1973-1991) ont montré qu'il y avait une augmentation de la fréquence des tumeurs carcinoïdes des poumons et de l'estomac dans le contexte d'une diminution de la fréquence de la localisation tumorale à l'appendice et à l'intestin grêle [tab. 1].

Le carcinoïde pulmonaire primaire représente environ 2% de toutes les tumeurs primitives du poumon [18, 40]. Les cellules neuroendocrines de Kulchitsky, localisées dans la membrane muqueuse de l'arbre bronchique, sont à l'origine de la croissance tumorale [16, 30]. Ces cellules n'ont pas de villosités, sont caractérisées par une coloration éosinophile et ont une excroissance cytoplasmique - selon les concepts modernes, elles appartiennent au système neuroendocrinien diffus [15]. Cependant, il n’existe toujours aucune preuve morphologique claire de l’origine des tumeurs neuroendocrines des cellules de Kulchitsky, ce qui laisse supposer leur origine possible à partir de cellules souches primitives pluripotentes de la membrane muqueuse de l’arbre bronchique.

Le spectre des tumeurs neuroendocrines de l'arbre bronchique et des poumons est extrêmement large (Tableau 2). Si ce spectre est divisé en composants en fonction du degré de malignité, il y aura au début un carcinoïde typique bénin caractérisé par un parcours torpide avec formation de nodules tumoraux localisés, passant ensuite dans un carcinoïde atypique (AK) - une tumeur infiltrante avec 1 à 2 mitoses sur le champ de vision (avec un fort grossissement), pléomorphisme et état hyperchromique des noyaux, désorganisation de l’architecture du tissu tumoral avec apparition de foyers de nécrose. Pour la première fois, ce type de tumeur carcinoïde du poumon était décrit dès 1972. M. G. Arrigoni et al. [3], qui a identifié 4 caractéristiques principales de ces tumeurs. En outre, selon le degré de malignité, il existe un cancer neuroendocrinien macrocellulaire - une tumeur constituée de grandes cellules pléomorphes. La position extrême dans le spectre de la malignité est le cancer du poumon à petites cellules (MKRL) [9].

Dynamique des taux de détection de divers types de tumeurs carcinoïdes aux États-Unis entre 1950 et 1991

Types de tumeurs carcinoïdes au poumon

La phrase J. est une autre tentative de classification des tumeurs neuroendocrines du poumon. R. Benfield et al. [11, 30] sur la division des tumeurs en fonction du degré de malignité en carcinomes de cellules de Kulchitsky I degré - carcinoïde typique (KCC 1), II degré - carcinoïde atypique (KSS 2) et III degré - MKRL (KSS 3). Selon les auteurs, une telle séparation stratifie plus clairement les tumeurs en fonction du degré de malignité et prédit l'évolution de certains types de tumeurs carcinoïdes [39].

Les tumeurs carcinoïdes surviennent chez des patients dans un assez large éventail d’âge - de 10 à 83 ans (moyenne de 45 à 55 ans). Selon une méta-analyse de sources littéraires comprenant la surveillance de 1 874 patients, plus de la moitié (52%) sont des femmes et il n'existe aucun lien entre la maladie et les facteurs connus de développement du cancer du poumon et, tout d'abord, du tabagisme. Plus de 60% des tumeurs ont une localisation centrale (disponible par bronchoscopie), tandis que moins de 30% sont localisées dans le parenchyme pulmonaire [22].

