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Lymphome à cellules T

Le plus souvent, une maladie telle qu'un lymphome à cellules T survient chez les personnes âgées, moins fréquemment diagnostiquées chez les enfants et les adolescents.

La maladie affecte généralement les hommes, l'incidence de la morbidité chez les femmes est moins fréquente.

On sait que le lymphome à cellules T est de nature épidermotrope (affecte les cellules de la peau et les ganglions lymphatiques).

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Classification des lymphomes à cellules T

En oncologie clinique, il est habituel de distinguer les types suivants:

  • Lymphome T-lymphoblastique (est une tumeur de lymphocytes T immatures, le noyau a généralement une forme irrégulière, le niveau de division cellulaire et de reproduction est élevé);
  • Lymphome angio-immunoblastique à cellules T (au cours de l'examen histologique, le ganglion lymphatique est obturé par des plasmocytes et des immunoblastes, ce qui entraîne l'effacement de sa structure et la formation pathologique de nouveaux vaisseaux sanguins);
  • lymphome périphérique (inclut tous les types de lymphomes T et NK, à l'exception de la leucémie lymphoblastique T et des lymphomes de lymphocytes T immatures);
  • lymphome cutané (ce type de lymphome est une conséquence d'une mutation des lymphocytes T ou B, entraînant en outre leur division et leur mouvement incontrôlés dans l'épiderme).

Photo: lymphome à cellules T

Raisons

Les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises.A ce jour, la leucémie à cellules T de type 1 (HTLV-1) I est l'une des causes de cette maladie, mais les souches suivantes sont également considérées comme une option: virus d'Epstein Barr et HHV-6.

Chez les personnes atteintes d'un lymphome à cellules T, le virus se concentre dans l'épiderme, dans le plasma sanguin et dans les cellules de Langerhans. Un rôle important dans le développement de l'oncologie est le processus immunopathologique dans les cellules de l'épiderme, dont la clé est la reproduction incontrôlée des lymphocytes clonaux.

Compte tenu des causes du lymphome à cellules T, il est nécessaire de mentionner un facteur héréditaire qui joue un rôle important dans la formation de cette maladie.

En examinant en détail le facteur héréditaire, un motif a été découvert dans l'identification d'antigènes d'histocompatibilité, à savoir: HLA A-10 - pour les lymphomes à écoulement lent, HLA B-5 et HLA B-35 - pour les lymphomes cutanés de haut niveau et HLA B-8 - pour la forme érythrodermique mycose aux champignons.

Ces facteurs prouvent l'existence d'un lien génétique direct dans la formation de la maladie. Sur cette base, le lymphome à cellules T peut être attribué à des pathologies multifactorielles, qui proviennent de l'activation des lymphocytes.

Les symptômes

L'une des maladies les plus courantes dans le groupe des lymphomes à cellules T du type de peau, est la mycose aux champignons, elle est enregistrée dans 70% des cas. Cette maladie se divise en trois formes: lymphome classique, érythrodermique et sans tête.

Les premiers signes de lymphome à cellules T sont des ganglions lymphatiques enflés au cou, aux aisselles ou à l'aine.

Un caractère caractéristique de ces manifestations est l'absence de douleur de ces formations et l'absence de réponse aux antibiotiques.

Moins fréquemment, les symptômes du lymphome à cellules T sont:

  • faiblesse générale et surmenage;
  • température fébrile;
  • perte de poids nette;
  • violation du tractus gastro-intestinal.

Méthodes de diagnostic

Afin de bien diagnostiquer le lymphome à cellules T, un certain nombre d'études doivent être réalisées, à savoir:

  • examen complet par un spécialiste;
  • passer les tests sanguins nécessaires;
  • biopsie du tissu affecté.

Une étude clé pour le diagnostic du lymphome à cellules T est une biopsie (ablation chirurgicale du ganglion lymphatique avec étude ultérieure). Ce tissu est soumis à une analyse morphologique réalisée par un pathomorphologue spécialisé. Le but de l’étude est de détecter les cellules de lymphome tumoral, puis, si leur présence est confirmée, un type de lymphome doit être déterminé.

Il existe un certain nombre d'études de diagnostic, dont l'une est le diagnostic par rayonnement. Le diagnostic radiologique comprend les rayons X, la résonance magnétique et la recherche informatisée.

La particularité de cette méthode réside dans la détection de néoplasmes dans les parties du corps qui ne sont pas soumises à l'examen d'un spécialiste. Cette technique est bien adaptée pour déterminer le stade de la maladie.

Méthodes de diagnostic supplémentaires:

  • études cytogénétiques;
  • études de génétique moléculaire;
  • méthode immunophénotypée.

Ce qui devrait être le régime alimentaire pour la chimiothérapie du lymphome est écrit ici.

Traitement

Le traitement est prescrit en fonction du type de lymphome et de l'état général du patient; par exemple, les lymphomes à écoulement lent ne sont pas toujours traités; il suffit parfois d'une surveillance constante par un oncologue ou un hématologue. Dans les cas où la maladie commence à progresser (augmentation des ganglions lymphatiques, augmentation de la température corporelle, etc.), il est nécessaire de commencer le traitement thérapeutique le plus tôt possible.

La radiothérapie est utilisée pour le traitement des lymphomes localement avancés. Aux stades généralisés de la maladie, la chimiothérapie est une technique efficace.

Utilisé pour le traitement des lymphomes lents

  • La fludarabine;
  • "Vincristine";
  • "Chlorbutine" et autres médicaments.

Ce type de lymphome, dit "indolent", est mal traitable. Dans ce cas, le traitement vise à augmenter l'espérance de vie et à améliorer l'état général du patient. Le cycle agressif nécessite l'initiation immédiate du traitement (chimiothérapie avec CHOP, en association avec l'anticorps monoclonal Rituximab).

Les types de lymphomes extrêmement agressifs sont traités dans le cadre du programme de traitement de la leucémie lymphoblastique. Le but ultime de cette méthode est la guérison complète et la rémission, mais ce résultat n’est pas toujours possible, tout dépend du degré de dommage causé au corps et de la durée du diagnostic. Le type de traitement le plus efficace est la chimiothérapie à haute dose, suivie de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques.

Le choix de la méthode de traitement est l’une des étapes clés sur la voie de la guérison; il est donc nécessaire d’envisager le stade et la classification de la maladie, les caractéristiques individuelles du patient, etc. Pour confirmer le traitement, il est nécessaire de consulter le patient et ses proches parents afin que la méthode de traitement soit la plus efficace et la plus pratique dans chaque cas particulier.

Cet article dit quel est le pronostic pour le lymphome de Burkitt.

Les symptômes du lymphome indolent sont décrits ici.

Vidéo: Détails sur le lymphome à cellules T

Pronostic pour le lymphome à cellules T

Le pronostic du lymphome à cellules T dépend directement du degré de la maladie et, bien sûr, de la rapidité du début du traitement. Si une maladie commence à être traitée au cours de la première ou de la deuxième étape, il est plus probable d'obtenir un résultat favorable, une longue rémission et, par conséquent, une longue durée de vie. Dans ce cas, la probabilité de décès ne peut être due qu'à des complications ou à l'apparition d'autres maladies associées.

Si le traitement commence après la formation de tumeurs, le pronostic est moins réconfortant. En moyenne, l'espérance de vie peut être prolongée de 1 à 2 ans.

Symptômes et traitement du lymphome à cellules T - pronostic de la maladie

Le lymphome est une maladie hématologique du tissu lymphatique (on parle parfois d’un cancer du système lymphatique). Le lymphome à cellules T se développe à partir des lymphocytes T.

Le lymphome à cellules T fait référence à des lymphomes non hodgkiniens. Parmi les maladies de ce type, la forme à cellules T représente environ 15% des cas cliniques. La maladie la plus répandue dans les pays d’Asie et des Caraïbes.

Les personnes âgées sont les plus exposées à la maladie. chez les enfants et les jeunes, le lymphome de ce type est rare. Le groupe à risque comprend les hommes.

Le terme «cancer» ne doit pas être utilisé par rapport aux lymphomes, car il n’est pas synonyme de tumeur maligne. Le cancer est une tumeur maligne constituée de cellules épithéliales.

Classification

Lymphome de la peau des lymphocytes T - se produit à la suite de mutations dans les lymphocytes T lymphocytes. Ces changements entraînent leur reproduction active, leur division et leur distribution dans l'épiderme. C'est le type de lymphome le plus courant. Le lymphome à cellules T avec lésions cutanées est représenté par des espèces telles que le mycose aux champignons et le syndrome de Sesari.

Le lymphome à cellules T périphérique non spécifié est le résultat d'une mutation dans les cellules T et NK. Ils se caractérisent par le développement le plus agressif. Les lymphomes périphériques touchent les organes internes.

Lymphome à cellules T nodal angio-immunoblastique - le ganglion est scellé avec des immunoblastes et des plasmocytes. Progressivement, la structure du ganglion lymphatique est effacée et le processus pathologique de formation de nouveaux vaisseaux sanguins se produit.

Lymphome lymphoblastique T - une tumeur composée de lymphocytes T immatures. Il a un noyau de forme irrégulière. Elle se caractérise par une reproduction et une division cellulaire rapides et étendues.

Stade de la maladie

La classification internationale met en évidence plusieurs stades de développement du lymphome à cellules T.

Stade I Le processus du lymphome affecte une région des ganglions lymphatiques.

Étape II Le processus du lymphome implique deux zones ou plus des ganglions lymphatiques situés sur un côté du diaphragme, situé entre la cavité abdominale et la poitrine.

Étape III. Les ganglions lymphatiques situés de part et d'autre du diaphragme sont impliqués dans le processus pathologique.

Étape IV. Le processus lymphatique affecte non seulement les ganglions lymphatiques, mais également les organes internes: moelle osseuse, foie, tractus gastro-intestinal, reins, cœur.

Lors de la désignation du stade de la maladie, ce numéro est accompagné du symbole de lettre: A ou B. La lettre A, après le numéro de stade, indique que le patient ne présente pas ces symptômes: perte de poids, sueurs nocturnes excessives, fièvre. Utiliser la lettre B signifie le contraire - la présence de ces symptômes.

Les symptômes

Il existe de nombreux types de lymphomes à cellules T et, par conséquent, le tableau clinique est varié.

Le lymphome à cellules T le plus courant avec des lésions cutanées, et en particulier ses types tels que la mycose fongique et le syndrome de Sesari. Lorsque la mycose aux champignons manifeste de tels signes:

  • gonflement de la peau;
  • ganglions lymphatiques enflés;
  • inversion de siècle;
  • des plaques sur la peau;
  • épaississement excessif de la peau sur les paumes et les pieds;
  • rate et foie hypertrophiés;
  • perte de cheveux;
  • des bosses sur la peau;
  • la dystrophie des ongles.

Le syndrome syésarien présente les manifestations suivantes:

  • les éruptions cutanées qui couvrent la majeure partie de la peau (environ 80%) sont rouges et provoquent des démangeaisons;
  • tumeurs de la peau;
  • inflammation des paupières;
  • perte de cils et de cheveux;
  • perte de poids;
  • troubles digestifs.

Dans les lymphomes à cellules T, il existe des signes généraux de la maladie:

  • transpiration excessive la nuit;
  • apathie, faiblesse accrue;
  • fièvre
  • troubles du système digestif;
  • perte de poids;
  • éruptions cutanées, imperfections, ampoules (simples ou étendues).

Diagnostics

Si vous pensez que le lymphome à cellules T nécessite un diagnostic complet. Lors de l’examen initial, un examen visuel, une palpation et une prise d’historique sont effectués. Souvent, le lymphome à cellules T apparaît à la surface de la peau, ce qui facilite le diagnostic.

Ensuite, le patient est dirigé vers un test sanguin clinique. Les indicateurs importants sont le nombre de plaquettes, de leucocytes, de globules rouges et le taux de sédimentation des érythrocytes. Les lectures ESR gonflées (chez les femmes de plus de 15 mm / heure, chez les hommes de plus de 10 mm / heure) indiquent la présence d'un processus pathologique et inflammatoire (par exemple, un cancer). Lors de l'analyse biochimique du sang, faites attention à l'état de l'urée et du glucose. L'un des tests requis est un test de détection de la présence d'anticorps anti-hépatite C et B.

Lorsque des anomalies dans les analyses de sang sont détectées, le matériel biologique est collecté et analysé - une biopsie de la peau et des ganglions lymphatiques affectés. Un test morphologique révèle la présence ou l'absence d'oncologie.

Les méthodes de diagnostic radiologique sont utilisées aux derniers stades du développement de la pathologie, ainsi que pour détecter les tumeurs dans des endroits non disponibles pour l'inspection visuelle. Ces méthodes sont efficaces pour déterminer le stade de développement du lymphome à cellules T.

