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Une alternative à la greffe de moelle osseuse pour le myélome

Au début des années 2000, une avancée majeure est survenue dans le traitement du myélome multiple. Des médicaments immunomodulateurs ont été créés pour provoquer l'apoptose (autodestruction) des cellules cancéreuses. Cela a permis d’augmenter l’espérance de vie moyenne des patients atteints de myélome de 1,5 à 6-7 ans. De nouvelles méthodes de traitement peuvent prolonger la vie de ces patients de 15 à 20 ans et, souvent, guérir complètement.

L'une des maladies les plus graves du système hématopoïétique - le myélome multiple, qui est difficile à traiter - constitue un défi de taille, même pour les médicaments dans les pays développés. Au cours de la dernière décennie, cette maladie au stade métastatique a été traitée avec une greffe de moelle osseuse, mais pour un grand nombre de patients, cette méthode de traitement reste inacceptable en raison de sa complexité ou de l’incapacité de trouver un donneur approprié. Une personne gravement malade est souvent incapable de subir une greffe de moelle osseuse et seul un donneur génétiquement adapté de cellules homopoïétiques est présent chez 30% des patients.

Lors du forum international des hématologues qui s'est tenu à San Francisco, les méthodes de traitement ont été reconnues comme une alternative à la greffe de moelle osseuse. Les auteurs des nouveaux développements ont reçu le prix "Leading Innovators".

L'une des nouvelles méthodes de traitement présentées lors du forum implique l'utilisation d'un produit chimique de la nouvelle génération, le lénalidomide, qui, par rapport à la chimiothérapie traditionnelle, présente des avantages importants, tant en termes de toxicité moindre que d'efficacité accrue. Une nouvelle substance appartient aux immunomodulateurs antitumoraux et agit directement sur le système immunitaire du patient. Avant d’être soumis au forum, il a passé de nombreuses années d’essais. Les premiers résultats du traitement du myélome multiple avec des formes résistantes à la chimiothérapie systémique ont montré d’excellents résultats, qui pourraient concurrencer les résultats d’une greffe de moelle osseuse.

Le forum a également présenté une méthode de sélection par ordinateur des options de traitement sur la base de vastes bases de génotypes. Cette méthode est reconnue comme l'une des plus prometteuses, car elle évite au patient de recevoir des protocoles de traitement inutiles et améliore la précision du choix d'une méthode efficace. L'auteur du développement est le biotechnologue américain Colin Hill.

Comment obtenir une rémission dans le myélome?

Le myélome est une lésion maligne des plasmocytes. En d'autres termes, il s'agit d'une maladie oncologique de l'ensemble du système circulatoire qui diffère de la cancérologie conventionnelle en l'absence d'une tumeur traditionnelle. Les cellules cancéreuses affectent toute la moelle osseuse. La pathologie est accompagnée d'une fragilité osseuse anormale, les patients souffrent de fractures fréquentes.

La rémission est-elle possible avec le myélome, combien de temps peut-elle durer et quelles sont les prévisions de cette maladie?

Les conséquences pouvant causer le myélome

Lors du diagnostic, l'oncologue précisera le type de maladie en termes de prévalence - myélome solitaire ou multiple.

  1. Solitaire - signifie «célibataire», n’est situé qu’à un seul endroit - tout ganglion lymphatique ou os de la moelle osseuse.
  2. Comme son nom l'indique, le multiple consiste en plusieurs lésions malignes: dans les os avec la moelle osseuse, dans la rate ou le système lymphatique. Les os de la colonne vertébrale, les côtes, les omoplates, le crâne, les membres et les ailes iléales peuvent être touchés.

Problèmes de santé que le patient remarque immédiatement. Un processus malin qui a débuté dans le corps peut être indiqué, par exemple, par une ESR élevée, une protéine dans l'urine, etc. Plus tard, les premiers symptômes de la maladie commencent à se manifester:

  • la faiblesse;
  • des vertiges;
  • fatigue accrue;
  • problèmes de respiration;
  • perte de poids;
  • douleur dans les os.

Le myélome entraîne de nombreuses conséquences négatives pour la santé humaine, notamment:

Le myélome affecte les côtes, la colonne vertébrale, les os du bassin et le sternum. Les tumeurs apparaissent, les fractures se produisent. La fracture peut simplement résulter d'une forte pression sur l'os. 90% des patients souffrent de douleur. Plus tard, la personne commence à bouger difficilement ses membres, a de la difficulté à tourner. Des ganglions tumoraux visibles apparaissent sur les côtes, le crâne et d'autres os. L'ostéoporose se produit.