Sur le plan épidémiologique, les patients atteints d'un carcinoïde typique du poumon sont plus fréquents au cours de la cinquième décennie de la vie [38]. Dans la plupart des cas, la tumeur a une localisation centrale située à la racine du poumon. Souvent, cela cause la nature de la manifestation de la maladie avec le développement d'une pneumonie récurrente, une toux non productive, une hémoptysie, une douleur thoracique. Une autre manifestation manifeste d'une tumeur est le type ectopique de tout syndrome neuroendocrinien. La manifestation paranéoplasique la plus fréquente de la maladie est le syndrome de Cushing, qui représente environ 1% de tous les types de cette maladie [23]. Le syndrome carcinoïde se manifeste dans diverses manifestations à une fréquence d'environ 5% [8, 27, 31]. Ce type de tumeur est caractérisé par une évolution extrêmement torpide, avec une faible incidence de métastases, ne dépassant pas 10-15% [34]. Les ganglions médiastinaux, le foie, les os et parfois les tissus mous sont les zones les plus communes de localisation des tumeurs secondaires. La présence de métastases lymphogènes régionales en association avec le syndrome paranéoplasique est un stigmate de mauvais pronostic [18]. Cependant, dans l’ensemble, le taux de survie à 5 ans dans le groupe carcinoïde typique est d’environ 90% et, selon le Centre russe de recherche sur le cancer, de 100% [1, 2, 21, 35].

Environ un tiers des tumeurs carcinoïdes du poumon ont une structure histologique atypique. C'est pourquoi, dans la littérature de langue anglaise, il est plus souvent classé comme cancer du poumon neuroendocrinien hautement différencié, terme introduit en 1983. W. H. Warren et V. E. Gould [42]. Ceci est fait dans le but de créer une nomenclature unique avec la libération de carcinoïdes atypiques, caractérisés par une évolution maligne agressive, dans un groupe séparé dont la terminologie est différente des carcinoïdes typiques. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les personnes plus âgées, après 60 ans. Contrairement aux carcinoïdes typiques, les tumeurs carcinoïdes atypiques se caractérisent par une taille importante et sont plus souvent localisées dans les parties périphériques du champ pulmonaire. Ces tumeurs se distinguent par une évolution extrêmement agressive, des métastases précoces aux ganglions médiastinaux, dont la fréquence varie de 40 à 50% [26]. Cette évolution clinique détermine des résultats peu satisfaisants de survie à 5 ans - de 40 à 60% et des taux encore plus faibles de survie à 10 ans - moins de 40% [8, 10, 21, 28]. Selon les RAMS du CRRC, le taux de survie dans ce groupe est de 43,7% [1].

En règle générale, les symptômes de la maladie apparaissent plusieurs années avant le diagnostic de la tumeur et plus de 30% des patients sont asymptomatiques. La maladie est détectée par hasard lors d'un examen préventif. Avec une localisation centrale de la lésion, les symptômes peuvent ressembler au syndrome broncho-obstructif et même à l'asthme bronchique. Il y a souvent une toux sèche non productive, cependant, une augmentation de l'obstruction bronchique peut être accompagnée par le développement d'une pneumonie récurrente, d'atélectasie du lobe ou du poumon et même d'une hémoptysie.

Les syndromes paranéoplasiques sont assez rares. Le syndrome carcinoïde (bouffées de chaleur, décoloration progressive de la peau, bronchospasme, diarrhée, crampes, cardiopathies carcinoïdes, etc.) survient dans environ 2% des cas. De plus, l'apparition de ces symptômes peut indiquer l'apparition de métastases tumorales distantes (le plus souvent dans le foie), ou accompagner une biopsie de ponction de la tumeur ou une anesthésie de induction avant une chirurgie.

Le syndrome de Cushing est également présent dans environ 2% des cas de carcinoïde pulmonaire et, dans le cas du syndrome cryptogénique ectopique, la détection ultérieure de carcinoïde broncho-pulmonaire est d'environ 1% [23].