Les méthodes de diagnostic par rayonnement comprennent:

  • tomographie par ordinateur;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • Radiographie;
  • tomographie axiale calculée.

Traitement

Les lymphomes à cellules T de bas grade et la progression lente ne nécessitent pas toujours de traitement. Parfois, il est suffisant d'observer régulièrement avec un oncologue ou un hématologue. À ce stade, on prescrit aux patients une utilisation externe de corticostéroïdes et l'administration d'interféron alfa (Altevir, Alfaron) et d'interféron gamma (Ingaron).

Au début de la progression de la pathologie, il est nécessaire de commencer le traitement. Les signes d'activation du lymphome sont une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, une augmentation de la température corporelle et une faiblesse chronique du patient.

Il existe différentes méthodes de traitement des lymphomes à cellules T:

PUVA-thérapie (PUVA-thérapie). Avec cette méthode, la substance photoactive psoralène est appliquée (ou prise par voie orale) sur la peau du patient. La peau du patient est ensuite exposée aux rayons ultraviolets. Le psoralène est sécrété par les plantes (psorales de noisettes, légumineuses, persil, lovage, figues, agrumes).

Rayonnement ultraviolet. L'irradiation par les rayons ultraviolets UV-B permet de réduire le nombre de foyers de lymphome sur la peau jusqu'à 90%. Utilisé rayonnement à ondes étroites, qui a un effet destructeur sur l'ADN des lymphocytes.

L'immunothérapie biologique est une nouvelle méthode de traitement du cancer. Avec cette méthode, le cancer est traité avec des substances produites par le système immunitaire humain ou d'origine naturelle (hormis l'immunité). On distingue ces types de thérapie biologique: anticorps monoclonaux, vaccins, facteurs de stimulation des colonies, interféron et interleukine, thérapie génique.

Radiothérapie Une méthode efficace de traitement des lymphomes à cellules T aux premiers stades du développement, car l'effet est possible sur la couche épidermique et non sur les organes internes. La défaite des organes internes est caractéristique des derniers stades de la pathologie.

Utilisation externe d'agents chimiothérapeutiques. Les médicaments sont appliqués sur les zones de la peau touchées par la pathologie. Cette méthode montre des résultats positifs dans les premiers stades de la maladie.

Chimiothérapie. Il est utilisé dans les derniers stades du lymphome. Les médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse, orale (sous forme de comprimés, sirops) dans le canal rachidien. En cas d'évolution agressive de la maladie, il est nécessaire d'utiliser la chimiothérapie [R] -CHOP en association avec le médicament Rituximab. Cette méthode est également associée à la greffe de cellules souches hématopoïétiques.

Prévisions

Bien que le terme cancer ne s'applique pas au lymphome à cellules T, il s'agit d'une pathologie maligne.

L'évolution de la maladie et le pronostic ultérieur dépendent de divers facteurs:

  • type de lymphome;
  • stade de la maladie;
  • immunité générale du patient;
  • l'âge du patient et son sexe.

L'initiation du traitement dans les premiers stades de la maladie vous permet de compter sur un résultat positif et sur une rémission à long terme, qui survient dans 80 à 90% des cas cliniques. Le pronostic le plus favorable pour les enfants. Parmi les personnes âgées, le pourcentage de rémission est légèrement inférieur. L'absence de rechute dans les 5 ans suivant un traitement indique la guérison complète de la pathologie et l'absence de menace pour la vie du patient. Dans ce cas, une personne peut vivre plusieurs décennies.

La détection de la maladie dans les stades ultérieurs réduit considérablement les chances d'une rémission complète. Cette étape est souvent caractérisée par des complications importantes et une propagation importante du lymphome. Dans ce cas, la thérapie vise à maintenir la vie du patient. Dans la plupart des cas, le décès survient dans les 2 ans.

En plus du suivi régulier avec un médecin, les patients qui ont suivi un traitement doivent suivre les recommandations suivantes:

  • ne pas visiter les pays chauds;
  • arrêter le bronzage dans les lits de bronzage et au soleil;
  • obtenir un massage;
  • refuser de visiter les saunas et les bains;
  • ne fais pas l'acupuncture.

Combien de temps le lymphome T vit-il après un diagnostic?

Le lymphome à cellules T est une maladie maligne caractérisée par l’apparition de lymphocytes T en régénération dans le sang et causée par un virus spécifique.

Les principaux signes de la maladie sont des lésions des tissus osseux et musculaires, des organes internes et de l’augmentation de la concentration de calcium dans le sang.

Le lymphome lymphoblastique est le plus souvent enregistré au Japon, en Amérique du Sud, en Afrique et en Amérique du Nord.

Il est révélé que les hommes tombent plus souvent malades. Le processus oncologique se développe principalement chez l'adulte.

Origine

On sait que la maladie a un agent pathogène spécifique - le type 1 du virus à cellules T. Après sa pénétration dans le sang, les lymphocytes humains acquièrent la capacité de procréation illimitée. Le rôle des facteurs héréditaires et des carcinogènes externes dans le développement du lymphome n'est pas exclu.

Manifestations de la maladie

Le lymphome à cellules T peut se présenter sous différentes formes: aiguë, lymphomateuse, chronique, couvant. Les signes communs de ce processus malin sont:

  • adénopathie périphérique, hypertrophie du foie et de la rate;
  • défaite de l'épithélium de surface - plaques cutanées, papules, croissance ressemblant à une tumeur, ulcération;
  • l'ostéolyse est la destruction du tissu osseux.

En raison de la destruction des os dans le sang augmente le niveau de calcium. Plus tard, une immunodéficience secondaire se développe et les patients décèdent de complications infectieuses. Il existe également une forme chronique dans laquelle le nombre de cellules atypiques dans le sang est faible.

Il se caractérise principalement par des lésions cutanées. Les collecteurs lymphatiques et les organes lymphoïdes centraux ne sont pas affectés. Le pronostic de la forme chronique est relativement favorable puisque le taux de survie atteint plusieurs années.

Forme aiguë

Dans cette forme de maladie, les symptômes augmentent très rapidement, la période prodromique est réduite à 2 semaines et l'espérance de vie après la première manifestation du lymphome ne dépasse pas 6 mois. Les statistiques montrent que cette évolution est enregistrée chez 60% des patients.

Les symptômes sont des modifications de la peau, des lésions pulmonaires, la destruction des os avec hypercalcémie. La destruction des éléments de la moelle osseuse étant rare, l'image du sang est normale.

La peau dans le lymphome à cellules T ressemble à une infection fongique, il est donc important de procéder à un diagnostic différentiel. Dans les os, vous pouvez détecter des foyers de destruction contenant des ostéoclastes, des cellules qui absorbent le faisceau osseux, et il n’ya pratiquement pas de cellules cancéreuses.

Les tissus pulmonaires révèlent des foyers d’infiltration dus à la pénétration de leucocytes et à une pneumonie causée par une microflore conditionnellement pathogène. Les complications infectieuses ont le même spectre que l’infection à VIH.

Un petit pourcentage de patients ont une complication spécifique - la leptoméningite. Ses symptômes sont les maux de tête, les troubles mentaux et les sensibilités. Cette maladie ne s'accompagne pas d'une augmentation du taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui permet de le distinguer des autres lymphomes.

Forme lymphomateuse

Son évolution clinique est similaire à celle décrite ci-dessus, mais dans ce cas, le nombre de ganglions lymphatiques augmente. Il est observé dans 20% des cas.

Forme chronique

L'évolution chronique est caractérisée par la préservation du système nerveux central, des os et du tractus gastro-intestinal. L'espérance de vie est d'environ 2 ans. Transition possible de chronique à aiguë.

Forme fumante

Il appartient à des types rares et représente environ 5% des cas de lymphomes. Les cellules cancéreuses se trouvent dans le sang en petites quantités. Des symptômes de lésions aux poumons et à la peau peuvent apparaître. La survie des patients est d'environ 5 ans.

Diagnostics

Pour le diagnostic, un examen clinique, une numération sanguine complète (augmentation du nombre de lymphocytes, lymphocytes atypiques), une biopsie cutanée (infiltration des couches supérieures des cellules cancéreuses) sont réalisés.

En outre, les oncologues déterminent le niveau de calcium dans le sang et mènent des recherches sur les anticorps anti-T-virus lymphotrope de type 1 (étude de génétique moléculaire).

Thérapie

Traitement des patients atteints du complexe lymphome à cellules T. Comme la tumeur présente une faible sensibilité à toutes les méthodes de traitement, les médicaments de chimiothérapie sont administrés en association avec des interférons, ce qui améliore considérablement le résultat.

Perspectives de récupération et de prévention

L'espérance de vie dépend du taux de calcium dans le sang.

Avec des indicateurs normaux, le pronostic est relativement favorable - les patients vivent environ 50 mois, avec une hypercalcémie - 12,5 mois (2 semaines à 1 an). Les causes de la mortalité sont les complications infectieuses et les troubles de la coagulation.

Il n'existe pas de méthodes pour la prévention spécifique du lymphome. Les personnes vivant dans des régions d'endémie, où les cas de maladie sont fréquents, doivent se méfier du lymphome et consulter un médecin en temps opportun.

Lymphome à cellules T

Le plus souvent, la pathologie sous forme de lymphome à cellules T est enregistrée chez les personnes âgées, mais il existe des cas où la maladie affecte même les jeunes enfants. Quant à la dépendance de la lésion sur le sexe du patient, on prévoit que les hommes seront susceptibles de contracter cette maladie deux fois plus souvent que les femmes.

Le type de cancer fourni au patient, le lymphome cellulaire de la peau, représente jusqu'à 70% des pathologies totales des cellules T.

Causes du lymphome à cellules T. Les symptômes

Lymphome cutané à cellules T

Les causes immédiates de la pathologie des cellules T peuvent être l’accumulation de cellules malades dans le tissu affecté.

Les causes principales peuvent déterminer les facteurs de risque suivants:

  • Indicateur d'âge. Les experts prédisent que les personnes âgées sont plus sensibles à la défaite du corps par les lymphomes à cellules T. Les jeunes sont plutôt l'exception, mais la probabilité de tomber malade reste avec eux;
  • La présence d'un processus inflammatoire dans le corps peut provoquer l'apparition d'une accumulation anormale de cellules, ainsi que la présence du VIH, du virus lymphocytaire T, des virus de l'hépatite B et C et du virus d'Epstein-Barr dans le corps. Les maladies intestinales sont également associées à des facteurs de risque, mais pas si lourdes;
  • Les modifications et mutations antérieures du système immunitaire, ainsi que les interventions chirurgicales dans ses activités, y compris celles prescrites pour le traitement de diverses maladies - maladies auto-immunes, greffes d'organes avec utilisation obligatoire de médicaments immunosuppresseurs;
  • Prédisposition héréditaire;
  • Exposition prolongée au corps d'éléments chimiques, de rayons de rayonnement et de rayons ultraviolets;
  • Déficit immunitaire héréditaire.

Cet ensemble complexe de facteurs de risque, une alimentation malsaine, un travail et un repos irrationnels, des rebonds nerveux et un stress constant peuvent provoquer des modifications irréversibles des tissus et, par conséquent, un lymphome à cellules T périphérique ou des lésions cutanées.

Les symptômes de ce processus pathologique peuvent être les indicateurs suivants:

  • La faiblesse de tout le corps, un état d'apathie déraisonnable et une grande susceptibilité aux situations stressantes;
  • Une augmentation significative de la température corporelle parfois à febilnoy, mais le plus souvent maintenue dans subfebrile;
  • Sueurs nocturnes;
  • Perte de poids intense;
  • Processus digestif normal perturbé.

Le lymphome de la peau, à son tour, peut être accompagné d'un rougissement de la peau, d'épanchements atypiques et d'une cuisson au four.

Pathogenèse du lymphome à cellules T. Les étapes

Selon leur type et le stade du lymphome, le flux du corps varie de différentes manières. Déterminer le degré de lymphome peut être dit avec précision de sa localisation, de son taux de croissance, de sa distribution et de ses effets sur le corps.

Conformément à la classification internationale, le lymphome à cellules T se déroule en quatre étapes:

  • Première étape - l'implication d'une seule zone des ganglions lymphatiques est autorisée dans le processus pathologique;
  • Deuxième étape - plus de deux zones des ganglions lymphatiques peuvent être impliquées dans le processus pathologique, mais seulement d'un côté du diaphragme;
  • Troisième étape - caractérisée par une tolérance au processus pathologique des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme;
  • Quatrième étape - le processus pathologique se développe et capture non seulement le système lymphatique, mais également d'autres organes vitaux de l'homme. Cela peut être une métastase au niveau du foie, des reins, de la moelle osseuse, des organes du système intestinal et autres.

