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Myélome - symptômes, causes, traitement, médicaments, chez les enfants

Le groupe des leucémies pararhidinémiques comprend les tumeurs des lymphocytes B. Les cellules tumorales synthétisent des immunoglobulines homogènes ou leurs fragments, appelés immunoglobulines pathologiques. Le plus important est la maladie de myélome. Le myélome le plus répandu survient entre 45 et 60 ans. Les hommes et les femmes sont également malades.

Dans la rate, le foie, les reins, les poumons, les ganglions lymphatiques, des métastases myéloïdes sont observés. La néphrose et la sclérose se développent dans les reins. Gonflement marqué du myocarde, des poumons. Les modifications inflammatoires sous forme de pneumonie et de pyélonéphrite se retrouvent dans les poumons et les reins. La chaux se dépose dans les organes, ainsi que la protéine amyloïde modifiée.

Le myélome se déroule en deux phases. La première phase, au cours de laquelle les paramètres sanguins ne changent pas, les os ne s'affaissent pas ou sont détruits lentement, le taux d'immunoglobulines pathologiques est faible, relativement bénigne. La deuxième phase est maligne. Au cours de cette phase, la destruction des os augmente, des métastases des organes internes apparaissent, le taux d'immunoglobulines pathologiques augmente. Les processus destructifs se développent principalement dans les os plats (côtes, os du crâne et de la colonne vertébrale, parfois dans les parties médianes de l'humérus et du fémur). Steppe lisse, comme si des défauts marqués se formaient dans les os. Les os deviennent fragiles, les fractures sont fréquentes. Chez certains patients, le foie et la rate sont hypertrophiés, une insuffisance rénale apparaît, l’un des premiers cas de décès chez les patients. La membrane muqueuse a augmenté le saignement. L'augmentation du taux de calcium dans le sang est accompagnée de nausées, de vomissements, de somnolence, d'une perte d'orientation, parfois de troubles mentaux, d'un coma.

Au fur et à mesure que la maladie progresse dans le sang, une anémie se développe, une diminution du nombre de leucocytes, une augmentation du nombre de monocytes et de eozsh-yu-filov. Les immunoglobulines pathologiques sont déterminées par électrophorèse dans le sérum et l'urine de patients. Dans la moelle osseuse abondance de cellules de myélome (plasmacytome).

L'espérance de vie moyenne des patients de 2 à 5 ans, non traitée - de 7 à 13 mois, décède avec des symptômes d'intoxication générale ou d'urémie.

Le diagnostic est effectué sur la base des symptômes cliniques typiques (lésion du tissu osseux, des systèmes hématopoïétique et urinaire), données radiographiques des os, hyperprotéipémie, ponction de la moelle osseuse avec détection de cellules myéloïdes typiques.

Les douleurs osseuses doivent être différenciées des douleurs résultant de maladies rhumatismales.

Pour le traitement des maladies du myélome, les médicaments cytostatiques sont utilisés en association avec des hormones: sarcolizip-preiizolop ou cyclophosphate-predizolone pendant trois mois. Dans l'hépatite, la cirrhose du foie, la nomination de cyclophosphate est indésirable. La radiothérapie locale est utilisée pour les nodules tumoraux individuels lorsqu'ils prêtent les organes environnants. Les complications infectieuses sont traitées avec des antibiotiques, prescrits en outre à fortes doses de gamma globuline. Le traitement de l'insuffisance rénale est réalisé avec un régime alimentaire, une forte consommation d'alcool, un hémodez, une hémodialyse. En cas de fracture des os des membres, les méthodes de fixation habituelles en traumatologie sont utilisées. En cas de fracture des vertèbres - étirement des sangles sur le bouclier, marche des béquilles. Physiothérapie recommandée, activité physique maximale. Le repos au lit n’est prescrit que pour les fractures osseuses fraîches.

Myélome

Le myélome est une tumeur maligne du squelette d'origine non ostéogénique, qui se développe à la suite de la prolifération des plasmocytes de la moelle osseuse. Selon la classification de l'hémoblastose N. A. Kraevsky et N. M. Nemenova JJ1968), le myélome appartient au groupe de la réticulose para-protéinémique.

Le myélome est un type de tumeur extrêmement rare chez les enfants. Le plus souvent, il est observé chez les personnes âgées de 50 à 60 ans.

Goin et Carroll (1936), qui ont été spécialement impliqués dans l'étude des tumeurs osseuses chez les enfants, n'ont jamais trouvé de myélome et n'ont trouvé aucune description similaire dans la littérature pour 117 de leurs observations.

Christensen (1925) a effectué une analyse intéressante de 1000 cas de tumeurs osseuses, en particulier en ce qui concerne l'emplacement, le sexe et l'âge. Selon lui, sur les 13 cas de myélome, aucun patient n'avait moins de 10 ans et seulement 5 appartenaient à des personnes âgées de 11 à 20 ans.

Sur les 20 patients atteints de myélome observés par I. G. Lagunova (18 d'entre eux avaient un diagnostic histologique), aucun patient n'avait moins de 20 ans. Cependant, il existe des descriptions de ce type rare de tumeur chez les enfants. En 1934, des esclaves ont observé un myélome multiple chez un garçon de 4 ans.

Kaufman (1922) a signalé un cas de myélome séparé chez un garçon de 14 ans. F. X. Kutushev (1954) fait partie de la description des antécédents médicaux d'une jeune fille de 13 ans atteinte d'un myélome multiple des os. Trois observations ont Dargeon (1960).

En raison des lésions multiples et fréquentes du squelette, il est également appelé myélome. Pour la première fois, le myélome fut décrit par le pathologiste de Kazan, O. A. Rustitsky, en 1873. La forme multiple s'appelle la maladie de Rustitsky. Déjà du nom même de la maladie, il est clair que la tumeur est originaire et se compose de cellules de la moelle osseuse.

Il existe plusieurs formes de myélome:

  • focale multiple;
  • ostéoporose diffuse sans nodules tumoraux localisés - myélomatose généralisée de la moelle osseuse;
  • ostéosclérotique;
  • solitaire

"Maladies des os chez les enfants", M.V. Volkov

Le terme "tumeur d'Ewing" est fermement établi dans la littérature, et ce nom devrait être laissé pour le variant à cellules rondes indifférencié de la tumeur d'Ewing - la soi-disant tumeur d'Ewing, ou mésenchymome malin. Dans ce sens, le terme "tumeur d'Ewing" est utilisé dans notre présentation ultérieure. La tumeur d'Ewing et le sarcome réticulaire de l'os présentent des différences cliniques, biologiques et morphologiques. Ils partagent une grande sensibilité...

La lyse de l'os dans le réticulosarcome se produit sous forme d'ostéoporose ponctuée. Pour le sarcome réticulaire sur la radiographie est caractérisée par la présence d'une lésion ovale ou en forme de fuseau, asymétrique situé sur la largeur de l'os. Arrangement métaphysar du sarcome réticulocellulaire Arrangement métaphysar du sarcome réticulocellulaire dans le rayon d'un enfant de 11 ans. Les limites du focus sont floues. Dans 45% des cas, une réaction périostée se produit (Willson, Pagh, 1955). Peut-être...