La méthode de choix dans le traitement des tumeurs carcinoïdes du poumon est chirurgicale. Pour les tumeurs carcinoïdes typiques, l'opération de prédilection est la résection anatomique dans le volume d'une segmentectomie ou d'une lobectomie avec préservation d'un parenchyme pulmonaire désintéressé [12]. Les interventions de ce volume s'accompagnent d'une fréquence extrêmement faible de récidive locale associée à de bons résultats à long terme. Avec la localisation centrale de la tumeur dans la bronche principale ou lobaire, il est possible de réaliser une résection de la bronche (lobectomie bronchoplastique) avec formation d'une anastomose interbronchique. Dans certains cas, notamment dans le cas d’un carcinoïde typique dans les conditions de localisation centrale, il est possible de réaliser une bronchotomie avec résection de la base de la tumeur dans des tissus sains. Cette tactique est déterminée par la faible fréquence de récurrence locale de la tumeur, même en cas de cellules en sortie le long de la ligne de résection. Ainsi, selon AJ.M.Schreurs et al. [34] Chez 4 patients présentant une tumeur résiduelle microscopique le long de la ligne de résection, une survie à long terme sans récidive a été observée - 1, 11, 23 et 24 ans.

Sur la base de l’expérience du service thoracoabdominal du Centre russe de recherche sur le cancer de l’Académie des sciences médicales de Russie, on peut noter que, compte tenu du radicalisme oncologique, l’opération de choix est une lobectomie avec possibilité de mise en oeuvre d’une bronchoplastie et de formation d’une anastomose interbronchique. Etant donné que souvent la tumeur obstrue la bronche segmentaire ou lobaire avec une atélectasie du lobe pulmonaire dans la cavité pleurale, il existe un processus d'adhérence prononcé. Dans cette situation, les opérations doivent être effectuées de manière aiguë avec un isolement vasculaire et lymphatique préalable, c'est-à-dire la lymphadénectomie est un élément harmonieux de la mobilisation du complexe et non une étape distincte de l'opération [1]. Ainsi, le traitement chirurgical du carcinoïde broncho-pulmonaire repose sur trois principes principaux:

- élimination complète de la tumeur dans les tissus sains;

- préservation maximale du parenchyme pulmonaire non impliqué;

- dissection des ganglions médiastinaux ipsilatéraux.

Dans les cas de carcinoïde pulmonaire atypique, de nombreux auteurs ne considèrent pas approprié de procéder à des opérations conservatrices. Cependant, cette vue ne peut pas non plus être définitive étant donné la faible fréquence de récurrence locale de la maladie, en cas d’intervention adéquate, dans le contexte d’une fréquence élevée de progression systémique de la maladie sous forme de récurrence dans les ganglions médiastinaux et les métastases à distance (principalement avec lésions du foie) [45].

Un élément essentiel de l'intervention radicale dans le poumon carcinoïde consiste à pratiquer une lymphadénectomie médiastinale ipsilatérale. Ceci est déterminé par la fréquence de détection des métastases lymphogènes, qui même avec un carcinoïde typique va de 10 à 15%, augmentant dans les cas de carcinoïde atypique à 30-50% [35, 36]. Compte tenu de la faible sensibilité de la tumeur à la chimiothérapie et à la radiothérapie, ainsi que de leur combinaison, un préalable à une intervention est de pratiquer une opération radicale sans laisser de tumeur résiduelle. Une rechute dans les ganglions lymphatiques régionaux du médiastin peut être diagnostiquée même des années après le traitement initial [31].

Selon le RCRC RAMS [1], la signification pronostique de l'état des ganglions lymphatiques intrathoraciques est également notée. En l'absence de métastases, le taux de survie à 5 ans des patients était de 54,5%, alors que celui des lésions des ganglions lymphatiques n'était que de 20%. Les résultats indiquent la nécessité de respecter les principes de la radicalité oncologique avec l'élimination obligatoire en monobloc de la fibre médiastinale avec les ganglions lymphatiques régionaux.