Lymphome cutané à cellules T


Cette lésion cutanée peut être due à des maladies de la peau négligées. Les provocateurs de la pathologie sont les maladies virales, les rétrovirus, le virus de l’herpès simplex, les effets des radiations, les produits chimiques et les rayonnements ultraviolets en grande quantité sur le corps.

Le lymphome de la peau est divisé en un processus primaire, quand une lésion commence directement à partir des boules du derme. De plus, les lésions cutanées secondaires résultent de la migration des lymphocytes des organes lymphoïdes (de la rate, de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques, du tube digestif, des voies respiratoires, etc.).

Les symptômes du lymphome cutané peuvent être les indicateurs suivants, selon la forme:

  • Vautour sur la peau de nature polymorphe - taches, plaques, nodules;
  • Démangeaisons modérées de la peau, qui augmentent avec la progression du processus;
  • La forme nodulaire est caractérisée par de petits nodules plats et la taille d'un grain;
  • La forme de Melkoozelkovaya diffère par sa manifestation externe et ressemble au cours du psoriasis - la peau se défait et les nodules se coalescent avec des plaques;
  • La forme de la plaque de grade 1 se manifeste sous la forme de plaques jaunes limitées, l’atrophie apparaît à l’arrière-plan et une hyperpigmentation se produit;
  • La forme érythrodermique se développe beaucoup plus longtemps que les autres et se manifeste par un rougissement de la peau, son gonflement, son infiltration, sa desquamation et sa sécheresse.

Lymphome périphérique. Les symptômes

Les lymphomes à cellules T provenant de leucocytes matures se présentent sous plusieurs formes et leur tableau clinique est basé sur le type et le stade du processus pathologique.

Un ganglion lymphatique élargi est caractéristique, tout d’abord ce sont les ganglions cervicaux, inguinaux et axillaires. L'augmentation est indolore et ne peut être supprimée en prenant des antibiotiques.

Le processus est accompagné de fièvre, faiblesse générale, fatigue, transpiration abondante, perte d'appétit et perte de poids.

Il peut également se manifester par un grossissement caractéristique de la rate ou du foie, tandis que le patient se plaint d'une sensation de satiété dans l'estomac, de difficultés respiratoires et de toux fréquentes.

Il est également possible qu'un lymphome de type périphérique asymptomatique se produise. Dans ce cas, le médecin ne peut suspecter un quelconque changement pathologique qu'après un examen complet de l'organisme complet du patient potentiel et la réalisation des tests appropriés.

Pronostic du lymphome à cellules T

Le pronostic T d'une lésion cellulaire dépend du stade auquel elle se trouve et de sa forme.

Les personnes âgées après 50 ans sont à risque. En général, le pronostic du traitement est favorable, il s’agit d’un type de cancer facile à traiter aux stades précoces. Le score de survie à cinq ans après un traitement adéquat est supérieur à 85% pour les personnes âgées et supérieur à 90% pour les enfants.

Dans le cas où il n'y a pas de récidive après le traitement du lymphome pendant 5 ans, on considère que la pathologie est complètement guérie et qu'il n'y a pas de risque pour la santé sous forme de modifications pathologiques des lymphocytes.

Un grand nombre de patients vivent en rémission pendant de longues années après le traitement. Aux États-Unis, environ 40 000 personnes souffrent d’un diagnostic de lymphome.

Diagnostic du lymphome

Tout d'abord, si un lymphome est suspecté, un oncologue est examiné, après quoi une analyse générale et une analyse sanguine biochimique, une analyse de l'urine et une analyse de sang pour la détection des anticorps contre les virus de l'hépatite C et B.

L’examen d’un patient présentant un lymphome présumé comprend les méthodes suivantes:

  • Diagnostic échographique;
  • Imagerie par résonance magnétique;
  • Tomographie par ordinateur.

Également dans les cliniques de pointe qui traitent exclusivement de pathologies oncologiques, une telle méthode de diagnostic est réalisée, telle que le dépistage du cancer du corps entier (analogue de la TEP).

Une analyse biochimique du sang révèle la présence de cellules de Reed-Sternberg dans un infiltrat cellulaire hétérogène caractéristique de l'évolution pathologique des lymphomes, associant lymphocytes, histocytes, monocytes, plasmocytes et éosinophiles.

Une numération globulaire complète peut révéler une leucocytose polymorphonucléaire, qui est également importante pour le diagnostic de la maladie.

Traitement du lymphome à cellules T

Traitement du lymphome T de la peau


Le traitement doit être effectué en fonction de la forme de la pathologie et de l'indicateur général de la santé du patient. Les méthodes de traitement standard incluent la radiothérapie et le traitement chimiothérapeutique. Il existe trois formes de flux de lymphon sur la base desquelles un traitement ultérieur et une rééducation sont déterminés.

Les lymphomes indolents ne nécessitent souvent pas de traitement et seul un suivi régulier par un médecin suffit. Dans le cas de. Lorsque des signes de progression de la maladie apparaissent, un examen supplémentaire détermine le déroulement du traitement.

Les lymphomes agressifs, contrairement au premier, nécessitent un traitement immédiat. Un programme populaire consiste en un traitement de chimiothérapie associé à l'administration d'anticorps monoclonaux, le rituximab.

Les leucémies très agressives sont traitées avec un programme de chimiothérapie pour la leucémie aiguë lymphoblastoïde ou des formes similaires. Le but du traitement est de guérir complètement le patient.

De plus, dans le traitement des formes agressives et très agressives, le traitement chimiothérapeutique est associé à la greffe de cellules souches hématopoïétiques.

La méthode la plus efficace de traitement des patients cancéreux atteints de lymphome est la radiothérapie suivie des médicaments de chimiothérapie.

La radiothérapie est utilisée pour la méthode de l'accélérateur linéaire, le rayonnement ionisant dirigé par Electa Sinerzhi, qui affecte non seulement les cellules anormales, mais également les tissus sains. Le cours comporte 30 interventions quotidiennes, qui sont nécessairement effectuées en ambulatoire et bien tolérées par les patients.

Les radiations augmentent également de manière significative le risque d’athérosclérose coronarienne.

Le traitement le plus efficace devrait être renforcé par une rééducation ultérieure et des examens de spécialistes réguliers assortis de mesures de diagnostic supplémentaires.

Tout sur le lymphome à cellules T

Le lymphome à cellules T est une maladie oncologique qui affecte le tissu cutané et les ganglions lymphatiques. Il tire son nom du fait que le processus pathologique provient des lymphocytes T, des cellules sanguines qui remplissent une fonction protectrice dans le corps. Les cas de lymphome à cellules T sont moins fréquents que les cellules B, mais leur évolution est plus rapide et agressive.

Les formulaires

Les lymphomes à cellules T sont des types d'oncologie non hodgkiniens (cancers du système lymphatique) et peuvent se présenter sous plusieurs formes. Pour la forme aiguë est caractérisée par le développement rapide du processus pathologique - depuis son début jusqu'à l'apparition de métastases, plusieurs semaines s'écoulent.

Dans la forme lymphomateuse, l'évolution ressemble au tableau clinique du lymphome T aigu, mais parmi les signes, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques. Chronique - les symptômes se développent sur une longue période, sont moins prononcés et les comorbidités ne se développent pas si la maladie ne se transforme pas en une forme aiguë.

Enfin, la forme incandescente est une variante rare de la pathologie. Un tel lymphome T survient chez 5 patients sur 100. Le processus tumoral n'est pas aussi rapide que dans d'autres formes de la maladie, mais affecte la peau et le système pulmonaire.

Groupes et facteurs de risque

Sur la base des caractéristiques de développement, de localisation et de symptômes, le lymphome à cellules T comporte de nombreuses options et sous-espèces, qui sont généralement combinées dans plusieurs groupes.

  1. Maladie lymphoblastique de T. Elle se caractérise par la présence dans les tissus de cellules immatures à noyau de forme irrégulière qui se multiplient rapidement.
  2. Lymphome angio-immunoblastique à cellules T. Dans l'étude des tissus présentant ce type de tumeurs, un épaississement des ganglions lymphatiques est révélé, accompagné d'une abrasion de la structure et de la formation de vaisseaux sanguins anormaux.
  3. Lymphome T-périphérique. Le groupe le plus étendu, qui comprend tous les processus malins provenant des cellules T et NK, à l'exception de la leucémie T-leukoblastnogo et des néoplasmes de lymphocytes immatures. Il inclut les deux formes lentes de la maladie - par exemple, un lymphome à cellules T ressemblant à une panniculite, dont le pronostic est le plus souvent favorable, et des néoplasmes à développement rapide.
  4. Lymphome T de la peau. Il se développe à partir de cellules lymphocytes T, qui commencent à se diviser de manière aléatoire en raison de mutations. Il est considéré comme le type de pathologie le plus commun.

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Ainsi, le lymphome anaplasique cutané primaire à grandes cellules affecte la peau de la peau, le lymphome extra-nodal de type NK à cellules T se développe dans les sinus du nez, le lymphome T médiastinal est la zone située entre le sternum et la colonne vertébrale.

Les personnes de plus de 50 ans sont les plus susceptibles de développer un processus malin, mais certaines de ses variétés se retrouvent chez les jeunes et les enfants. La plupart des patients sont des hommes d'âge moyen vivant dans les pays d'Asie et des Caraïbes, mais les résidents de tous les pays risquent de tomber malades. Les facteurs qui contribuent à l'apparition du lymphome à cellules T comprennent:

  • prédisposition génétique;
  • troubles auto-immuns;
  • virus (notamment Epstein-Barr et l'herpès de type 6);
  • processus inflammatoires prolongés;
  • influence négative de facteurs externes sur la peau;
  • la chirurgie pour transplanter des cellules rénales ou souches;
  • états d'immunodéficience.
Le virus d'Epstein-Barr et les porteurs d'herpès, souvent observés chez les personnes chez lesquelles un lymphome à cellules T de la peau et du système lymphatique a été diagnostiqué, sont particulièrement exposés.

Qu'est-ce qui se passe dans le corps?

Le lymphome à cellules T se développe en raison de mutations de cellules spéciales du système lymphatique - les lymphocytes T.

Leur fonction principale est de lutter contre les parasites qui pénètrent dans le corps, mais parfois, ils se divisent de manière incontrôlée, ce qui provoque la croissance pathologique des tissus à l'intérieur du corps.

Des lymphocytes T anormaux présentant un flux sanguin et une lymphe se propagent dans différents organes, qui commencent également à augmenter et cessent d'exercer leurs fonctions.

Cela conduit à une grave dégradation de l'activité humaine et plus souvent à la mort.

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Les causes

La cause exacte du développement des lymphomes à cellules T n'a pas encore été élucidée, mais plusieurs théories expliquent la mutation des cellules. Selon l'un d'entre eux, la mutation cellulaire se produit lors de la formation des lymphocytes T, ce qui se produit dans le thymus. La deuxième version considère l’impact négatif des virus sur la qualité des lymphocytes, ce qui les divise. Parmi les causes de la maladie figurent des dysfonctionnements du système immunitaire, qui entraînent la multiplication des lymphocytes et une diminution de l'activité des cellules antitumorales.

Étapes et symptômes

Le lymphome à cellules T de la peau est caractérisé par quatre stades de développement, chacun ayant ses propres caractéristiques.

  1. Au stade initial, le processus pathologique affecte une zone des ganglions lymphatiques.
  2. La maladie affecte deux zones ou plus des ganglions lymphatiques situés d'un côté de la ligne phrénique.
  3. La lésion est observée dans les ganglions lymphatiques, localisée des deux côtés par rapport au diaphragme.
  4. Le processus malin se propage et capture non seulement les ganglions lymphatiques, mais également d'autres organes.
Le premier stade de la maladie est mieux traité et le lymphome T au stade 4 a un très mauvais pronostic.

Les symptômes du lymphome T comprennent:

  • l'apparition de taches, plaques, ulcères et papules sur différentes parties du corps, accompagnés de démangeaisons et de gêne;
  • élargissement persistant et épaississement des ganglions lymphatiques;
  • troubles digestifs;
  • perte de poids inexpliquée;
  • fatigue chronique;
  • fièvre subfébrile (37-37,5 degrés) d'étiologie inconnue;
  • transpiration accrue, surtout pendant le repos nocturne;
  • léthargie et apathie.
Les symptômes restants peuvent varier en fonction de l’emplacement, de la forme et du type de maladie.

Diagnostics

L’évolution clinique des lymphomes à cellules T ressemble aux manifestations d’autres maladies et pathologies; par conséquent, toute une série de mesures est nécessaire pour clarifier le diagnostic.