Troubles du système immunitaire

Une tumeur en croissance dans la moelle osseuse provoque un état d'immunodéficience. Les patients sont sujets à diverses infections virales, pneumonie, bronchite, pyélonéphrite, etc.

Anomalies de la coagulation sanguine

Les problèmes du système hématopoïétique ne sont pas immédiatement apparents. Premièrement, il y a une ESR accélérée, une anémie, et plus tard, une pénurie de neutrophiles et de plaquettes.

Haute viscosité du sang

Cette pathologie s'explique par les taux sanguins élevés de la protéine anormale produite par le myélome. Cette protéine pénètre dans les organes internes et devient la cause de la violation de leur travail. Cela se manifeste par un engourdissement des extrémités, des maux de tête fréquents, une perte de vision, une tendance aux saignements, divers changements trophiques atteignant la gangrène.

80% des patients atteints de myélome souffrent de cette pathologie. Les reins sont peuplés de cellules tumorales et calcinés (sédiment de pierre - produit de la destruction osseuse), tubules - protéines anormales. En conséquence, l'organe devient plus dense et une insuffisance rénale chronique se développe. Il provoque une intoxication du corps, des nausées, des vomissements, une altération de la conscience, une exacerbation de l'anémie et, par conséquent, un coma urémique entraînant souvent la mort du patient.

Système nerveux endommagé

Lorsque le cerveau et ses membranes sont infectés par des cellules cancéreuses, les nerfs périphériques sont affectés. Le patient ressent une forte faiblesse, de la douleur. La compression de la colonne vertébrale peut entraîner une paralysie.

Le myélome au stade thermique est caractérisé par une augmentation rapide des symptômes d'intoxication. Cela devient pire pour les patients littéralement dans les yeux. Ils maigrissent, font de la fièvre, souffrent de nombreuses complications de la maladie. À ce stade, le myélome peut se transformer en leucémie aiguë.

La rémission est-elle possible avec le myélome?

Si la maladie est diagnostiquée à temps et que le traitement est terminé à temps, une rémission est possible. Pour son allongement est généralement prescrit une thérapie de soutien de médicaments a-interféron. Cependant, chaque rémission ultérieure est généralement plus courte que la précédente et moins probable.

Comment obtenir une rémission dans le myélome?

La réponse à cette question ne peut être qu’une: respectez scrupuleusement tous les rendez-vous de l’oncologue. Si la maladie est asymptomatique, le patient est constamment sous le contrôle des médecins. Avec l’apparition de symptômes sévères, les traitements suivants sont prescrits.

Chimiothérapie:

Il est utilisé pour lutter contre la maladie au stade développé. En outre, prescrire des médicaments cytotoxiques et autres médicaments. Le traitement de chaque patient est individuel. La chimiothérapie est des types suivants:

Lors de la nomination, l'oncologue tient compte à la fois de l'âge du patient et du degré de préservation de la fonction rénale. Les patients de moins de 65 ans ne présentant pas de complications graves de la maladie peuvent se voir prescrire un traitement de chimiothérapie à haute dose en association avec une greffe de cellules souches.

Radiothérapie:

En règle générale, il est attribué aux patients présentant une compression de la moelle épinière et des patients affaiblis.

Immunothérapie:

On prescrit au patient des médicaments à base d'interféron qui inhibent la croissance des cellules de myélome.

Traitement chirurgical en complexe orthopédique:

Il est utilisé le plus souvent pour les fractures osseuses.

Greffe de moelle osseuse:

En cas de succès de la greffe de moelle osseuse, de bons résultats sont enregistrés.

Thérapie ciblée

Ici, les anticorps monoclonaux sont utilisés pour le traitement.

Plasmaphérèse:

Avec son aide, le sang est purifié à partir de paraprotéines.

Est-il possible de guérir complètement le myélome?