Dans le tableau clinique des cordes, il n'y a pas de signes caractéristiques, à l'exception de la localisation le long de la colonne vertébrale, mais les formes vertébrales sont moins courantes que les formes caudale et crânienne. Cependant, pour chacune de ces formes de la tumeur, il existe certains troubles fonctionnels. Ainsi, avec les formes crâniennes, les symptômes neurologiques se manifestent, et avec les formes caudales, les troubles de l'innervation des organes pelviens, la pression de la vessie et...

L'évolution de la tumeur d'Ewing varie considérablement, rendant le diagnostic difficile. Comme pour l'ostéosarcome, la douleur peut être le premier symptôme de la maladie. Parfois, la douleur est précédée par l'apparition d'une tumeur. L'évolution de la maladie par rapport à un sarcome ostéogène est à l'origine d'une douleur moins intense à l'admission, malgré le traitement ultérieur des patients dès l'apparition de la maladie (la durée moyenne de la maladie avant l'admission est de 5,2 mois)....

La localisation multiple est une exception rare (observation de Baciu et Brosteanu, une fillette de 13 ans présentant une lésion avec réticulosarcome des os fémoral, tibial et humérus). Si le sarcome d'Ewing peut dans certains cas être installé sur la base d'une radiographie (selon Cervenansky et Kossey, dans 70% des cas, et dans 30% des cas avec confiance, selon nos données, dans 12 cas...

Myélome

Si la maladie sanguine de myélome progresse, des cellules plasmatiques sont détruites dans la moelle osseuse, qui mutent et acquièrent un caractère malin. La maladie appartient à la leucémie paraprotéinémique, a le deuxième nom "Cancer du sang." Par nature, il se caractérise par une tumeur tumorale dont la taille augmente à chaque stade de la maladie. Le diagnostic est difficile à traiter, peut entraîner une mort inattendue.

Quel est le myélome multiple

Cette maladie anormale appelée «maladie de Rustitsky-Kalera» raccourcit l'espérance de vie. Dans le processus pathologique, les cellules cancéreuses pénètrent dans la circulation systémique, contribuant à la production intensive d'immunoglobuline pathologique - les paraprotéines. Ces protéines spécifiques, transformées en amyloïdes, se déposent dans les tissus et perturbent le travail d'organes et de structures aussi importantes que les reins, les articulations et le cœur. L'état général du patient dépend du degré de maladie, du nombre de cellules malignes. Pour le diagnostic nécessite un diagnostic différentiel.

Plasmocytome solitaire

Le cancer plasmocytaire de ce type se distingue par un foyer de pathologie, localisé dans la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Pour diagnostiquer correctement le myélome multiple, il est nécessaire de réaliser une série de tests de laboratoire et d’exclure la propagation de foyers multiples. Lorsque les symptômes des lésions osseuses du myélome sont similaires, le traitement dépend du stade du processus pathologique.

Myélome multiple

Avec cette pathologie, plusieurs structures de la moelle osseuse deviennent simultanément des foyers de pathologie, qui progressent rapidement. Les symptômes du myélome multiple dépendent du stade de la lésion et, pour plus de clarté, vous pouvez voir les photos thématiques ci-dessous. Le myélome sanguin touche les tissus des vertèbres, omoplates, côtes, ailes de l'iléon et os du crâne appartenant à la moelle osseuse. Avec de telles tumeurs malignes, le résultat clinique pour le patient n'est pas optimiste.

Les étapes

Le myélome progressif de Bens-Jones, à tous les stades de la maladie, représente une menace importante pour la vie du patient. Par conséquent, un diagnostic opportun constitue 50% du succès du traitement. Les médecins distinguent 3 stades de la pathologie du myélome, dans lesquels les symptômes prononcés de la maladie augmentent et augmentent:

  1. La première étape. Un excès de calcium règne dans le sang, une concentration insignifiante de paraprotéines et de protéines dans l'urine, l'indice d'hémoglobine atteint 100 g / l, des signes d'ostéoporose sont présents. Le centre d'une pathologie, mais progresse.
  2. La deuxième étape. Les lésions deviennent multiples, la concentration en paraprotéines et l'hémoglobine diminuent, la masse des tissus cancéreux atteint 800 g. Les métastases simples prévalent.
  3. Troisième étape. L'ostéoporose progresse dans les os, il y a 3 foyers ou plus dans les structures osseuses, la concentration en protéines dans l'urine et le calcium sanguin sont maximisés. L'hémoglobine diminue pathologiquement jusqu'à 85 g / l.

Raisons

Le myélome des os progresse spontanément et les médecins ne sont pas parvenus à déterminer l'étiologie du processus pathologique jusqu'au bout. Une chose est connue: les personnes après une exposition à un rayonnement appartiennent à un groupe à risque. Les statistiques indiquent que le nombre de patients après une exposition à un facteur aussi pathogène a considérablement augmenté. Selon les résultats du traitement à long terme, il n’est pas toujours possible de stabiliser l’état général du patient.

Symptômes de myélome multiple

Avec les lésions osseuses, le patient développe d'abord une anémie d'éthologie inexpliquée, qui ne peut pas être corrigée même après un régime thérapeutique. Les symptômes caractéristiques sont une douleur prononcée dans les os, il est possible l'apparition d'une fracture pathologique. D'autres changements dans le bien-être général avec la progression du myélome sont présentés ci-dessous:

  • saignements fréquents;
  • altération de la coagulation sanguine, thrombose;
  • immunité réduite;
  • douleur myocardique;
  • augmentation des protéines dans l'urine;
  • instabilité de la température;
  • syndrome d'insuffisance rénale;
  • fatigue accrue;
  • symptômes sévères d'ostéoporose;
  • fractures vertébrales dans des tableaux cliniques compliqués.

Diagnostics

Depuis la première fois que la maladie est asymptomatique et n’a pas été diagnostiquée à temps, les médecins ont déjà identifié des complications du myélome, des soupçons d’insuffisance rénale. Le diagnostic comprend non seulement un examen visuel du patient et la palpation des structures osseuses molles, mais nécessite également un examen clinique. C'est:

  • radiographie de la poitrine et du squelette pour déterminer le nombre de tumeurs dans l'os;
  • biopsie par aspiration de la moelle osseuse pour vérifier la présence de cellules cancéreuses dans le myélome;
  • biopsie à la tréphine - étude d'une substance compacte et spongieuse prélevée dans la moelle osseuse;
  • le myélogramme est nécessaire pour le diagnostic différentiel, en tant que méthode invasive informative;
  • étude cytogénétique des plasmocytes.