  1. Examen initial par un médecin. Le diagnostic commence par la collecte des plaintes et de l'anamnèse, l'évaluation de la peau du patient, la palpation des ganglions lymphatiques et des organes souvent affectés - le foie, la rate, les organes abdominaux.
  2. Tests cliniques de sang et d'urine. Dans l'analyse clinique du sang dans le lymphome T, on observe une augmentation de la RSE (jusqu'à 38 unités et plus), de faibles taux de lymphocytes et d'hémoglobine (parfois jusqu'à 50 et moins) et une modification de la formule leucocytaire due à une augmentation de la concentration en éosinophiles et en neutrophiles. Des signes d'inflammation (protéines, sel) peuvent être trouvés dans l'urine, surtout si la maladie a affecté les reins.
  3. Biochimie sanguine. Dans l’analyse biochimique du sang, on observe des augmentations indiquant des troubles métaboliques: phosphatase alcaline (à partir de 260 U / l), créatinine (supérieure à 120 µmol / l), LDH et, si le processus pathologique affecte le foie et les reins, la teneur en ALT et en AST augmente.
  4. Biopsie. Lors d'une biopsie, un échantillon de tissu ganglionnaire est prélevé sur un patient, qui est ensuite analysé pour déterminer le contenu en cellules T atypiques.
  5. Échographie, IRM, CT. Des études sont menées pour évaluer l’état des ganglions lymphatiques, leur structure et leur densité, identifier les foyers du processus tumoral dans d’autres organes, les signes de lésions des os, des reins, du foie, de la rate, etc.
  6. Dépistage corporel. Un examen complet, qui comprend l’analyse des tumeurs et des taches cutanées, des analyses de sang pour détecter les marqueurs tumoraux, ainsi que l’IRM et l’échographie, vous permet de diagnostiquer le lymphome T même au début de son développement.
  7. Etude immunophénotypée. Méthode permettant d'étudier les cellules des ganglions lymphatiques, le sang et la moelle osseuse à l'aide d'anticorps monoclonaux afin de déterminer le type de tumeur et son degré de maturité.
  8. Analyses génétiques moléculaires. Laisser clarifier le diagnostic en étudiant l'ADN des lymphocytes affectés, qui est un virus à ADN T-lymphotrope incorporé.
  9. Analyse cytogénétique. L'étude des cellules de la moelle osseuse pour déterminer les anomalies chromosomiques, qui a une valeur pronostique et détermine en grande partie la tactique du traitement.
  10. Autres méthodes En fonction de la localisation de la lésion associée aux complications associées, les patients présentant un diagnostic de lymphome à cellules T subissent un examen aux rayons X, une gastroduodénoscopie, etc.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies de peau (séborrhée, psoriasis, dermatite), des états d'immunodéficience ainsi que d'autres types de maladies oncologiques du système lymphatique - lymphome de Hodgkin, lymphomes à cellules B.

Traitement

Le lymphome T de la peau à cellules T nécessite un traitement complexe avec l'utilisation de plusieurs médicaments, dans les cas difficiles - intervention chirurgicale.

Lymphomes à cellules T nodales chez l'adulte

Lymphomes à cellules T nodales chez l'adulte

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Table des matières

Mots-clés

Lymphome à cellules T périphérique, sans précision

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Lymphome T angio-immunoblastique

Lymphome hépatolien à lymphocytes T

Lymphome à cellules T associé à une entéropathie

Leucémie prolymphocytaire à cellules T

Lymphome extranodal à cellules NK / T

Traitement du lymphome à cellules T

Les abréviations

PTKLN - lymphome à cellules T périphérique, sans précision

AITL - lymphome à cellules T angio-immunoblastique

ACL - lymphome anaplasique à grandes cellules

EATL (lymphome à cellules T associé à une entéropathie) - lymphome à cellules T associé à une entéropathie

ALK - Lymphome Anaplasique Kinase

OMS - Organisation mondiale de la santé

Tomographie par émission de positons en PET

TCL - lymphomes à cellules T

Termes et définitions

Les lymphomes à cellules T périphériques sont des tumeurs dérivées de lymphocytes T matures (post-atomiques) et de cellules NK.

La réaction en chaîne de la polymérase permet d’obtenir une augmentation significative des petites concentrations de certains fragments d’acide nucléique (ADN) dans le matériel biologique (échantillon). La méthode est basée sur la copie sélective multiple (amplification) d'une certaine section de l'ADN à l'aide d'enzymes dans des conditions artificielles.

L'immunophénotypage est la caractérisation de cellules à l'aide d'anticorps monoclonaux ou de toute autre sonde permettant de juger de leur type et de leur état fonctionnel par la présence de l'un ou l'autre jeu de marqueurs cellulaires.

1. Brève information

1.1 définition

Les lymphomes à cellules T périphériques nodaux constituent un groupe assez rare de maladies lymphoprolifératives dont le substrat est un lymphocyte T mature (post-tmique) activé. Malgré diverses caractéristiques pathologiques et biologiques, les lymphomes nodaux à cellules T, à de rares exceptions près, sont des maladies agressives de très mauvais pronostic.

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'étiologie des lymphomes nodaux à cellules T n'a pas été étudiée, mais certaines formes nosologiques sont directement liées au dosage dans le sérum et / ou à l'expression sur des cellules tumorales de virus tels que: virus Eptshteyn-Barr, virus lymphotrope humain à cellules T de type I. Il augmente également le risque de lymphomes dans les états immunodéficients.

La pathogenèse du développement des lymphomes à cellules T est individuelle, en fonction de l'affiliation nosologique, de la présence ou de l'absence de certaines anomalies chromosomiques et de la réaction du microenvironnement tumoral. Toute voie de la cancérogenèse vise à supprimer la réponse immunitaire, en inhibant l'apoptose par le biais de diverses voies de signalisation.

1.3 Epidémiologie

Selon la classification 2016 de l'Organisation mondiale de la santé, les lymphomes à cellules T sont divisés en 28 unités nosologiques indépendantes. Parmi les lymphomes à cellules T nodales, les lymphomes à cellules T périphériques, sans précision (PTCLN, 25,9% de tous les PTCL), les lymphomes à cellules T angio-immunoblastiques (AITL, 18,5%), les lymphomes NK / T extranodaux, type nasal (10,4%), lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL): ALK-positif (6,6%) et ALK-négatif (5,5%), lymphome à cellules T associé à une entéropathie (4,7%).

Selon l'emplacement géographique, certains types de lymphomes à cellules T sont plus fréquents. Par exemple, dans les pays asiatiques, les lymphomes à cellules NK / T sont beaucoup plus fréquents et les lymphomes à cellules T associés à une entéropathie sont plus fréquents en Europe et en Amérique du Nord.

1.4 Codage sur CIM 10

С84.2, С84.3, С84.4, С84.5.

1.5 Classification

Les lymphomes à cellules T périphériques de la classification 2016 de l'OMS sont répartis comme suit: formes leucémiques, nodales, extranodales et cutanées (Tableau 1).

Tableau 1. Classification THC de l'OMS 2016

Formes leucémiques

Leucémie prolymphocytaire à cellules T

Leucémie à cellules T de gros lymphocytes granulaires

Maladie lymphoproliférative chronique à cellules NK *

Leucémie à cellules NK agressive

Maladie lymphoproliférative systémique à cellules T EBV-positives de l'enfance

Lymphome de type vacciniforme hydroa

Leucémie / lymphome à cellules T adulte

Formes extranodales

Lymphome extranodal à cellules NK / T, type nasal

Lymphome à cellules T associé à une entéropathie

Lymphome T intestinal à cellules épithéliotropes monomorphes

Maladie lymphoproliférative induite par les cellules T du tractus gastro-intestinal *

Lymphome hépatolien à lymphocytes T

Lymphome T à cellules T de Panniculite Sous-cutanée

Formes de peau

Affections lymphoprolifératives à lymphocytes T CD30 + de la peau primaire

Lymphome cutané primaire anaplasique à grandes cellules

Peau primaire ?? Lymphome à cellules T

Lymphome à lymphocytes T cytotoxique * épidermique agressif primitif cutané CD8-positif

Lymphome cutané primitif des lymphocytes T CD8 + des extrémités *

Maladie lymphoproliférative primitive des lymphocytes T CD4 + cutanés de petites et moyennes cellules *

Formes nodales

Lymphome à cellules T périphérique, sans précision

Lymphome T angio-immunoblastique

Lymphome à cellules T folliculaire *

Lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK-positif

Lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK négatif

Lymphome anaplasique à grandes cellules associé à des implants mammaires *

* options temporairement identifiées dans la classification, mais n'ayant toujours pas de motifs suffisants pour être reconnues sans ambiguïté en tant que forme nosologique

1.6 Signes cliniques

Le groupe des maladies lymphoprolifératives à cellules T est hétérogène et, par conséquent, outre le tableau clinique général non spécifique (faiblesse, sueurs nocturnes, fièvre, diminution du poids corporel), certains signes cliniques sont spécifiques à certaines formes nosologiques. Par exemple, dans les lymphomes à cellules T associés à une entéropathie, des douleurs dans la cavité abdominale, une anorexie et parfois une clinique de péritonite due à une perforation de l'intestin peuvent survenir.

Lorsque le lymphome extra-nodal à cellules T / T, compte tenu des spécificités de la localisation, il peut apparaître une congestion nasale caractéristique, des maux de tête et une hyperplasie gingivale.

2. Diagnostic

2.1 Plaintes et histoire

  • Il est recommandé de recueillir les plaintes et l'anamnèse de la maladie. Dans le cas de lymphomes à cellules T nodales, le patient peut se plaindre de malaise général, d'une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, de sueurs nocturnes, d'une perte de poids et d'un prurit. Les antécédents de la maladie sont généralement à court terme (pas plus de 6 mois) [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: le recueil des plaintes et l'anamnèse détermineront le volume d'examen du patient.

2.2 Examen physique

  • Un examen objectif est recommandé: examen de la peau, palpation de tous les groupes de ganglions lymphatiques périphériques, examen de la cavité buccale, auscultation des poumons, percussion et palpation du foie et de la rate avec détermination de la taille. [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: un examen approfondi du patient déterminera le stade estimé de la maladie et l'étendue de l'étude du patient.

2.3 Diagnostic de laboratoire

En même temps que la vérification histologique du diagnostic, la patiente subit un examen clinique et instrumental complet conformément au protocole pour les maladies lymphoprolifératives.

  • Il est recommandé d'effectuer une numération globulaire complète avec détermination de l'hémoglobine, des globules rouges, des plaquettes, des leucocytes, du comptage des leucocytes et du nombre de réticulocytes. [1]

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: une analyse sanguine détaillée révélera une pancytopénie, une leucocytose, pouvant indiquer indirectement une atteinte de la moelle osseuse.

  • Il est recommandé de réaliser une biopsie du ganglion lymphatique ou de la lésion avec un examen morphologique (cytologique et histologique) [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: le diagnostic de lymphome n'est établi que sur la base de l'étude morphologique de la biopsie. L'étude morphologique est réalisée à l'aide de méthodes histologiques et immunohistochimiques. Dans certains cas, il est nécessaire de réaliser des tests cytologiques, biologiques et génétiques. Un seul examen cytologique des ponctions ou des empreintes de frottis des ganglions lymphatiques ou d'autres foyers de tumeurs ne constitue pas une base suffisante pour la vérification nosologique des lymphomes. Dans des cas exceptionnels (localisation d'une tumeur dans des zones anatomiques difficiles à atteindre), l'objet de l'investigation peut être un matériau tissulaire obtenu à l'aide d'une biopsie au «pistolet» («cœur»).

  • L'examen histologique de la biopsie de tréphine dans la moelle osseuse est recommandé. [1]

Le niveau de crédibilité des recommandations - In (niveau de fiabilité des preuves III).

Commentaires: L'étude morphologique de la moelle osseuse ponctuée (sternale ou autre) ne remplace pas l'étude histologique de la biopsie de la tréphine.

  • En présence de lymphocytose, il est recommandé de réaliser un immunophénotypage (IPT) en utilisant la cytométrie en flux [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: la réalisation d'un TFI est obligatoire en présence d'une lymphocytose dans le test sanguin général (quel que soit le nombre de leucocytes) ou dans le myélogramme, ainsi que lorsque des cellules lymphoïdes, des lymphocytes atypiques ou des cellules à morphologie blastique prévalent dans les fluides pleuraux, ascitiques ou autres fluides biologiques. La réalisation d'un TFI vous permet de réaliser rapidement un diagnostic différentiel de la lymphocytose tumorale et réactive, ce qui est important pour déterminer la tactique supplémentaire à suivre pour l'examen d'un patient. Les matériaux pour l'IPE peuvent être des cellules sanguines, de la moelle osseuse, des liquides d'épanchement, des bouffées vasomotrices broncho-alvéolaires, du liquide céphalo-rachidien, des échantillons de tissus homogénéisés (rate, ganglions lymphatiques, etc.), une suspension cellulaire obtenue par aspiration de la ponction des ganglions.