Les données ci-dessus suggèrent que l'intervention la plus fréquente contre le carcinoïde pulmonaire est le front ou la bilobectomie. La pneumonectomie est réalisée en raison de caractéristiques techniques - avec localisation centrale du carcinoïde atypique en combinaison avec une croissance invasive et avec la défaite des ganglions lymphatiques bronchopulmonaires ou médiastinaux. Les résections atypiques du poumon sont généralement réalisées dans la localisation périphérique d'un carcinoïde typique de petite taille (jusqu'à 2 cm) dans le parenchyme muqueur du poumon.

Les résections endoscopiques ou la photoablation doivent être considérées comme des opérations symptomatiques visant uniquement à arrêter les manifestations locales de la maladie et ne répondant pas aux exigences du radicalisme. Ceci est déterminé par la présence de la composante péri-bronchique de la tumeur (phénomène d'iceberg) et, par conséquent, par la fréquence extrêmement élevée de récurrence de la maladie locorégionale [15, 40]. Certains auteurs suggèrent que la résection endoscopique du composant endobronchique soit réalisée en présence d'atélectasie centrale au cours de la période préopératoire afin de rétablir la ventilation des sections de poumon désactivées avant le traitement radical [34]. Ainsi, en tant que méthode de traitement indépendante, les résections endobronchiques sont utilisées à des fins palliatives et symptomatiques chez les patients présentant une altération de la durée de vie réduite ou en présence d’un processus de dissémination systémique.

En présence de tumeurs carcinoïdes cliniquement significatives, ce qui est extrêmement rare en cas de localisation broncho-pulmonaire, ils effectuent une correction médicamenteuse avec un bon effet symptomatique. En cas de diarrhée, des extraits de lopéramide, de codéine ou d’opium sont utilisés. En cas de développement de bronchospasmes ou d'asthme bronchique symptomatique, on utilise des bronchodilatateurs, de préférence des inhalateurs avec p-adrénomidiques.

Avec l'élaboration d'une image complète du syndrome carcinoïde (crises de sérotonine) avec certains effets, des antagonistes peuvent être utilisés - parachlorophénylalanine, kétansérine, cyproheptadine, ondansétron [17]. Cependant, le médicament le plus efficace est un analogue de la somatostatine - octréotide (sandostatin). Ce médicament à haute efficacité contrôle les symptômes sous forme de bouffées de chaleur, diarrhée et crises d'asthme, ainsi que de tumeurs carcinoïdes accompagnées du syndrome de Cushing [17]. L'octréotide peut être utilisé à titre prophylactique lors d'interventions chirurgicales pour les tumeurs carcinoïdes. En association avec l'interféron-a, l'octréotide peut être utilisé pour traiter les tumeurs carcinoïdes disséminées - une stabilisation et même une régression des foyers tumoraux au cours du traitement d'association ont été décrites [41].

Le pronostic des patients atteints de carcinoïde typique du poumon est assez favorable, car les taux de survie à 5 et à 10 ans, selon divers auteurs, dépassent 90% et que la cause de décès est généralement une maladie intercurrente (Tableau 3). La présence de métastases lymphogènes, comme dans d'autres pathologies cancéreuses, est un facteur pronostique défavorable, mais supérieure à celle d'un carcinoïde atypique, avec une prévalence correspondante. Donc, selon N. Martini et al. [25], chez les patients atteints de carcinoïde typique et de métastases typiques des ganglions lymphatiques régionaux, les taux de survie à 5 et à 10 ans étaient respectivement de 92% et 76%.

Les patients présentant un carcinoïde atypique se caractérisent par une fréquence plus élevée de métastases lymphogènes au moment du traitement chirurgical, si cela est possible, et leur survie est significativement inférieure à celle d'un carcinoïde typique. Ainsi, selon une étude de N. Martini et al. [24], la survie à 5 et 10 ans en présence de métastases lymphogènes est respectivement de 60% et 24%.

Ainsi, lors d’une analyse multivariée, les facteurs principaux de pronostic favorable chez les patients atteints de tumeurs carcinoïdes de localisation broncho-pulmonaire sont la nature typique de la tumeur carcinoïde, associée à l’absence de métastases lymphogènes au moment du traitement chirurgical. Dans le même temps, une taille de tumeur de plus de 3 cm est un facteur pronostique négatif [14, 18, 19].