Traitement du myélome multiple

Lorsque des tableaux cliniques simples de méthodes chirurgicales sont utilisés: transplantation de cellules souches propres ou provenant du donneur, chimiothérapie à dosage élevé utilisant des cytostatiques, radiothérapie. L'hémosorption et la plasmaphorèse conviennent au syndrome d'hyperviscose, aux lésions rénales étendues et à l'insuffisance rénale. La pharmacothérapie d'une durée de plusieurs mois pour la pathologie du myélome comprend:

  • des analgésiques pour éliminer la douleur dans la région des os;
  • antibiotiques de la pénicilline pour les processus infectieux récurrents intraveineux et intraveineux;
  • hémostatiques pour traiter les saignements intenses: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatiques pour réduire les masses tumorales: melphalan, cyclophosphamide, chlorbutine;
  • glucocorticoïdes en association avec une consommation excessive d'alcool afin de réduire la concentration de calcium dans le sang: alkérane, prednisolone, dexaméthasone.
  • immunostimulants contenant de l'interféron, si la maladie était accompagnée d'une diminution de l'immunité.

Si, à mesure que la tumeur maligne se développe, les organes voisins sont soumis à une pression accrue et à leur dysfonctionnement ultérieur, les médecins décident d'éliminer de manière urgente une telle tumeur pathogène par des méthodes chirurgicales. Le résultat clinique et les complications potentielles après la chirurgie peuvent être les plus imprévisibles.

Nutrition pour le myélome

Afin de réduire la récurrence de la maladie, le traitement doit être rapide et un régime alimentaire doit être inclus dans le schéma complexe. Adhérer à une telle nutrition est nécessaire tout au long de la vie, surtout lors de la prochaine exacerbation Voici les précieuses recommandations des spécialistes du régime plasmacytose:

  • réduire l'apport en protéines au minimum - pas plus de 60 g de protéines par jour sont autorisés;
  • exclure de la ration journalière des aliments tels que haricots, lentilles, pois, viande, poisson, noix, œufs;
  • ne pas manger de nourriture, ce qui peut provoquer des réactions allergiques aiguës;
  • prendre régulièrement des vitamines naturelles, adhérer à la thérapie de vitamine intensive.

Prévisions

Si le patient n'est pas traité, il peut mourir d'un myélome dans les 2 prochaines années, alors que la qualité de vie quotidienne est régulièrement réduite. Si, par contre, on procède systématiquement à une chimiothérapie avec des cytostatiques, l'espérance de vie d'un patient atteint plus de 5 ans, voire de 10 ans dans de rares cas. Les représentants de ce groupe pharmacologique dans 5% des tableaux cliniques provoquent une leucémie aiguë chez un patient. Les médecins n'excluent pas une mort subite, si elle progresse:

  • accident vasculaire cérébral ou infarctus du myocarde;
  • tumeur maligne;
  • empoisonnement du sang;
  • insuffisance rénale.

Myélome - quelles sont les caractéristiques et le danger de la maladie? Détection et traitement du myélome multiple

Le myélome (myélome multiple, plasmocytome généralisé ou maladie de Rustitsky-Kaler) est une lésion oncologique du système hématopoïétique, conduisant à la destruction active du tissu osseux par des cellules sanguines mutantes. Plus récemment, le sort des personnes âgées a été vaincu - le plus souvent, ce terrible diagnostic a été posé après 70 ans. Mais ces dernières années, le processus malin dangereux a acquis une tendance au rajeunissement - ils ont commencé à le diagnostiquer chez de très jeunes patients.

Caractéristiques du développement et de l'évolution du myélome multiple

L'origine du myélome multiple se produit dans la moelle osseuse après l'exposition au corps humain de certains facteurs négatifs. Sous leur influence, l’ADN des blastes est violé et fait l’objet d’un programme de développement ultérieur des lymphocytes B, des globules blancs ou des cellules immunitaires. De plus, ces cellules défensives pénètrent dans le sang, la rate et le mal lymphatique, où, sous l’influence de cellules étrangères, elles atteignent leur pleine maturité en cellules plasmatiques, cellules sanguines, dont le but est de combattre un certain agent infectieux.

Normalement, le nombre de plasmocytes dans le corps humain est strictement limité, mais en cas d'effets endogènes ou exogènes négatifs, cette partie des organes hématopoïétiques est défaillante, ce qui entraîne l'apparition d'un myélome.

Les caractéristiques de sa formation et de son développement ultérieur sont les suivantes:

  1. L'ADN des plasmocytes est endommagé, ce qui entraîne l'acquisition de signes prononcés d'atypie: incapacité à remplir les fonctions qui leur sont assignées, tendance à la division incontrôlée et perte de la capacité à s'autodétruire naturellement.
  2. Les cellules plasmatiques altérées sont appelées myélocytes. Ils s’accumulent en excès dans les organes hématopoïétiques, les systèmes lymphatique et circulatoire, produisent des protéines monoclonales de Bens-Jones défectueuses au lieu d’éléments protecteurs, la lésion à laquelle le tissu osseux entraîne sa destruction.
  3. À la suite de ce processus négatif, les cellules sanguines normales sont supprimées et disparaissent presque complètement, et le niveau de calcium, éliminé par les reins du corps, entraînant de graves lésions du parenchyme, augmente.

À savoir! Le myélome, en règle générale, se développe très lentement - du début de la mutation cellulaire à l’apparition des premiers signes spécifiques caractéristiques de cette variété d’onccinome, généralement supérieurs à 20 ans. Mais s'il n'y a pas de traitement adéquat, la maladie prendra une nature agressive et transitoire et aboutira dans les plus brefs délais à la mort.

Classification des maladies

Le myélome est une maladie hétérogène. À ce jour, les hématologues ont identifié plusieurs variantes du myélome multiple. Cette classification aide à choisir le bon déroulement thérapeutique, car elle repose sur la caractérisation complète de l’état pathologique - la structure morphologique des cellules qui constituent le tissu tumoral, le degré de différenciation et l’immensité de la tumeur tumorale.

En pratique clinique, les classifications suivantes du myélome sont utilisées:

  • en fonction de la prévalence des onco-tumeurs, ils distinguent les variétés de myélome focal, diffus-focal et diffus;
  • en fonction de la composition des cellules, la maladie est plasmocytaire, plasmablastique, polymorphe cellulaire et petite cellule.

Selon le lieu de localisation de la lésion maligne, la maladie est divisée en:

  • gammapathie monoclonale de genèse confuse (perturbation du fonctionnement de la plupart des organes internes en raison de l'accumulation d'une quantité excessive d'immunoglobulines anormales);
  • lymphome lymphoplasmocytaire (non hodgkinien), entraînant des lésions des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie;
  • plasmocytome isolé (les cellules plasmatiques ne s'accumulent que dans la moelle osseuse et les os) et le myélome multiple, touchant plusieurs organes.

Les causes du myélome multiple

Oncologie de ce type, malgré le fait qu’elle affecte principalement les structures osseuses, est considérée comme une tumeur maligne du sang, mais on ignore encore totalement pourquoi le myélome est né. Les principales causes du processus pathologique, ainsi que d’autres maladies oncologiques, sont associées à des troubles génétiques et chromosomiques, mais il existe également un fait incontestable: le myélome n’est pas toujours présent chez toutes les personnes atteintes de telles pathologies dans l’histoire.