  • Une biopsie de lésions supplémentaires est recommandée. [1]

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: lors de la détermination du stade du processus tumoral, une biopsie d'autres lésions peut être nécessaire si leur nature tumorale ne peut être exclue par d'autres moyens.

  • Il est recommandé de procéder à une biopsie et à un examen morphologique répétés des ganglions lymphatiques affectés ou des foyers situés de manière extranodale au cours de la récurrence ou de la progression de la maladie. [1]

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: des biopsies répétées permettront de clarifier la version morphologique de la rechute / progression, afin d'exclure les dommages non tumoraux (par exemple, tuberculose, invasion fongique, deuxième tumeur). Une biopsie répétée est également indiquée s’il existe des lésions résiduelles pour confirmer la rémission.

  • Une aspiration répétée et une biopsie de la moelle osseuse sont recommandées pour l'évaluation de routine des résultats du traitement (avec lésion initiale de la moelle osseuse) et lors de l'apparition d'une cytopénie et d'une fièvre cliniquement non motivées (indépendamment de la présence de la lésion d'origine).

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: L'aspiration de moelle osseuse peut être informative pour évaluer la régénération et les modifications dysplasiques de la myélopoïèse. Chez les patients présentant des lésions de la moelle osseuse, l'examen cytologique de la ponctuation pour évaluer les modifications du volume d'infiltration tumorale n'est pas toujours informatif.

  • Il est recommandé d'effectuer une analyse d'urine [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaire: comprend la détermination obligatoire des paramètres suivants - LDH, acide urique, urée, créatinine, protéine totale, albumine, bilirubine, AST, ALT, phosphatase alcaline, électrolytes, calcium.

  • Il est recommandé d’effectuer un coagulogramme [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Il est recommandé de réaliser une étude immunochimique du sérum et de l'urine [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Il est recommandé d'effectuer la détermination du groupe sanguin, facteur Rh. [1]

Le niveau de crédibilité des recommandations - In (niveau de fiabilité des preuves III).

  • Il est recommandé de déterminer les marqueurs de l'hépatite virale B et C, VIH. [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Il est recommandé de réaliser (chez les femmes en âge de procréer) un test de grossesse. [1]

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

2.4 Diagnostic instrumental

  • Il est recommandé de réaliser un scanner du cou, du thorax, des organes abdominaux et du petit bassin (avec contraste). [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaire: pour déterminer le stade de la maladie.

  • Il est recommandé d'effectuer une radiographie des organes thoraciques dans deux projections (si la tomodensitométrie ne peut être réalisée) [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaire: si une lésion spécifique est suspectée, elle ne remplace pas le scanner.

  • Il est recommandé de réaliser une échographie de la lymphe périphérique, des ganglions intra-abdominaux et rétropéritonéaux et des organes abdominaux. [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaire: L'échographie peut être utilisée pour surveiller le traitement, mais n'est pas un standard pour déterminer le stade de la maladie et pour évaluer l'efficacité du traitement.

  • L'exécution d'un électrocardiogramme et de l'écho-KG est recommandée. [1]

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • L'examen endoscopique de l'estomac est recommandé [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Un examen endoscopique de l'intestin est recommandé [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

2.5 Recherches supplémentaires, avis d'experts

  • L'étude est recommandée? -2 microglobuline. [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Une étude du test direct de Coombs est recommandée [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaire: effectué en présence de signes cliniques ou de laboratoire d'hémolyse.

  • Il est recommandé de réaliser une radiographie des os du squelette, une scintigraphie des os du squelette. [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: si nécessaire, exclure les dommages osseux

  • Un scanner ou une IRM du cerveau est recommandé [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: si nécessaire, exclure les dommages au système nerveux central.

  • La performance de la TEP / CT est recommandée. [1]

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: s'il est impossible de déterminer les lésions par une autre méthode.

  • La consultation d'un gynécologue (pour les femmes) est recommandée [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

  • Il est recommandé de consulter des spécialistes en la matière en cas de témoignage (exclusion de la tuberculose, prestation des soins ORL, etc.) [1].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

2.6 Staging, formulation de diagnostic

La mise en scène est effectuée selon la classification d'Ann Arbor.

3. traitement

3.1 lymphome à cellules T périphérique, sans précision

Actuellement, le mode d'induction de rémission dans PTKLN n'est pas défini.

  • Les approches thérapeutiques suivantes sont recommandées [2,20,22,23]:

- L'utilisation de schémas thérapeutiques standard selon le programme CHOP-21/14 permet d'obtenir une survie globale à 5 ans et une survie non progressive de 35% et 29%, ce qui ne nous permet pas de recommander ce schéma de chimiothérapie chez les patients de moins de 60 ans. Plusieurs séries d’études prospectives conduites par le groupe allemand DSHNHL ont montré l’intérêt de compléter l’étoposide par la série de traitements CHOP (CHOEP) chez des patients présentant des taux normaux de LDH et de moins de 60 ans. Une étude prospective menée par un groupe de scientifiques du Nordic Lymphoma Group, basée sur des cours d'initiation au CHOEP chez des patients de moins de 60 ans, suivie d'une consolidation avec une greffe de cellules souches sanguines autologues en cas de rémission après un traitement de première intention, a obtenu une réponse totale de 82%, dont 63% sont complètes. rémission.

Les patients avec un premier diagnostic de PTCLN de plus de 60 ans ne sont souvent pas inclus dans le protocole de chimiothérapie à haute dose. Les études évaluant le rôle des anthracyclines dans le traitement de ce groupe de patients restent controversées, mais ne permettent pas d’exclure ce groupe de médicaments du traitement de première intention, de sorte que le traitement par CHOP reste le traitement de choix. L'ajout d'étoposide n'améliore pas les résultats du traitement des patients âgés.

Des études prospectives sur la combinaison de nouveaux médicaments et de cours CHOEP ont déjà été lancées. Cependant, des travaux antérieurs sur l'ajout de nouveaux agents au traitement de première intention du PTKLN ne montraient aucun avantage par rapport aux schémas thérapeutiques standard.

La mise en œuvre de la greffe de moelle osseuse allogénique en première ligne du traitement chez les patients au pronostic extrêmement mauvais est une piste prometteuse. Toutefois, les données disponibles à ce jour ne confirment pas les avantages de cette technique par rapport à la transplantation autologue.

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: à ce jour, malgré sa faible efficacité, des protocoles de chimiothérapie standard ont été recommandés et, si possible, une consolidation des cellules souches sanguines autologues par transplantation.

3.2 Lymphome à cellules T angio-immunoblastique

Dans des études pilotes non randomisées, l'efficacité et la faisabilité potentielles dans le groupe de personnes plus âgées sont illustrées par des protocoles d'exposition intermittente à long terme à de petites doses de cytostatiques (protocole ALL-2009). Le rôle de la greffe de cellules souches sanguines autologues en tant que phase de consolidation et ses avantages par rapport au traitement d'entretien à la L-asparaginase restent également indéterminés.

  • Méthodes thérapeutiques recommandées dans le lymphome à cellules T angio-immunoblastique selon les recommandations ci-dessus dans le lymphome à cellules T périphérique. [2,20,22,23].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: à ce jour, malgré sa faible efficacité, des protocoles de chimiothérapie standard ont été recommandés et, si possible, une consolidation des cellules souches sanguines autologues par transplantation.

3.3 Lymphome à grandes cellules anaplasiques, ALK négatif

Des études pilotes sur l'efficacité de programmes à fortes doses comportant de fortes doses de méthotrexate, de L-asparaginase, d'ifosfamide, suivies d'une transplantation de cellules souches sanguines autologues ont montré une efficacité potentielle: réponse globale à 90%, dont> 80% en LO, tactiques dans la pratique thérapeutique.

  • Le traitement recommandé du lymphome anaplasique ALK à grandes cellules chez les patients adultes est similaire au traitement des patients atteints de PTKLN. [2,20,22,23].

Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

Commentaires: à ce jour, malgré sa faible efficacité, des protocoles de chimiothérapie standard ont été recommandés et, si possible, une consolidation des cellules souches sanguines autologues par transplantation.

3.4 Lymphome anaplasique à grandes cellules, ALK-positif

  • Le traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-positif chez l'adulte est recommandé: [2,20,22,23].
  1. Les cours CHOEP sont recommandés pour les patients de moins de 60 ans avec un MPI 0-2;

    Les patients 3 cours recommandés CHOEP avec consolidation autotgsk;

    Les cours CHOP-21 sont recommandés pour les patients de plus de 60 ans.

    Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

    Commentaires: en présence de facteurs pronostiques défavorables (IPM> 3), il est recommandé de procéder à une greffe de cellules souches sanguines autologues après 6 cycles de chimiothérapie en cas de CR SR.

    3.5 Lymphome anaplasique à grandes cellules associé à des implants mammaires

    Des stratégies thérapeutiques distinctes sont utilisées pour le lymphome anaplasique à grandes cellules associé à des implants mammaires, car cette forme a une évolution indolente et se caractérise généralement par un pronostic favorable.

    • Recommandé:

    1. En cas de maladie sous forme d'épanchement autour de la glande mammaire, le retrait chirurgical de l'implant est recommandé, aucun traitement médicamenteux supplémentaire n'est nécessaire.

    2. en cas de lésions focales du parenchyme mammaire et / ou d'atteinte de ganglions lymphatiques régionaux, il est recommandé de procéder à une chimiothérapie comportant de l'anthracycline (CHOP).

    Cependant, les décisions standard pour l'adoption d'une stratégie thérapeutique unique avec ce sous-type d'ACCL ne sont pas encore complètement caractérisées [2,20,22,23].

    Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

    Commentaires: maladies extrêmement rares - les options thérapeutiques ne sont pas définies, le plus souvent un pronostic favorable.

    3.6 lymphome anaplasique à grandes cellules chez les enfants et les adolescents

    Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules (CLLA) chez les enfants et les adolescents représentent 10 à 15% de tous les lymphomes non hodgkiniens chez les enfants et les adolescents. Plus de 90% de l’ACCL systémique chez les enfants appartiennent à l’ACCL ALK-positif.

    Cliniquement, l’ACCL se caractérise par une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques, médiastinaux ou intra-abdominaux, souvent des symptômes du syndrome B et des lésions extranodales - peau, os, poumons, foie et rate.

    • Le traitement de ce groupe de patients utilisant le protocole ALCL 99 avec les modifications de 2006 est recommandé. Les groupes thérapeutiques suivants existent: [25,26,27,28].

      groupe à faible risque: stade I, entièrement réséqué

      groupe à risque standard: plus que stade I, complètement réséqué, pas de lésion cutanée, médiastin, foie, rate, poumons

      groupe à haut risque: patients présentant l'une des manifestations suivantes:

      lésions cutanées histologiquement prouvées (sauf les foyers situés au-dessus de lymphomes hypertrophiés ou lorsque le nombre de lésions est inférieur à 5);

      dommages au foie et / ou à la rate et / ou aux poumons;

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: Traitement pour les groupes à faible risque - pré-phase et 3 blocs AM1-BM1-AM2 avec méthotrexate 3 g / m2 en 24 heures.

      Le traitement des groupes standard et à risque élevé est constitué de 6 blocs AM1-BM1-AM2-BM2-AM3-BM3 pré-phasés avec 3 g / m2 de méthotrexate sans administration intrathécale.

      La présence d'une tumeur résiduelle après traitement dans un volume inférieur à 30% de la tumeur initiale n'est pas considérée comme un échec et n'entraîne aucune modification du traitement.

      3.7 Lymphome extranodal à cellules NK / T

      Le choix des tactiques thérapeutiques pour le lymphome extra-nodal à cellules NK / T dépend du stade de la maladie.

      avec les formes locales (I-IIE), il est possible de ne pratiquer que la RT à une dose de 50 Gy ou plus (RC de 52 à 100%), cependant, des récidives systémiques se développent dans 25 à 40% des cas.

      La combinaison de RT et CT augmente l'HR à long terme jusqu'à 78%. L'utilisation de la RT en première ligne de traitement (performances combinées ou séquentielles) augmente la survie globale et sans événement chez les patients atteints de lymphome extra-nodal à cellules T / NK.

      Yang et ses collègues ont achevé en 2015 une étude multicentrique sur le traitement adapté aux premiers stades du lymphome à cellules NK / T extranodal: la survie non évolutive à 5 ans des patients à faible risque était la suivante: avec radiothérapie seule, 79,2%, suivie de la radiothérapie chimiothérapie avec 81,6%, chimiothérapie avec consolidation avec radiothérapie - 71,5%. Chez les patients présentant un risque élevé, le VPB à 5 ans était - pendant la radiothérapie 57,9%, la performance de la radiothérapie suivie de la chimiothérapie était de 72,8%. Ainsi, dans les deux groupes de patients présentant des stades précoces, l'avantage de la radiothérapie avec chimiothérapie ultérieure, la mise en œuvre de la radiothérapie uniquement en présence de facteurs de pronostic défavorable n'est pas recommandée.