Parmi les autres facteurs pronostiques négatifs, citons la présence d'un taux accru d'ACE au moment du traitement [4].

La présence d'autres formes de tumeurs neuroendocrines du poumon - cancer neuroendocrinien macrocellulaire [KKNR] et MKRL - est synonyme de mauvais pronostic. Ainsi, selon diverses études, dans le groupe de traitement chirurgical de la CCNR, seules des observations isolées de survie même à 2 ans ont été observées, ce qui correspond à celui du MCRL [12, 39]. Selon l'observation de 29 patients atteints de KKNR à l'Institut de pathologie des forces armées, les taux de survie actuarielle à 5 et 10 ans étaient respectivement de 33% et 11%, et les signes d'un pronostic défavorable de la maladie sont assez évidents [9].

Les tumeurs carcinoïdes du thymus ont été isolées du groupe thymome pour la première fois en 1992. T. Rosai et E. Higa. [33] Il s'agit d'une localisation assez rare des tumeurs carcinoïdes et, le plus souvent - plus de 90% des cas, survient chez les hommes jeunes [43]. Comme dans le cas des tumeurs carcinoïdes du poumon, elles ont une origine neuroendocrine des parties proximales de l'intestin primaire et ne sont donc pratiquement pas accompagnées du développement du syndrome carcinoïde, qui est si caractéristique des tumeurs des parties médiales de l'intestin primaire.

Dans le diagnostic différentiel du carcinoïde du thymus par rapport au temps réel, la coloration de l’énolase spécifique des neurones (NSE) est obligatoire. Il est également nécessaire d'effectuer une microscopie électronique, ce qui permet d'identifier une granularité neurosécrétoire extrêmement spécifique. De plus, selon N.T. Raykhlina et al. [2], la microscopie électronique est parfois plus informative et a une plus grande valeur pronostique que la microscopie optique classique, permettant de révéler les caractéristiques ultrastructurales d'une tumeur.

Les tumeurs carcinoïdes du thymus sont le plus souvent détectées au cours des examens prophylactiques. En cas d'évolution symptomatique, le clinicien rencontre le plus souvent des manifestations non spécifiques: douleur thoracique, essoufflement et ceinture scapulaire, accompagnées de symptômes inflammatoires non spécifiques: faiblesse, fièvre, sueurs nocturnes et sueurs abondantes. Parfois, les patients présentent des symptômes endocrinologiques spécifiques, principalement le syndrome de Cushing.

Compte tenu de l'évolution des tumeurs carcinoïdes du thymus, sur la base de l'expérience la plus généralisée de la grande clinique Mayo W. R. Wick et al. [44] ont identifié trois types de flux:

1) l'évolution de la maladie avec l'augmentation des taux d'ACTH et l'apparition du syndrome de Cushing;

2) l'évolution de la maladie avec manifestations de néoplasies endocriniennes multiples de type I (MEN-I - syndrome de Vermere), associées à un hyperparathyroïdisme et à une tumeur pancréatique;

3) écoulement asymptomatique.

Au moment du diagnostic, toutes les tumeurs étaient caractérisées par une prévalence locale prononcée et la présence de métastases lymphogènes dans 73% des cas. Compte tenu des résultats à long terme du traitement, le premier groupe de patients atteints du syndrome de Cushing se caractérise par le pire pronostic de la maladie [12]. Des données similaires ont été publiées sur une période de suivi de 38 ans à l'hôpital Henry Ford (Detroit) [13]. En outre, les tumeurs carcinoïdes du thymus peuvent survenir dans la structure du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type II (MEN-II) ou en association avec un diabète non sucré.

Pronostic de survie des patients atteints de carcinoïde pulmonaire