Les cliniciens en concluent que l'accélération de l'apparition et du développement du myélome multiple chez les personnes à risque, ainsi que le déclenchement sur une personne en bonne santé d'un processus de mutation génique, préalable indispensable à l'apparition du myélome, peuvent être certains facteurs négatifs, notamment:

  1. Le genre. Les représentants du sexe fort souffrent beaucoup plus souvent de ce type de maladie que les femmes, ce qui est associé à une diminution précoce de leur niveau d'hormones sexuelles.
  2. Catégorie d'âge. Parmi les patients atteints de cette forme de la maladie, la plupart sont des personnes d'âge moyen et âgées, car après 40 ans, la production de plasmocytes est interrompue ou leur capacité à reconnaître les éléments étrangers diminue.
  3. L'obésité. La surcharge pondérale affecte le système immunitaire en réduisant son fonctionnement, ce qui crée des conditions favorables au développement du processus tumoral.
  4. Exposition prolongée aux radiations. Même de petites doses de radiations, auxquelles une personne est régulièrement exposée, sont capables de provoquer des troubles géniques.

À savoir! En pratique clinique, il existe des cas de pathologies sanguines oncologiques de ce type chez des personnes qui présentent une absence totale de ces facteurs de risque dans leur vie. Les scientifiques qui étudient des problèmes de cancer affirment donc que le myélome peut se développer chez toute personne. Les causes de cette maladie, qui ne sont pas entièrement comprises, en font une très dangereuse surprise.

Symptômes témoignant du développement du myélome multiple

Les manifestations du myélome dépendent directement de l'activité du processus pathologique. Par conséquent, au stade de la nucléation, lorsque la maladie peut être complètement guérie, elle peut être absente. De plus, les symptômes accompagnant ce type d'oncologie sanguine sont totalement non spécifiques.

Les signes suivants parlent généralement de son développement actif:

  • l'apparition de douleurs dans les os, principalement des symptômes désagréables localisés dans la colonne vertébrale et les côtes, qui donnent à une personne une raison de suspecter son développement;
  • fragilité accrue des structures osseuses, provoquant de fréquentes fractures des membres;
  • sensibilité aux maladies infectieuses;
  • malaise constant et faiblesse.

Il peut y avoir des problèmes de volume d'urine (il augmente considérablement avec le myélome ou, au contraire, il devient rare), il y a une soif constante, il y a un engourdissement des muscles des membres.

C'est important! Afin de prévenir une menace pour votre vie, vous devez être plus attentif à votre bien-être et lorsque les signes d'alerte énumérés apparaissent, consultez un spécialiste.

Les étapes du processus pathologique

Le myélome est en développement, à l'instar d'autres pathologies, en 3 étapes principales, mais les principes de la stadification de cette maladie présentent certaines caractéristiques.

Dans le diagnostic du patient, en fonction de l’étendue de la lésion, de la masse de la tumeur et de la gravité de l’état pathologique, les étapes suivantes sont généralement indiquées:

  • Je suis degré. À ce stade de développement, les critères suivants sont notés: le ratio de cellules sanguines et de plasma sanguin se situe dans la fourchette normale, le taux de calcium satisfait à la norme, la concentration en paraprotéines (protéines produites par les cellules cancéreuses) est faible, la masse des structures tumorales ne dépasse pas 600 g. osseuse d’une seule lésion maligne et il n’ya aucun signe d’ostéoporose ni de déformation osseuse.
  • III degré. Cette étape est mise en évidence lorsqu'une étude diagnostique a révélé un taux d'hémoglobine très bas, un ratio largement sous-estimé d'éléments formés et de plasma sanguin, une concentration élevée de calcium et plusieurs lésions malignes. Confirme le diagnostic de signes d'ostéoporose sur la radiographie.

Le stade II de la maladie n’est pas impliqué dans la stadification, car il n’existe pas en tant que tel - il est considéré comme un diagnostic d’exclusion. N'indiquez ce stade de développement dans l'historique de la maladie que dans le cas où les indicateurs de laboratoire énumérés ci-dessus dépassent le taux du premier stade, mais n'atteignent pas le second.

Diagnostic de la maladie

En règle générale, le myélome multiple devient presque toujours une découverte accidentelle lors des examens médicaux de routine ou du diagnostic d'une autre maladie. Si un spécialiste qui a étudié le test sanguin d'une personne examinée soupçonne un myélome multiple de développer un patient, celui-ci est dirigé vers un hémato-oncologue pour consultation. Après avoir recueilli les antécédents, on prescrit à un patient une série d’études pouvant confirmer ou infirmer le développement d’une terrible maladie.

Les principales mesures de diagnostic de cette maladie sont les suivantes:

  1. Examen général et palpation, permettant de détecter la présence de structures tumorales dans diverses parties du corps, principalement des os, des hémorragies sous-cutanées et une peau pâle, provoquée par une anémie concomitante.
  2. Un test sanguin, selon les résultats duquel le spécialiste évalue les caractéristiques fonctionnelles du liquide biologique et l'état général du système hématopoïétique.
  3. Test d'urine montrant la présence de protéines dans celui-ci (paraprotéines de différentes classes). Également dans l'urine peut être des globules rouges.
  4. Examen histologique des tissus hématopoïétiques de la moelle osseuse. Le matériel de biopsie est collecté à l'aide d'une aiguille à ponction fine des os du bassin ou du thorax. Les résultats de cette étude nous permettent d’établir la nature exacte du cancer en développement.
  5. Radiographie des os. À l'aide de rayons X, un spécialiste identifie les zones de lésion des structures osseuses (centres de destruction du crâne, contours arrondis, multiples trous en forme de nid d'abeilles dans l'humérus, "dévorés par les papillons" de la côte), ce qui confirme le développement du myélome.
  6. CT (tomographie informatisée par spirale). Cette méthode de recherche permet de détecter les structures tumorales qui touchent les tissus mous et les lésions de la moelle épinière causées par la destruction des vertèbres.

Traitement du myélome multiple

En cas de myélome multiple, les mesures thérapeutiques visent à obtenir une rémission stable: stabilisation de l’état général du patient, réduction de la structure tumorale, prévention des complications et progression de la maladie.

Le protocole de traitement du myélome multiple comprend les mesures thérapeutiques suivantes:

  1. Chimiothérapie. La méthode principale de traitement, permettant la régression de la tumeur. Utilisation de médicaments anticancéreux Alkeran (melphalan), Adriamycine (doxorubicine), est associée à des agents immunomodulateurs (Pomalidomide, Lénalidomide) et à des inhibiteurs du protéasome (Carfilzomib et Bortézomib).
  2. Radiothérapie. Les structures osseuses et les tissus mous ayant subi un cancer sont soumis à une irradiation, ce qui contribue à la destruction des cellules tumorales et à la réduction de la taille du néoplasme.
  3. Transplantation de moelle osseuse (greffe). La méthode en or du traitement du myélome multiple n'est malheureusement pas acceptable pour tous les patients atteints de cette pathologie sanguine.

À savoir! Le myélome, détecté à un stade précoce, peut être traité, mais une rémission à long terme, assimilée à un rétablissement complet, n'est possible qu'avec la mise en œuvre stricte de toutes les recommandations du médecin traitant.

Complications possibles et conséquences

Les implications du myélome multiple peuvent être très graves, bon nombre des conséquences négatives provoquant de longs traitements de chimiothérapie.