      Les facteurs de risque de lymphocytes NK / T extranodaux à un stade précoce incluent: âge> 60 ans, ECOG2, stade II, augmentation de la concentration de LDH, infiltration primaire des tissus environnants.

      En cas de stade commun de la maladie, il est recommandé d'utiliser une chimiothérapie basée sur un schéma thérapeutique contenant de la L-asparaginase. Le pronostic est significativement différent des premiers stades. L'utilisation de SMILE au cours des stades III / IV de la maladie et la présence de facteurs pronostiques défavorables permettent d'obtenir une réponse générale dans 78% des cas avec un taux de survie sans événement à 5 ans de 64%.

      Les formes extrêmement défavorables sont des stades généralisés avec des lésions cutanées, ce qui permet d'envisager la mise en place d'une greffe de moelle osseuse allogénique en première ligne de traitement.

      • Les options de traitement suivantes sont recommandées: [25,26,27,28].

      1. radiothérapie dans une version séparée (utilisée s'il y a des contre-indications à la chimiothérapie) en doses totales de 50-60 Gy.

      2. chimiothérapie simultanée:

      - radiothérapie (SOD 44-54 Gy) et mise en œuvre simultanée du traitement DeVIC réduit (2/3); jusqu'à 3 cours de HT au total;

      - radiothérapie (SOD 44-54 Gy) et administration hebdomadaire de cisplatine (930 mg / m2), suivie d'une consolidation - 3 cycles de traitement par VIPD.

      3. chimiothérapie séquentielle:

        • stades locaux - chimiothérapie dans le cadre du programme VIPD avec radiothérapie ultérieure de 45 à 50 Gy;
        • Stades II-IV - SMILE (2-4 cycles) avec radiothérapie ultérieure de 45-50 Gy;
        • stades courants de la maladie - la consolidation avec des cellules souches sanguines autologues est recommandée lorsqu'une rémission partielle / complète est obtenue.

      4. Schémas de chimiothérapie à base de PEG-asparginase - utilisés pour les stades communs de la maladie et la forme non nasale de la maladie:

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: l’avantage réside dans le type de thérapie combinée - chimiothérapie par radiothérapie avec un processus généralisé - chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches sanguines autologues.

      3.8 Lymphome T hépatolien

      Une des formes de lymphomes à cellules T, dont le pronostic est très défavorable. Les schémas thérapeutiques de type CHOP et de type CHOP sont inefficaces dans cette nosologie: la survie globale, même chez les patients ayant reçu une greffe autologue de cellules souches du sang, était de 13 mois.

      La greffe de moelle osseuse allogénique en première ligne de traitement est l’une des solutions thérapeutiques potentiellement efficaces.

      • Recommandé comme mode d'induction de la rémission avant de procéder à une greffe de moelle osseuse, organisez des cours Hyper-CVAD et alternez de fortes doses de méthotrexate (1 g / m2) / cytorabine (3 g / m2), ESHAP, si possible, il est préférable de remplacer les antibiotiques anthracyclines par leurs formes pégylées. [ 37.39].

      Dans certains cas, une splénectomie peut être réalisée pour réduire la masse tumorale et le syndrome cytopénique, ce qui peut interférer avec la chimiothérapie.

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: un sous-type très défavorable de la maladie, il a été recommandé d’examiner la question de la greffe de moelle osseuse allogénique dans le traitement de première intention.

      3.9 Leucémie à polymérocytes T

      Médicaments recommandés de choix dans le traitement de cette forme nosologique, qui sont des homologues puriques - monothérapie à la bendamustine ou chimiothérapie dans le cadre du programme FMC. Dans une étude, l’utilisation de la bendamustine à une dose de 70 à 120 mg / m2 (de préférence avec la dose maximale) aux jours 1 et 2 du cycle de 21 jours (soit un total de 6 cycles) a permis d’obtenir une réponse générale chez 53,3% des patients, dont la moitié de la bendamustine. a été utilisé comme traitement de sauvetage, en raison de l'absence d'anticorps monoclonal anti-CD52 dans la liste des médicaments enregistrés sur le territoire de la Fédération de Russie. [40,41].

      Toutefois, compte tenu de la courte médiane de survie sans événement (5 à 12 mois), chez les patients ayant atteint le PR / CR, la question de la transplantation de moelle osseuse allogénique est considérée.

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: l'utilisation de cours de chimiothérapie à haute dose ne présente aucun avantage par rapport aux cours comportant l'inclusion d'analogues de la purine.

      3.10 lymphome à cellules T associé à une entéropathie (LCE)

      Les lymphomes à cellules T / NK avec une atteinte primaire du tractus gastro-intestinal sont rares et peuvent être associés à la fois à la maladie coeliaque et à l'infection par le virus d'Epstein-Barr. En règle générale, ils se caractérisent par un cycle agressif et un mauvais pronostic. Cependant, il existe des descriptions de cas isolés du cycle indolent d'Epstein-Barr de lymphomes à cellules NK négatifs.

      L'une des variantes des lymphomes périphériques à cellules T présentant des lésions primaires du tractus gastro-intestinal est le lymphome à cellules T associé à une entéropathie (lymphome à cellules T associé à une entéropathie). L'incidence de cette maladie est de 0,1 à 0,14 / 100 000 personnes par an et la moyenne des ATEL représente 1,4% de tous les lymphomes non hodgkiniens. L'âge médian des patients varie de 57 à 64 ans, la plupart des hommes tombant malades (61 à 64%). Au moment du diagnostic, la majorité des patients (jusqu'à 88%) présentaient un statut somatique inadéquat (ECOG> 1), principalement dû à l'implication prédominante de l'intestin grêle, à une association fréquente avec la maladie coeliaque, au développement d'une insuffisance nutritionnelle sévère, à une péritonite et à un syndrome douloureux intense.

      Les manifestations cliniques de la maladie ne dépendent pas du type de lymphome et sont représentées par une faiblesse, l'apparition de douleurs dans la cavité abdominale, l'anorexie et parfois la clinique de péritonite due à une perforation de l'intestin. La taille de la tumeur ne dépend pas des antécédents de maladie coeliaque. L'intestin grêle est impliqué dans 90% des cas, dans 16% des cas, le gros intestin dans un tiers des cas, dans des ganglions mésentériques, para-aortiques et iléaux dans 5% de l'estomac. Les dommages à la moelle osseuse sont rarement détectés. La chirurgie est pratiquée chez 90% des patients, car dans la plupart des cas, le recours à un médecin est un syndrome de douleur intense dans la cavité abdominale qui imite le schéma de perforation du pénis ou d'obstruction intestinale.

      La classification EADL est réalisée de la même manière que pour les autres troubles lymphoprolifératifs. En raison du fort indice de prolifération des cellules tumorales, il est conseillé de réaliser une TEP avant et après la fin du traitement. Aucun des systèmes pronostiques courants, y compris l'indice de pronostic pour les lymphomes à cellules T périphériques, ne permet de diviser les patients en groupes en fonction du pronostic.

      EATL pronostiquement défavorable - l'utilisation de schémas thérapeutiques de type CHOP permet une survie à 5 ans dans seulement 9-22% des cas, la médiane de survie sans événement étant d'environ 7 mois. L'escalade du traitement utilisant des doses élevées de méthotrexate et une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques (auto-TSCC) a démontré une efficacité élevée - le taux de survie global à 5 ​​ans a atteint 60%. Ainsi, les facteurs pronostiques les plus importants sont le statut somatique et l’âge du patient - facteurs qui permettent une polychimiothérapie à haute dose (PCT).

      Le traitement chirurgical est inefficace, la chirurgie est possible avec un risque élevé d'obstruction, de saignement ou de perforation, tout en retardant le début d'un PCT adéquat, en particulier en cas de complications infectieuses postopératoires.

      En raison de la rareté de la maladie, il n’existe pas d’essais cliniques de grande envergure sur le traitement par EATL. Par exemple, une étude multicentrique chinoise n'a révélé que 38 patients atteints de LCE de type II pendant 19 ans de suivi. Dans les régions septentrionales de l'Angleterre et de l'Écosse, de 1994 à 1998, 54 patients ont été recrutés. De 1998 à 2010, 26 patients ont été recrutés pour le traitement par IVE-MTX à forte dose, dont 14 par auto-TSCK. Il s’agit aujourd’hui de la plus grande étude sur l’efficacité de tout type particulier de traitement par EATL.

      L'utilisation de programmes de chimiothérapie à fortes doses avec consolidation auto-HSCT a été recommandée, ce qui a donné d'assez bons résultats pour ce type de lymphome à cellules T: la survie à 5 ans atteignait 66%, la survie médiane était de 46 mois [6,7,10,38].

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: l’avantage est la chimiothérapie à haute dose suivie de la greffe de cellules souches sanguines autologues.

      4. Réhabilitation

      Il n’existe aucune méthode de rééducation particulière pour les lymphomes nodaux à cellules T. La rééducation en cas de complications au cours de la maladie et le traitement sont effectués dans le cadre des nosologies correspondantes. Il est recommandé de mener une vie saine, d'éliminer les insolations excessives et la physiothérapie thermique.

      5. Prévention et suivi

      Il n'existe actuellement aucune méthode de prévention des lymphomes nodaux à cellules T, car le ou les facteurs étiologiques ayant conduit au développement de la maladie sont inconnus.

      L'observation clinique par un hématologue ou un oncologue est réalisée pendant la période de traitement et après l'atteinte d'une rémission de lymphome - une étude de contrôle tous les 3 mois. - les premiers 1,5 ans et tous les 6 mois les 3,5 prochaines années.

      6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'évolution de la maladie

      6.1 Erreurs et assignations déraisonnables

      • Il n'est pas recommandé de pratiquer la ponction du ganglion lymphatique (lésion). [1].

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: le diagnostic de lymphome ne peut pas être installé sur ponctué, sans études histologiques et histochimiques complètes.

      6.2 Lymphomes et grossesse

      • Il est recommandé de discuter avec tous les patients en âge de procréer des deux sexes de la possibilité de cryoconservation du sperme ou du tissu de l'ovaire avant de commencer le traitement [1].

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      Commentaires: La chimiothérapie et l'irradiation de la région pelvienne peuvent entraîner une stérilité irréversible du patient.

      • Il est recommandé de discuter avec les femmes en âge de procréer de la nécessité d'une protection hormonale contre la grossesse, ainsi que des méthodes de protection hormonale éventuelle des ovaires lors de programmes de traitement intensif. [1].

      Niveau de crédibilité des recommandations - B (niveau de crédibilité de la preuve III)

      6.3 Prévisions

      Le pronostic pour les lymphomes nodaux à cellules T est défavorable. L’indice pronostique des lymphomes à cellules T, y compris l’âge, la concentration en LDH, l’état somatique et le nombre de lésions extranodales, divise les patients présentant un facteur de risque de 0, 1, 2 ou plus 2, avec une survie globale: 62%, 53%, 33% et 18% pour chaque groupe, respectivement (tableau 2).

      Tableau 2. Indice pronostique pour les lymphomes périphériques à cellules T (PIT)

      Facteurs de risque (1 point)

      Groupes de prévisions

      Taux de survie global

      Âge> 60 ans

      Groupe 1 - 0 points

      Concentration en LDH> normale

      Groupe 2 - 1 point

      Statut ECOG 2-4

      Groupe 3 - 2 points

      Atteinte de la moelle osseuse

      Groupe 4 - 3 ou 4 points

      Une autre méthode d'évaluation du pronostic consiste en un index pronostique modifié pour les lymphomes à cellules T (mPIT), qui comprenait des caractéristiques biologiques (expression du Ki-67) et des aspects cliniques (âge, taux de LDH, statut somatique) et subdivisé en 3 catégories: bon pronostic, moyenne degré de risque et mauvais pronostic. Cependant, il n’est pas non plus totalement satisfaisant pour des formes de lymphomes à cellules T telles que les lymphomes à cellules T associés à une entéropathie, les lymphomes T-lymphoblastiques, les lymphomes NK / T extra-cellulaires et les lymphomes hépatolien extranodaux.

      Le pronostic dépend également directement d'un diagnostic complet et opportun, ainsi que de l'utilisation de tactiques de traitement adéquates.

      Critères d'évaluation de la qualité des soins

      Critères de qualité

      Évaluation de la performance

      Niveau de crédibilité des preuves

      Recommandations de niveau de crédibilité

      Une biopsie des ganglions lymphatiques a été réalisée avec des études cytologiques, morphologiques et immunohistochimiques.