En pratique clinique, on notera les complications suivantes, qui sont les plus dangereuses:

  1. La fragilité des os, provoquée par la croissance de la structure tumorale en eux. Ce phénomène pathologique conduit à de fréquentes fractures des membres - une personne peut se fracturer la jambe en tombant tout simplement de nulle part.
  2. Sensibilité aux microorganismes pathogènes. Les infections des reins et des poumons sont particulièrement dangereuses.
  3. Anémie sévère (diminution importante du taux d'hémoglobine pouvant atteindre des niveaux critiques entraînant des perturbations irréversibles du corps humain).
  4. L'exposition à des saignements internes fréquents, ce qui est très difficile à arrêter.
  5. Coma paraprotéinémique, résultant du fait que la protéine anormale recouvre la lumière des vaisseaux sanguins qui alimentent le cerveau.

Durée de vie

Une personne à qui on a diagnostiqué un myélome peut vivre assez longtemps. Dans la pratique clinique, il existe des cas où le patient atteint de cancer a vécu après avoir identifié la maladie pendant 10 à 20 ans. Cela n'est possible que si la maladie n'a pas d'évolution agressive, ne s'accompagne pas de complications et qu'il n'y a pas d'inexactitude dans l'évolution thérapeutique prescrite.

Mais dans près de la moitié des cas, le pronostic de cette maladie est défavorable en raison de l'impossibilité de sa détection précoce. L'absence de traitement à part entière entraîne rapidement une augmentation de l'agressivité des cellules mutées, ce qui porte la maladie à un stade incurable et ne laisse à une personne qu'une chance de vivre pendant un à deux ans. patient rare dans ce cas peut vivre 5 ans.

Myélome: causes, symptômes et diagnostic

Le myélome est une forme de leucémie chronique, c'est-à-dire une tumeur hématopoïétique. Il appartient également au sous-groupe des hémoblastoses paraprotéinémiques. Synonymes de la maladie - plasmocytome, maladie de Rustitsky-Kalera. Elle se caractérise par la multiplication tumorale de cellules de la moelle osseuse - les cellules plasmatiques - qui détruisent progressivement les os et entraînent une synthèse altérée des immunoglobulines.

Le myélome est environ un huitième des leucémies; il concerne principalement les personnes âgées de 45 à 65 ans (bien qu'il y ait des cas de maladie à un jeune âge), les hommes sont plus susceptibles de souffrir. Chaque année, cette pathologie est diagnostiquée chez 3 à 5 personnes sur 100 000.

Causes et mécanismes de la maladie

La cause de la maladie est inconnue. Il est supposé que certains virus sont à la base de la maladie et, dans des conditions normales, ne causent pas de dommages à une personne et ne sont activés que sous l’influence de facteurs néfastes.

  • physique: rayonnements ionisants, rayons X;
  • produit chimique: fabrication (peintures et vernis); médicaments (sels d'or, certains antibiotiques);
  • biologique: infections virales; maladie intestinale; la tuberculose; le stress;
  • toute intervention chirurgicale.

Sous l'influence de virus ayant pénétré dans les cellules de la moelle osseuse, le germe lymphoplasmocytaire forme des plasmocytes pathologiques. Progressivement, ils se multiplient et supplantent les précurseurs normaux des cellules sanguines. Il en résulte une pénurie de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang, ou pancytopénie.

Les plasmocytes anormaux sécrètent des substances qui stimulent la destruction du tissu osseux. De plus, ils synthétisent des immunoglobulines modifiées, avec une seule des espèces connues. Comme vous le savez, toutes les immunoglobulines contiennent la chaîne légère. Parfois, les plasmocytes ne sécrètent que cette substance et cette chaîne légère est excrétée dans l'urine - le myélome de Bens-Jones se développe.

Le niveau de globulines normales diminue constamment, ce qui entraîne le développement de complications infectieuses.

Les scientifiques ont confiance en la prédisposition génétique à la maladie, car celle-ci est souvent liée à la famille.

Classification

Distinguer les formes locale et diffuse de la maladie.

Local peut être:

La forme diffuse peut être:

  • foyers multiples (les foyers se trouvent dans différentes parties du corps, mais la moelle osseuse n'est pas affectée - chez 13% des patients);
  • focale diffuse (modifications de la moelle osseuse et d'autres organes - chez 67% des patients);
  • diffuse (seule la moelle osseuse est atteinte - chez 20% des patients).

Chez 1% des patients, des formes spéciales de la maladie sont observées: sclérosante (transformation cicatricielle de la moelle osseuse), viscérale (modification des organes internes).

Dans toutes les phases de la maladie, des cellules de myélome peuvent être détectées dans le sang, mais ce n'est pas un signe obligatoire de la maladie.

Les symptômes de la maladie dépendent de deux facteurs:

  • prolifération de cellules tumorales;
  • la sécrétion d'immunoglobulines par ces plasmocytes - des protéines spéciales ressemblant à des anticorps.

Dans le myélome, la teneur en immunoglobulines pour le myélome dans le sang augmente, tandis que la concentration en immunoglobulines normales diminue en raison de l'inhibition de la fonction des plasmocytes normaux. Les cellules altérées peuvent sécréter des IgG (chez 46% des patients) ou des IgA (chez 24% des patients). Ces formes sont presque identiques dans les manifestations.

Environ 20% des patients ont un myélome dit de Bens-Jones, 5% ont une tumeur qui libère des IgD. Ces deux formes sont accompagnées de lésions rénales et de leur défaillance. Une des caractéristiques du myélome de Bens-Jones est une libération importante de paraprotéines dans l'urine. Le taux d'immunoglobulines dans le sang peut donc être normal. Cela rend le diagnostic difficile.

Dans 1% des cas, le myélome ne produit pas d'immunoglobulines. Dans le même temps, le diagnostic pose des difficultés importantes, le diagnostic ne pouvant être confirmé que par l’étude de la moelle osseuse, où ils détectent des taux élevés de plasmocytes.

Enfin, la forme IgM est retrouvée chez 4% des patients, associée à une pathologie des ganglions lymphatiques, de la rate et ressemble à la macroglobulinémie de Waldenström. La particularité de cette forme est la progression lente, des lésions non significatives des os, une bonne réponse au traitement, une espérance de vie plus longue des patients.

Selon la tumeur totale (masse tumorale), il existe trois variantes de la maladie:

  • la masse des cellules tumorales est inférieure à 600 grammes: l'hémoglobine est supérieure à 100 g / l, le taux de calcium dans le sang est dans les valeurs normales, les indicateurs radiologiques sont normaux, de faibles niveaux de paraprotéine du myélome;
  • masse tumorale de 600 à 1200 g: valeurs moyennes entre le premier et le dernier stade;
  • masse tumorale supérieure à 1200 g: hémoglobine inférieure à 85 g / l, taux de calcium dans le sang supérieur à la normale, processus de destruction des os exprimé de manière significative, concentration élevée de paraprotéines.

A chaque stade, les sous-étapes A (les reins fonctionnent normalement) et B (insuffisance rénale, niveau de créatinine dans le sang élevé) sont isolées.