      Une analyse clinique du sang (hémoglobine, érythrocytes, plaquettes, leucocytes, formule leucocytaire) a été réalisée.

      Un test sanguin biochimique (protéine totale, albumine, urée, créatinine, acide urique, ALT, AST, bilirubine totale et directe, cholestérol, LDH, phosphatase alcaline, électrolytes, calcium) a été réalisé.

      CT / échographie / IRM réalisée de la cavité thoracique, de la cavité abdominale, du petit bassin, de lésions supplémentaires.

      Trépanobiopsie réalisée avec examen histologique de la moelle osseuse.

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      Herbaux C, Genet P, Bouabdallah K, et al. La bendamustine est efficace dans la leucémie prolymphocytaire à cellules T. British Journal of Hematology. 2015; 168 902-919

      Annexe A1. La composition du groupe de travail

      1. Gorenkova Lily Hamilevna. Candidat en sciences médicales, hématologue du centre scientifique hématologique du ministère de la Santé et du Développement social de la Fédération de Russie, Moscou
      2. Kravchenko Sergey Kirillovich. Candidat en sciences médicales, hématologue, professeur agrégé, chef du département scientifique et clinique de l'hémoblastose chimiothérapie, centre de recherche hématologique de l'institution budgétaire de l'État fédéral du ministère de la Santé publique de la Fédération de Russie, assistant du département d'hématologie et de transfusiologie de Moscou
      3. Baykov Vadim Valentinovich. Docteur en sciences médicales, professeur au département d'anatomie pathologique, responsable du laboratoire de pathomorphologie de l'Institut scientifique et de recherche pour l'oncologie, l'hématologie et la transplantologie de l'enfant, nommé d'après R.M. Gorbacheva Première université de médecine de l’État de Saint-Pétersbourg. Acad. I.P. Pavlova, Saint-Pétersbourg
      4. Demina Elena Andreevna. Docteur en sciences médicales, professeur, oncohématologue, chercheur principal du département de chimiothérapie de l'hémoblastose au Centre fédéral russe de recherche sur le cancer N.N. Blokhina, ministère de la Santé de Russie, Moscou.
      5. Kovrigina Alla Mikhailovna. Docteur en sciences biologiques, pathologiste, professeur au département d'anatomie pathologique, de cytologie et de pathologie moléculaire de l'Institut de pédiatrie FMBA, chef du département de pathologie du centre de recherche hématologique du ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Moscou
      6. Krivolapov Yuri Alexandrovich. Docteur en sciences médicales, professeur, pathologiste, chef du département de morphologie clinique clinique de l'Université de médecine du Nord-Ouest. I.I.Mechnikova, Saint-Pétersbourg
      7. Macionis Alexander Eduardovich. Docteur en sciences médicales, académicien de l'Académie des sciences naturelles de Russie, pathologiste-pathologiste de la plus haute catégorie, chef du laboratoire d'immunomorphologie, Rostov-sur-le-Don, Bureau de pathologie et d'anatomie, Rostov-sur-le-Don.
      8. Poddubnaya Irina Vladimirovna. Membre correspondant de l'Académie des sciences de Russie, membre honoraire de l'éducation de la Fédération de Russie, docteur en médecine, professeur, chef du département d'oncologie, vice-recteur aux affaires académiques et à la coopération internationale de l'Académie de médecine russe pour l'enseignement de troisième cycle (RMAPO) du ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Moscou.

      Annexe A2. Méthodologie d'élaboration de directives cliniques

      Public cible de ces recommandations cliniques:

      Méthode de collecte des preuves

      Méthodes utilisées pour collecter / sélectionner les preuves:

      Recherche de publications dans des périodiques spécialisés ayant un facteur d'impact> 0,3;

      Recherche dans les bases de données électroniques.

      Bases de données utilisées pour collecter / sélectionner des preuves:

      Les bases de données sur lesquelles reposent les recommandations sont les publications de la bibliothèque Cochrane, des bases de données PUBMED et MEDLINE. La profondeur de recherche était de 30 ans.

      Méthodes utilisées pour analyser les preuves:

      Des revues de méta-analyses publiées;

      Revues systématiques avec tables de preuves.

      Méthodes utilisées pour la qualité et la solidité des preuves:

      Évaluation de l’importance des preuves conformément au système de notation des preuves (tableaux 3 et 4).

      Ces directives cliniques entre crochets indiquent les niveaux de preuve pour les recommandations, conformément aux échelles développées par la Société américaine d'oncologie clinique (ASCO) et la Société européenne d'oncologie médicale (ESMO).

      Tableau 3. Niveaux de preuves.

      Au moins une grande étude contrôlée randomisée de haute qualité (avec une faible probabilité d'erreur) ou une méta-analyse d'études homogènes randomisées de haute qualité

      Petites études randomisées ou grandes études randomisées avec une probabilité d'erreur élevée. Méta-analyse d'études similaires ou méta-analyse de recherches hétérogènes

      Études de cohorte prospectives

      Étude rétrospective de cohorte ou cas-témoins

      Etudes sans groupe témoin, cas individuels, avis d'expert

      Tableau 4. Niveaux de preuves.

      Des preuves fiables d'efficacité clinique élevée sont fortement recommandées.

      Preuve fiable ou concluante d'efficacité clinique modérée recommandée

      Des données d’efficacité inexactes qui ne dépassent pas le risque ou les inconvénients du traitement (événements indésirables, coûts, etc.) peuvent être utilisées comme une option.

      Indicateurs de pratique clinique bénigne (points de bonne pratique - MPP):

      La pratique sans danger des recommandations est basée sur les qualifications et l'expérience clinique de l'équipe d'auteurs.

      Méthodologie de validation des recommandations

      Méthodes de validation des recommandations:

      Expertise externe;

      Expertise interne.

      Description de la technique de validation des recommandations:

      Les recommandations de la version préliminaire ont été examinées par des experts indépendants à qui il a été demandé de commenter l’efficacité de l’interprétation des données probantes et de l’élaboration des recommandations. Une expertise des recommandations et de leur disponibilité pour la compréhension a également été réalisée.

      Les recommandations ont été discutées et approuvées par les principaux experts des centres fédéraux concernés de la Fédération de Russie et des médecins praticiens. Les projets de directives cliniques ont été examinés lors des réunions du groupe de travail en 2015-2016, lors du forum d'experts sur le diagnostic et le traitement des maladies lymphoprolifératives lymphatiques «Lymphorum», la conférence annuelle russe à laquelle ont participé «les lymphomes malins», ainsi que lors du IIIe Congrès d'hématologie de la Russie.

      Dernière édition:

      Pour la révision finale et les recommandations de contrôle de la qualité ont été ré-analysées par l'équipe d'auteurs, qui est parvenue à la conclusion que toutes les observations importantes et tous les commentaires d'experts étaient pris en compte, le risque d'erreur systématique dans la conception est minimisé.

      Les recommandations cliniques ont été approuvées lors de la XIIIe conférence russe avec une participation internationale «lymphomes malins» en 2016.

      Annexe A3. Documents connexes

      Ces directives cliniques ont été développées en tenant compte des documents juridiques suivants:

      1) Ordonnance du ministère de la Santé de la Fédération de Russie du 21 juillet 2006, n ° 556, approuvant les normes de soins médicaux pour les patients atteints de leucémie myéloïde (leucémie myéloïde), leucémie du type cellulaire spécifié.

      Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

      Annexe B. Informations sur le patient

      Le lymphome à cellules T périphériques appartient au groupe des maladies qui représentent 10-15% de tous les lymphomes humains. Le nom indique que la tumeur est constituée de cellules T. Les lymphocytes T sont les plus redoutables combattants de l'immunité, puisqu'ils détruisent les bactéries étrangères et leurs propres cellules malades du corps. Comme une pomme sur un arbre, toute la période de transformation (maturation) d'une jeune cellule en lymphocyte T mature passe par plusieurs étapes. A chaque stade, l'échec possible et la formation d'un groupe de cellules tumorales malades. Dans les lymphomes périphériques à cellules T, la tumeur apparaît au dernier stade de maturation, au niveau des lymphocytes T matures. Les lymphocytes T-tumoraux ressemblent aux lymphocytes normaux qui se trouvent dans le sang périphérique (circulant), d'où le nom de «périphérique».

      Certains lymphomes périphériques à cellules T ont leurs propres caractéristiques, par exemple, le lymphome à cellules T de la peau périphérique apparaît plus fréquemment dans la peau et les tissus sous-cutanés. Cependant, le "lymphome à cellules T périphérique, non spécifié" le plus courant ne présente pas de caractéristiques et peut apparaître dans tous les organes et tissus. Les manifestations de cette maladie coïncident avec les signes d'autres lymphomes. Les patients se plaignent généralement de douleurs dues à la croissance d'une tumeur qui peut apparaître n'importe où dans le corps. Avec cette maladie, les ganglions lymphatiques sont élargis en groupes sur le cou, les aisselles, l'aine et ailleurs. Le patient peut être perturbé par de tels signes de la maladie, appelés «symptômes B»: sa température augmente, il perd rapidement du poids et transpire beaucoup le soir et la nuit. Dans les lymphomes périphériques à cellules T, une éruption cutanée et un épaississement de la peau se produisent généralement.

      Pour poser un diagnostic correct, assurez-vous de prélever un fragment de la tumeur ou un ganglion lymphatique élargi pour les recherches morphologiques et immunohistochimiques. Seule une analyse aussi complexe et complète vous permet de poser un diagnostic précis et de mener un traitement efficace.

      Pour savoir avec certitude s'il existe des ganglions lymphatiques hypertrophiés et quel est leur nombre dans les parties du corps invisibles lors d'un examen externe, il est nécessaire de passer un scanner. Le stade de la maladie est défini par le système Ann-Arbor, qui indique les organes et les ganglions lymphatiques affectés.

      Traiter un lymphome à cellules T non spécifié n'est pas facile. Environ 40% des cas sont traités avec succès. Dans le même temps, les médecins continuent d'améliorer constamment les résultats du traitement, d'utiliser de nouvelles méthodes et d'appliquer de nouveaux médicaments.

      Le lymphome angio-immunoblastique appartient au groupe des lymphomes à cellules T. Les lymphocytes T sont les plus redoutables combattants de l'immunité, puisqu'ils détruisent les bactéries étrangères et leurs propres cellules malades du corps. C'est une maladie plutôt rare: elle représente 2-3% de tous les lymphomes humains. Cette maladie se distingue également par le fait qu'elle peut se manifester par une faiblesse importante et un état semblable à celui de la grippe (syndrome pseudo-grippal).

      Le lymphome angio-immunoblastique peut être causé par des maladies courantes, telles que la grippe ou d'autres infections virales aiguës. L’apparition de la maladie coïncide généralement avec les manifestations d’autres lymphomes: ganglions lymphatiques des groupes du cou, des aisselles, de l’aine et dans d’autres endroits gonflés, le foie et la rate augmentent souvent, des liquides apparaissent dans les cavités péricardique et circulatoire. Les patients se plaignent généralement de douleurs dues à la croissance d'une tumeur qui peut apparaître n'importe où dans le corps. Le patient peut être perturbé par de tels signes de la maladie, appelés «symptômes B»: sa température augmente, il perd rapidement du poids et transpire beaucoup le soir et la nuit. Comme avec les autres lymphomes à cellules T, il existe une éruption cutanée et un épaississement variés de la peau. Les complications auto-immunes sont également possibles.

      Pour poser un diagnostic correct, assurez-vous de prélever un fragment de la tumeur ou un ganglion lymphatique élargi pour les recherches morphologiques et immunohistochimiques. Seule une analyse aussi complexe et complète vous permet de poser le bon diagnostic et d’effectuer un traitement efficace.

      Pour savoir avec certitude s'il existe des ganglions lymphatiques hypertrophiés et quel est leur nombre dans les parties du corps invisibles lors d'un examen externe, il est nécessaire de passer un scanner. Le stade de la maladie est défini par le système Ann-Arbor, qui indique les organes et les ganglions lymphatiques affectés.

      Traiter le lymphome angioimmunoblastique n'est pas facile. Environ 60% des cas sont traités avec succès. Dans le même temps, les médecins continuent d'améliorer constamment les résultats du traitement, d'utiliser de nouvelles méthodes et d'appliquer de nouveaux médicaments.

      Le lymphome à cellules NK / T extranodales appartient à la classe agressive des lymphomes T ou NK. Les cellules T et NK sont parmi les plus redoutables en immunité, car ce sont des cellules de soldats, elles sont responsables de l'élimination des bactéries étrangères et de leurs propres cellules malades. Dans l'apparition de ce lymphome, le rôle principal est joué par le virus d'Epstein-Barr (virus de l'herpès de type 4). Cet agent pathogène omniprésent est d’une manière ou d’une autre la cause de nombreux lymphomes chez les personnes prédisposées et, dans le lymphome à cellules T / NK, son rôle est particulièrement important.