Cette classification aide à déterminer l'intensité de la chimiothérapie et de la radiation du patient.

Pour clarifier le pronostic de la maladie, une classification est nécessaire en fonction du taux de croissance de la tumeur:

  • pas de nouveaux points chauds;
  • de nouveaux foyers apparaissent progressivement au fil des ans;
  • une augmentation de la masse tumorale se produit en quelques semaines et quelques mois, malgré le traitement.

Les symptômes

Pendant des années, le myélome ne peut être accompagné que par des changements dans le sang, tels qu'une augmentation de la RSE.

Peu à peu, des signes apparaissent, dont une combinaison suggérant un myélome:

  • douleur osseuse;
  • réduction de poids;
  • fièvre
  • dysprotéinémie dans le test sanguin (violation du rapport des fractions protéiques - albumine et globuline dans le sens d’une nette prédominance de celle-ci);
  • augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

En outre, les patients se plaignent de faiblesse, de douleurs aux articulations et à la colonne vertébrale, de manque d'appétit et de fractures fréquentes.

Infections fréquentes des voies respiratoires - bronchite, pneumonie, associée à une inhibition de la production d'immunoglobulines normales - anticorps. Les risques d'amylose avec lésions de la langue, du cœur, de la peau et des articulations, accompagnés d'anémie, sont élevés. Augmentation de la viscosité du sang, ce qui provoque des maux de tête.

À l'examen, on détermine la pâleur de la peau, l'augmentation de la température corporelle, la douleur lors du tapotement sur les côtes, le crâne, la colonne vertébrale et les articulations. Il y a une diminution de la croissance due aux fractures de compression des vertèbres dues à l'ostéoporose. Il y a des malformations des os, une hypertrophie du foie et de la rate. Dans les cas graves, une insuffisance rénale chronique se développe avec les manifestations appropriées: intoxication, prurit, œdème, augmentation de la pression artérielle.

Diagnostics

En général, l'analyse du sang a considérablement augmenté la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la teneur en leucocytes, principalement les neutrophiles, a diminué, le nombre de monocytes a augmenté, les cellules plasmatiques ont pu être détectés. De plus, le contenu en hémoglobine et en érythrocytes diminue tout en maintenant un indice de couleur normal (anémie normochrome). La numération plaquettaire peut également diminuer.

Si des cellules plasmatiques (lymphocytes produisant des immunoglobulines) sont détectées dans le sang, il ne s'agit pas d'un myélome, elles peuvent également être détectées chez une personne en bonne santé.

Dans l'analyse générale des protéines d'urine et des cylindres sont trouvés, avec la recherche supplémentaire, la protéine de Bens-Jones peut être déterminée. Avec le développement de complications dans l'urine trouver du sang (avec des saignements rénaux), des leucocytes et des bactéries (avec une infection des voies urinaires).

Pour déterminer la fonction des reins prescrire l'analyse d'urine Zimnitsky, ainsi que de déterminer la perte quotidienne de protéines dans l'urine.

Dans l'analyse biochimique du sang, divers troubles du métabolisme protéique et minéral sont déterminés, ainsi que des indicateurs d'altération de la fonction rénale: augmentation de la teneur en protéines totales et gamma-globulines, calcium, acide urique, créatinine et urée.

Plus de 15% des plasmocytes se trouvent dans le myélogramme (ponctuation de la moelle osseuse), des cellules altérées du myélome peuvent être détectées, les cellules hématopoïétiques normales sont représentées en plus petit nombre. La moelle osseuse est obtenue par ponction sternale (perçage du sternum avec une aiguille spéciale épaisse) ou par biopsie au tréphine (prélèvement d'une colonne composée d'un os et de la moelle osseuse de l'iléon avec une tréphine spéciale).

Le diagnostic est considéré comme fiable si le patient présente les deux signes suivants:

  • le taux de myélocytes dans la moelle osseuse est supérieur à 15%;
  • infiltration plasmocytaire dans le trépanate obtenue par trépanobiopsie.

S'il n'y a qu'un seul des symptômes énumérés, les trois additions suivantes sont nécessaires pour confirmer le diagnostic:

  • paraprotéine dans le sang et l'urine;
  • ostéolyse ou ostéoporose généralisée;
  • plasmocytes dans le sang.

Lors de la ponction de la moelle osseuse chez 90 à 96% des patients, on observe une multiplication excessive des cellules de myélome (prolifération de cellules myéloïdes). Cependant, avec des lésions focales de ces changements peuvent ne pas être. Par conséquent, l'image normale de la moelle osseuse n'exclut pas le diagnostic.

Un examen aux rayons X du crâne, des côtes et de la colonne vertébrale. Dans ces os, le plus souvent, ont révélé des modifications du myélome multiple. Les signes radiographiques peuvent être absents avec une lésion généralisée de la moelle osseuse. Dans d'autres cas, on détermine l'ostéoporose (diminution de la densité minérale tissulaire), l'ostéolyse (dissolution du tissu osseux), l'ostéosclérose (épaississement et perte de la structure osseuse), les fractures pathologiques ainsi que les foyers de destruction osseuse caractéristiques.

De plus, les études suivantes peuvent être attribuées:

  • ponction lombaire pour suspicion de lésions du système nerveux central;
  • échographie des organes internes, en particulier des reins;
  • tomodensitométrie en spirale, qui permet de trouver des foyers de myélome;
  • imagerie par résonance magnétique, dans laquelle une image tridimensionnelle détaillée de la tumeur et des tissus environnants est formée;
  • électrocardiographie, détection des arythmies cardiaques dans l'amylose;
  • biopsie de la peau ou des muqueuses pour détecter les dépôts de paraprotéines.

Dans le myélome, le produit de contraste contenant de l'iode ne peut pas être utilisé, car il peut endommager les reins de manière irréversible chez de tels patients en se combinant en un complexe insoluble avec des paraprotéines.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un lymphome, une ostéomyélite, ainsi que des maladies accompagnées d'ostéoporose:

Traitement

Lors de la détection d'un stade précoce du myélome, les patients sont observés et ne commencent un traitement intensif qu'avec la croissance de la masse tumorale.

  • greffe de moelle osseuse (il existe un risque de complications graves chez les personnes âgées; elle est donc rarement effectuée, bien que la méthode permette une guérison complète);
  • chimiothérapie - utilisation de médicaments qui inhibent la multiplication des cellules tumorales;
  • radiothérapie de gros nœuds comprimant la moelle épinière ou mettant en danger les fractures, principalement à forte dose;
  • après une chimiothérapie, des stéroïdes anabolisants, de la calcitonine, de la vitamine D et des bisphosphonates, qui restaurent le tissu osseux, sont prescrits;
  • antibiotiques pour complications infectieuses;
  • traitement de l'insuffisance rénale;
  • traitement chirurgical des fractures;
  • transfusion de sang et de ses composants en cas d'anémie sévère (taux d'hémoglobine inférieur à 60-70 g / l);
  • thérapie physique et activité physique possible pour le patient.

Traitement de l'insuffisance rénale, la complication la plus fréquente du myélome multiple:

  • restriction des protéines dans le régime alimentaire;
  • boire beaucoup d'eau;
  • médicaments diurétiques;
  • les médicaments qui réduisent le niveau de créatinine dans le sang;
  • les entérosorbants;
  • séances d'hémodialyse;
  • greffe de rein.

La prévention des maladies n'a pas été développée.

Complications et pronostic

Dans le myélome, les complications suivantes sont possibles:

  • fractures osseuses dues à leur destruction;
  • compression de la moelle épinière avec un grand site tumoral avec une fonction altérée des organes correspondants;
  • pneumonie, pyélonéphrite et autres complications infectieuses, qui sont la cause directe du décès des patients;
  • anémie et saignements allant jusqu’au syndrome hémorragique et saignements de l’estomac, des intestins, de l’utérus, du nez;
  • coma paraprotéinémique - un dysfonctionnement irréversible du cerveau dû à son imbibation d'immunoglobulines du myélome;
  • insuffisance rénale chronique.

Au stade initial de la maladie, si la tumeur ne se développe pas, l’espérance de vie peut être mesurée en années. Si le myélome commence à se développer, même dans un contexte de traitement rapide, l'espérance de vie moyenne est de 2 à 2,5 ans (de plusieurs mois à 10 ans).

Quel médecin contacter

Le myélome est souvent suggéré par un médecin généraliste lors de l'examen d'un test sanguin, mais en général, cette maladie est traitée par un hématologue. En plus de cela, dans le développement de complications dans le traitement d'un patient, un orthopédiste traumatologue (pour les fractures), un néphrologue (pour l'insuffisance rénale), un pneumologue (pour une pneumonie), un neurologue (pour des dommages au système nerveux) sont impliqués.

Myélome

Le myélome est une prolifération maligne de plasmocytes matures différenciés, accompagnée d'une production accrue d'immunoglobulines monoclonales, d'une infiltration de la moelle osseuse, d'une ostéolyse et d'un déficit immunitaire. Le myélome se manifeste par des douleurs osseuses, des fractures spontanées, le développement de l'amylose, une polyneuropathie, une néphropathie et une insuffisance rénale chronique, une diathèse hémorragique. Le diagnostic de myélome est confirmé par les données radiologiques squelettiques, une étude de laboratoire exhaustive, la biopsie de la moelle osseuse et la trépanobiopsie. Dans le myélome, une mono- ou polychimiothérapie, une radiothérapie, une autotransplantation de moelle osseuse, une ablation du cytome plasmatique, un traitement symptomatique et palliatif sont réalisés.

Myélome

Le myélome (maladie de Rustitsky-Kalera, plasmocytome, myélome multiple) est une maladie du groupe des leucémies myéloblastiques chroniques avec lésions lymphoplasmocytaires de la série hématopoïétique, conduisant à une accumulation d'immunoglobulines anormales du même type, à une immunité humorale altérée et à une destruction du tissu osseux. Le myélome se caractérise par un faible potentiel de prolifération des cellules tumorales, touchant principalement la moelle osseuse et les os, moins souvent les ganglions lymphatiques et le tissu lymphoïde de l'intestin, de la rate, des reins et d'autres organes.

Le myélome représente jusqu'à 10% des cas d'hémoblastose. L'incidence du myélome multiple est en moyenne de 2 à 4 cas pour 100 000 habitants et augmente avec l'âge. En règle générale, les patients de plus de 40 ans sont des enfants malades - dans des cas extrêmement rares. Le myélome est plus sensible aux représentants de la race négroïde et du mâle.

Classification du myélome

Par type et prévalence d'infiltrat tumoral, la forme nodulaire locale (plasmacytome solitaire) et généralisée (myélome multiple) sont isolées. Le plasmocytome a souvent un os, moins souvent - une localisation extra-osseuse (extramédullaire). Le plasmocytome osseux se manifeste par un seul centre d'ostéolyse sans infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse; tissu mou - lésion tumorale du tissu lymphoïde.

Le myélome multiple est plus fréquent et affecte la moelle osseuse rouge des os plats, la colonne vertébrale et les longs os tubulaires proximaux. Il est subdivisé en plusieurs formes nodulaires, diffuses et nodulaires. En tenant compte des caractéristiques des cellules de myélome, les myélomes plasmocytaires, plasmablastiques et faiblement différenciés (cellules polymorphes et petites cellules) sont isolés. Les cellules de myélome sur-sécrètent des immunoglobulines de la même classe, leurs chaînes légères et lourdes (paraprotéines). À cet égard, on distingue les variantes immunochimiques du myélome: myélome G, A, M, D, E, myélome de Bens-Jones, myélome non sécréteur.

En fonction des signes cliniques et de laboratoire, le myélome est déterminé en 3 étapes: I - avec une petite masse tumorale, II - avec une masse tumorale moyenne, III - avec une masse tumorale importante.

Causes et pathogenèse du myélome multiple

Les causes du myélome multiple ne sont pas claires. Assez souvent, des aberrations chromosomiques hétérogènes sont déterminées. Il existe une prédisposition génétique au développement du myélome multiple. L'augmentation de l'incidence est associée aux effets de l'exposition aux rayonnements et à des cancérogènes chimiques et physiques. Le myélome est souvent détecté chez les personnes en contact avec des produits pétroliers, ainsi que chez les tanneurs, les menuisiers et les agriculteurs.

La dégénérescence des cellules germinales lymphoïdes en myélome commence lors du processus de différenciation des lymphocytes B matures au niveau des protoplasmocytes et s'accompagne d'une stimulation de leur clone particulier. Le facteur de croissance des cellules de myélome est l'interleukine-6. Dans le myélome, on trouve des cellules plasmatiques plus ou moins matures présentant des caractéristiques atypiques différentes de la taille normale (> 40 µm), de couleur pâle, multicœur (souvent de 3 à 5 noyaux) et de la présence de nucléol, de division incontrôlée et de longue durée de vie.

La prolifération des tissus de myélome dans la moelle osseuse entraîne la destruction des tissus hématopoïétiques, l'inhibition des germes normaux de la lymphe et la myélopoïèse. Le nombre d'erythrocytes, de leucocytes et de plaquettes diminue dans le sang. Les cellules de myélome ne sont pas en mesure de réaliser pleinement la fonction immunitaire en raison d'une forte diminution de la synthèse et d'une destruction rapide des anticorps normaux. Les facteurs tumoraux désactivent les neutrophiles, réduisent les niveaux de lysozyme, violent le fonctionnement du complément.

La destruction locale des os est associée au remplacement du tissu osseux normal par la prolifération de cellules de myélome et à la stimulation des ostéoclastes par des cytokines. Des foyers de dissolution du tissu osseux (ostéolyse) sans zones d'ostéogenèse se forment autour de la tumeur. Les os se ramollissent, deviennent fragiles, une quantité importante de calcium pénètre dans le sang. Les paraprotéines, pénétrant dans la circulation sanguine, sont partiellement déposées dans divers organes (cœur, poumons, tube digestif, derme, autour des articulations) sous la forme d'amyloïde.