      Le plus souvent, contrairement aux autres lymphomes, le lymphome à cellules NK / T ne commence pas dans les ganglions lymphatiques, mais dans la région du nez, des sinus, du pharynx, de la bouche et de l’orbite. Les patients peuvent donc se plaindre d'essoufflement, de saignements de nez, de troubles de la vue et d'autres symptômes dus à la croissance de la tumeur dans ces zones. Des tumeurs solitaires sur la peau, dans le tractus gastro-intestinal, sont également décrites, mais elles sont moins courantes. Le patient peut également être dérangé par des signes de la maladie, appelés «symptômes B»: il maigrit rapidement, sa température augmente et il transpire abondamment le soir et la nuit.

      Pour établir le diagnostic correct, assurez-vous de prendre un morceau de la tumeur pour des études morphologiques et immunohistochimiques. Seule une analyse aussi complexe et complète vous permet de poser un diagnostic précis et de mener un traitement efficace.

      Dans le lymphome extra-nodal à cellules T / NK, malgré le fait qu’une tumeur apparaît généralement dans la région du nez et des sinus, le patient peut développer des tumeurs dans d’autres parties du corps. Pour savoir s’il existe des tumeurs à des endroits non visibles lors d’un examen externe, il est nécessaire de réaliser une tomographie par ordinateur de la poitrine, de l’abdomen et du pelvis. La tomographie par émission de positons est une méthode importante et très utile pour le lymphome à cellules T / NK et permet d'identifier les plus petits foyers de la maladie et même de réduire le nombre de cycles de chimiothérapie.

      En raison du fait que la maladie est rare, les recommandations générales de traitement n'ont pas encore été développées. Les médecins choisissent donc, dans chaque cas, le traitement en tenant compte des particularités de la maladie et de l'état de santé du patient. Le meilleur est une combinaison d'irradiation locale et de chimiothérapie systémique. Cette méthode aide dans les premiers stades de la maladie à guérir jusqu'à 80% des patients. Si la tumeur ne peut pas être irradiée, seule une chimiothérapie est effectuée.

      L'utilisation de schémas thérapeutiques modernes permet de traiter avec succès environ 75% des patients.

      Le lymphome anaplasique à grandes cellules appartient à la classe agressive des lymphomes à cellules T, dans lesquels les ganglions lymphatiques sont principalement hypertrophiés. Le nom montre que la tumeur est constituée de cellules T et que les cellules T (lymphocytes T) sont les plus redoutables combattants de l'immunité, puisqu'elles détruisent les bactéries étrangères et leurs propres cellules malades du corps. Comme une pomme sur un arbre, toute la période de transformation (maturation) d'une jeune cellule en lymphocyte T mature passe par plusieurs étapes. A chaque stade, l'échec possible et la formation d'un groupe de cellules tumorales malades. Dans les lymphomes anaplasiques, les cellules tumorales changent tellement qu'elles perdent complètement tout signe de maturation et ressemblent à des cellules jeunes. Ceci s'appelle l'anaplasie. Les ganglions lymphatiques de cette maladie sont élargis en groupes sur le cou, les aisselles, l'aine et ailleurs. Le patient peut être perturbé par de tels signes de la maladie, appelés «symptômes B»: sa température augmente, il perd rapidement du poids et transpire beaucoup le soir et la nuit. Les complications auto-immunes sont également possibles, c'est-à-dire la réaction erronée de l'immunité aux organes et tissus du corps, lorsque le système de défense commence à agir contre des cellules saines.

      Pour établir le diagnostic correct, assurez-vous de prendre un morceau de la tumeur ou un ganglion lymphatique élargi pour les recherches morphologiques et immunohistochimiques. C'est très important pour le pronostic et le choix du traitement. Seule une analyse aussi complexe et complète vous permet de poser un diagnostic précis et de mener un traitement efficace.

      Pour savoir avec certitude s'il existe des ganglions lymphatiques hypertrophiés et quel est leur nombre dans les parties du corps invisibles lors d'un examen externe, il est nécessaire de passer un scanner. Le stade de la maladie est défini par le système Ann-Arbor, qui indique les organes et les ganglions lymphatiques affectés.

      Le traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules dépend de la présence ou de l'absence d'une enzyme appelée «ALK» dans la tumeur. Identifiez-le lors d'études immunohistochimiques du ganglion lymphatique. Si l'enzyme ALK est présente, le lymphome est appelé ALK-positif. Ces lymphomes sont traités avec succès dans 70% des cas. Si un patient ne peut pas être guéri avec des doses plus faibles et plus faibles de médicaments, une chimiothérapie à haute dose est effectuée avec le soutien de ses propres cellules. S'il n'y a pas d'enzyme ALK, le lymphome est appelé ALK négatif. Les résultats du traitement des lymphomes ALK-négatifs sont un peu moins bons. Cependant, de nouveaux médicaments apparaissent constamment pour aider à améliorer le traitement de ces patients.

      Les lymphomes entéropathiques à cellules T sont très rares et appartiennent à la classe des lymphomes à cellules T agressifs à grandes cellules. Il apparaît généralement dans l'intestin grêle et de là, il peut se propager à d'autres parties du tractus gastro-intestinal. Le terme "entéropathique" comprend deux parties: "entero" (préfixe grec indiquant la connexion avec les intestins) et "-pathy" (le dernier composant des mots composés désignant "maladie"), ce qui signifie littéralement que la maladie se manifeste par une violation des intestins. Une tumeur est constituée de cellules T et les cellules T (lymphocytes T) sont les plus redoutables combattants de l'immunité, puisqu'elles détruisent les bactéries étrangères et leurs propres cellules malades du corps. Ce type de lymphome apparaît souvent dans le contexte d’une autre maladie - la maladie cœliaque, c’est-à-dire l’intolérance génétique à la protéine de gluten, contenue dans les produits céréaliers: pain, céréales, etc. Le patient peut être perturbé par une diarrhée persistante (diarrhée), des douleurs abdominales (modérées à sévères) et de tels signes de la maladie, appelés «symptômes B»: sa température augmente, il maigrit rapidement et transpire abondamment le soir et la nuit. Des complications auto-immunes sont également possibles lorsque le système immunitaire commence par erreur à détruire les cellules saines des organes et des tissus de son propre organisme.

      La maladie peut être identifiée si la fibrocolonoscopie ou l’entéroscopie est réalisée à temps. Dans ces études, un endoscopiste doté d'un appareil spécial examine le côlon et l'intestin grêle. Si le médecin détecte un ulcère ou une tumeur suspect, il pourra en prélever une pièce à analyser aux fins de recherches morphologiques et immunohistochimiques. C'est très important pour le diagnostic, le pronostic et le choix du traitement. Seule une analyse aussi complexe et complète vous permet de poser un diagnostic précis et de mener un traitement efficace.

      Pour savoir exactement s'il existe des ganglions lymphatiques hypertrophiés ou des tumeurs individuelles du lymphome dans les organes internes des parties du corps non visibles à l'examen externe, vous devez effectuer une tomographie thoracique, abdominale et du petit bassin.

      En raison de la rareté de la maladie, il n’existe aucune donnée numérique fiable sur un traitement efficace. Pour soigner un patient atteint de cette maladie, les médecins utilisent une variété de schémas thérapeutiques éprouvés pour traiter d'autres lymphomes, ainsi que d'essayer constamment de nouveaux traitements utilisant de nouveaux médicaments.

      Le lymphome à cellules T hépatique-splénique (hépatolien) est très rare et appartient à la classe des lymphomes à cellules T agressifs. Une tumeur est constituée de cellules T et les cellules T (lymphocytes T) sont les plus redoutables combattants de l'immunité, puisqu'elles détruisent les bactéries de l'extérieur et leurs propres cellules malades du corps. Quand une personne contracte un lymphome hépato-splénique, son foie et sa rate augmentent considérablement et ses ganglions lymphatiques ne changent pas. En règle générale, une analyse de sang montre que l’hémoglobine, les leucocytes et les plaquettes sont rapidement et fortement réduits. Aux stades avancés de la maladie, les cellules du lymphome elles-mêmes peuvent également apparaître dans le sang.

      Le patient est souvent perturbé par des symptômes généraux: sa température augmente, il maigrit rapidement et transpire abondamment le soir et la nuit; ces manifestations ont d'abord été décrites pour les tumeurs à cellules B, raison pour laquelle elles sont appelées "symptômes B". Des complications auto-immunes sont également possibles lorsque le système immunitaire commence par erreur à détruire les cellules saines des organes et des tissus de son propre organisme.

      Les cellules tumorales de la moelle osseuse, de la rate et du foie sont un signe important de cette maladie. Pour savoir s’ils le sont, vous devez faire une biopsie avec une étude histologique ou immunohistochimique de la moelle osseuse ou du foie (la biopsie de la rate n’est pas pratiquée, car elle peut être dangereuse). Seule une analyse aussi complexe et complète vous permet de poser un diagnostic précis et de mener un traitement efficace. Cependant, si des cellules de lymphome ont déjà été trouvées dans le sang, il suffit d'effectuer une cytométrie en flux pour établir le diagnostic.

      Pour exclure les dommages aux organes internes (bien que cela soit rare avec un tel lymphome), une tomographie par ordinateur de la poitrine, de l'abdomen et du pelvis doit être réalisée.

      En raison de la rareté de la maladie, il n’existe aucune donnée numérique fiable sur un traitement efficace. Pour aider le patient atteint de cette maladie, les médecins utilisent une variété de schémas thérapeutiques éprouvés pour traiter d'autres lymphomes, ainsi que d'essayer constamment de nouveaux traitements avec de nouveaux médicaments.

      Leucémie prolymphocytaire à cellules T.

      Le terme "leucémie" signifie que de nombreuses cellules sanguines, des globules blancs, sont apparues dans le sang. Les leucoses sont aiguës, pour lesquelles les patients doivent choisir un traitement au cours de la première journée, et chroniques, plus lentes ou lentes. La leucémie prolymphocytaire à cellules T est une leucémie chronique.

      La leucémie prolymphocytaire à cellules T est très rare et s’applique aux tumeurs agressives. Il se compose de jeunes cellules T et les cellules T (lymphocytes T) sont les plus redoutables combattants de l'immunité, puisqu'elles détruisent les bactéries étrangères et leurs propres cellules malades du corps.

      Les tumeurs des cellules leucémiques solitaires peuvent apparaître n'importe où dans le corps, bien que le plus souvent avec cette maladie, les ganglions lymphatiques soient élargis en groupes sur le cou, les aisselles, l'aine et ailleurs. Les nœuds élargis peuvent être sentis à la main ou trouvés en utilisant des rayons X ou des ultrasons (ultrasons). Le patient est souvent perturbé par des symptômes généraux: sa température augmente, il maigrit rapidement et transpire abondamment le soir et la nuit. (Ces manifestations ont été décrites pour la première fois dans les tumeurs à cellules B, c'est pourquoi elles sont appelées «symptômes à B.»). Des complications auto-immunes sont également possibles avec cette maladie, à savoir l'effet erroné de l'immunité sur les organes et les tissus du corps, lorsque le système de défense commence à agir contre les cellules saines.. Si les cellules tumorales se déposent à l'endroit où du sang se forme directement dans les os, le nombre de plaquettes et d'hémoglobine peut diminuer dans le sang et, simultanément, le nombre total de globules blancs - leucocytes - augmente considérablement. Les polymorphocytes, une des sous-espèces de leucocytes, augmentent particulièrement fortement dans ce lymphome, d'où son surnom de «pro-lymphocytaire».

      Pour établir le diagnostic correct, assurez-vous de prélever un morceau de la tumeur ou du ganglion lymphatique élargi à des fins de recherche morphologique ou immunohistochimique. Ce n'est qu'après une analyse complexe et complexe que l'on peut avoir confiance dans le diagnostic et effectuer un traitement efficace.

      Pour savoir avec certitude s’il existe une hypertrophie des ganglions lymphatiques et quel est leur nombre dans les parties du corps invisibles lors d’un examen externe, il est nécessaire de faire un scanner de la poitrine, de la cavité abdominale et du petit bassin. Le stade de la maladie est établi par le système Ann-Arbor, qui indique les organes et les ganglions lymphatiques touchés par la maladie.

      Il n’est pas facile de traiter la leucémie prolymphocytaire à cellules T. Environ 40% des cas sont traités avec succès. Dans le même temps, les médecins continuent d'améliorer constamment les résultats du traitement, d'utiliser de nouvelles méthodes et d'appliquer de nouveaux médicaments.