Symptômes de myélome multiple

Le myélome au cours de la période préclinique se manifeste sans problème de santé et ne peut être détecté que par des tests sanguins en laboratoire. Les symptômes du myélome sont les suivants: plasmocytose osseuse, ostéoporose et ostéolyse, immunopathie, insuffisance rénale, modification des caractéristiques qualitatives et rhéologiques du sang.

Habituellement, le myélome multiple commence à se manifester avec des douleurs aux côtes, au sternum, à la colonne vertébrale, à la clavicule, à l'épaule, au pelvien et aux hanches, apparaissant spontanément lors des mouvements et de la palpation. Fractures spontanées possibles, fractures de compression de la colonne thoracique et lombaire entraînant un raccourcissement de la croissance, compression de la moelle épinière, accompagnée de douleurs radiculaires, altération de la sensibilité et de la motilité de l'intestin, de la vessie et de la paraplégie.

Le myélome amyloïdose provoque des lésions de divers organes (cœur, reins, langue, tube digestif), de la cornée, des articulations, du derme et s'accompagne de tachycardie, insuffisance cardiaque et rénale, macroglossie, dyspepsie, dystrophie cornéenne, malformation articulaire, déformation articulaire, infiltration cutanée, polyneuropathie. L'hypercalcémie se développe au stade grave ou terminal du myélome multiple et s'accompagne de polyurie, de nausées et de vomissements, de déshydratation, de faiblesse musculaire, de léthargie, de somnolence, de troubles psychotiques et parfois de coma.

Une manifestation fréquente de la maladie est la néphropathie du myélome avec protéinurie résistante, cylindrurie. L'insuffisance rénale peut être associée au développement d'une néphrocalcinose, ainsi qu'à une amylose AL, à une hyperuricémie, à des infections des voies urinaires fréquentes, à une hyperproduction de la protéine Bens-Jones entraînant des lésions des tubules rénaux. Dans le myélome, le syndrome de Fanconi peut se développer - acidose rénale avec concentration altérée et acidification de l’urine, perte de glucose et d’acides aminés.

Le myélome est accompagné d’une anémie et d’une diminution de la production d’érythropoïétine. En raison d'une paraprotéinémie sévère, il existe une augmentation significative de la RSE (jusqu'à 60-80 mm / h), une augmentation de la viscosité du sang, une altération de la microcirculation. Dans le myélome, un état d'immunodéficience se développe et la susceptibilité aux infections bactériennes augmente. Déjà dans la période initiale, cela conduisait au développement d'une pneumonie, une pyélonéphrite, qui, dans 75% des cas, avait une évolution sévère. Les complications infectieuses comptent parmi les principales causes directes de mortalité chez les myélomes multiples.

Le syndrome d'hypocoagulation dans le myélome multiple se caractérise par une diathèse hémorragique sous forme d'hémorragies capillaires (purpura) et d'ecchymoses, de saignements des gencives muqueuses, du nez, du tube digestif et de l'utérus. Plasmocytome solitaire survient à un âge plus précoce, a un développement lent, rarement accompagné de lésions de la moelle osseuse, du squelette, des reins, de la paraprotéinémie, de l'anémie et de l'hypercalcémie.

Diagnostic du myélome multiple

En cas de suspicion de myélome, on procède à un examen physique approfondi, à la palpation des zones douloureuses des os et des tissus mous, à une radiographie thoracique et squelettique, à des tests de laboratoire, à une biopsie par aspiration de la moelle osseuse avec myélogramme et à une trépanobiopsie. En outre, les taux sanguins de créatinine, d'électrolytes, de protéine C-réactive, de b2-microglobuline, de LDH, d'IL-6 et d'indice de prolifération des plasmocytes sont déterminés. Une étude cytogénétique des cellules plasmatiques, immunophénotypage des cellules sanguines mononucléées est réalisée.

Dans le myélome multiple, une hypercalcémie, une augmentation de la créatinine, une diminution de l'Hb de 1% sont notées et, en cas de plasmacytose> 30% en l'absence de symptômes et une destruction osseuse (ou sa nature limitée), on parle d'une forme lente de la maladie.

Les principaux critères de diagnostic du myélome sont une plasmatisation atypique de la moelle osseuse> 10-30%; signes histologiques de plasmacytome dans le trépanat; la présence de plasmocytes dans le sang, la paraprotéine dans l'urine et le sérum; signes d'ostéolyse ou d'ostéoporose généralisée. La radiographie de la poitrine, du crâne et du bassin confirme la présence de sites locaux de perte osseuse dans les os plats.

Une étape importante est la différenciation du myélome avec la gammapathie monoclonale bénigne de la genèse indéterminée, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphatique chronique, le lymphome non hodgkinien, la métastase osseuse du cancer du côlon, le cancer du poumon, le cancer du poumon, l'ostéodystrophie, etc.

Traitement et pronostic du myélome multiple

Le traitement du myélome commence immédiatement après la vérification du diagnostic, ce qui permet de prolonger la vie du patient et d'améliorer sa qualité. Avec une forme lente, les tactiques en attente avec observation dynamique jusqu'à l'augmentation des manifestations cliniques est possible. Le traitement spécifique du myélome multiple est réalisé avec une atteinte d'organes cibles (le CRAB - hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, destruction des os).

La principale méthode de traitement du myélome multiple est une monothérapie ou une polychimiothérapie à long terme avec nomination de médicaments alkylants en association avec des glucocorticoïdes. La polychimiothérapie est plus souvent indiquée pour les stades II et III, le stade I de la protéinémie de Bence-Jones et la progression des symptômes cliniques.

Après le traitement du myélome, des rechutes surviennent en un an, chaque rémission ultérieure est moins réalisable et plus courte que la précédente. Pour prolonger la rémission, des traitements de soutien avec des préparations d'a-interféron sont généralement prescrits. La rémission complète est atteinte dans au plus 10% des cas.

Chez les patients jeunes, au cours de la première année de détection du myélome, après une chimiothérapie à haute dose, une autotransplantation de cellules souches sanguines ou de moelle osseuse est réalisée. Lorsque la radiothérapie plasmacytome solitaire est utilisée, offrant une rémission à long terme, avec l'inefficacité prescrite de la chimiothérapie, l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Le traitement symptomatique du myélome est réduit à la correction des troubles électrolytiques, des paramètres qualitatifs et rhéologiques du sang, ainsi que du traitement hémostatique et orthopédique. Les traitements palliatifs peuvent inclure des analgésiques, une thérapie par les glucocorticoïdes, une radiothérapie, la prévention des complications infectieuses.

Le pronostic du myélome multiple est déterminé par le stade de la maladie, l'âge du patient, les paramètres de laboratoire, le degré d'insuffisance rénale et les lésions osseuses et le moment du début du traitement. Le plasmocytome solitaire revient souvent avec la transformation en myélome multiple. Le pronostic le plus défavorable pour le myélome de stade III B est une espérance de vie de 15 mois. Au stade III A, le délai est de 30 mois, au stade II et aux stades I, A et B, de 4,5 à 5 ans. Avec une résistance primaire à la chimiothérapie, le taux de survie est inférieur à 1 an.