Malheureusement, aujourd'hui, les oncologues ne donnent pas de prévisions favorables pour cette maladie. Le taux de survie des patients chez lesquels un myélome multiple a été diagnostiqué est estimé par le pourcentage de patients ayant vécu 5 ans après le diagnostic. Si la maladie n'est pas traitée, les patients rares vivent 2 ans. Si le traitement est effectué - les données moyennes suggèrent que le temps de chimiothérapie prescrit, associé à d'autres types de traitement, peut provoquer une rémission pendant 2-3 ans. Selon la rapidité avec laquelle la maladie progresse, le patient après le traitement vit entre 2 et 5 ans. La guérison avec disparition des symptômes pendant plus de 10 ans n’est possible que chez les patients chez lesquels une forme solitaire de myélome a été diagnostiquée.

Devrais-je continuer à traiter le myélome pendant la rémission et comment le faire?

Vous pouvez parler de rémission partielle lorsque les résultats suivants sont obtenus:

  • le taux de plasmocytes dans la moelle osseuse a diminué d'au moins 50%;
  • le taux de protéines monoclonales dans l'urine a diminué d'au moins 50%;
  • les taux sanguins de protéines, d'hémoglobine et de calcium sont revenus à la normale.

Tout patient atteint de cancer souhaite réellement prolonger la rémission tant attendue. Dans cette quête, il est conseillé de ne pas faire preuve d'une autonomie excessive et de suivre les recommandations du médecin. Cependant, il faut dire que de nombreux oncologues reconnaissent que la thérapie alternative est un complément au traitement traditionnel.

Méthodes de traitement auxiliaires:

  1. Acceptation des antioxydants - d'origine végétale, médicaments vétérinaires ou médicaux pour ralentir le processus d'oxydation.
  2. Le complexe d'activités psychologiques et physiques, d'exercices de respiration - réduit la fatigue, donne de la force.
  3. Acupuncture - réduit les effets secondaires de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
  4. L'utilisation de médicaments d'origine végétale et animale pour améliorer l'immunité.
  5. L'utilisation de divers composants naturels pouvant inhiber la croissance des cellules malignes.

Il ne faut pas oublier que la thérapie alternative ne peut en aucun cas remplacer le traitement traditionnel et ne peut être utilisée qu'en association avec ce traitement ou pendant la rémission. Avant de commencer l'auto-administration d'un médicament, vous devez certainement connaître l'avis de votre médecin à ce sujet.

Conclusions

Le myélome est une maladie peu fréquente. Malheureusement, la probabilité de récupération complète est très faible. Cependant, il ne faut pas abandonner et abandonner la lutte pour la vie. La médecine ne reste pas immobile. Hier, ces patients ne pouvaient vivre plus de 2 ans, aujourd'hui, la rémission d'un myélome est déjà courante et demain, les patients auront des chances de guérir complètement.

Myélome

Qu'est-ce que le myélome multiple?

Il s'agit d'une maladie tumorale résultant de cellules sanguines plasmatiques (un sous-type de leucocytes, à savoir les globules blancs). Chez une personne en bonne santé, ces cellules sont impliquées dans les processus de protection immunitaire, produisant des anticorps. Dans le myélome multiple (également appelé myélome) de la moelle osseuse et des os, des cellules plasmatiques altérées s'accumulent, ce qui perturbe la formation de cellules sanguines normales et la structure du tissu osseux. Parfois, vous pouvez entendre parler du myélome des os, du myélome de la colonne vertébrale, du rein ou du sang, mais ce ne sont pas exactement les noms qui conviennent. Le myélome est une maladie du système hématopoïétique et des os.

Classification du myélome

La maladie est hétérogène, vous pouvez sélectionner les options suivantes:

La gammapathie monoclonale de genèse confuse est un groupe de maladies dans lesquelles une quantité excessive de lymphocytes B (cellules sanguines impliquées dans les réactions immunitaires) d'un type (clone) produit des immunoglobulines anormales de différentes classes qui s'accumulent dans différents organes et perturbent leur travail (très souvent). souffrir du rein).

lymphome lymphoplasmocytaire (ou lymphome non hodgkinien), dans lequel un très grand nombre d'immunoglobulines de classe M synthétisées endommagent le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.

Le plasmocytome est de deux types: isolé (n'affecte que la moelle osseuse et les os) et extramédullaire (l'accumulation de plasmocytes se produit dans les tissus mous, par exemple les amygdales ou les sinus). Un plasmocytome isolé des os devient parfois un myélome multiple, mais pas toujours.

Le myélome multiple représente jusqu'à 90% de tous les cas de la maladie et affecte généralement plusieurs organes.

asymptomatique (myélome couvant, asymptomatique)

myélome avec anémie, dommages aux reins ou aux os, c.-à-d. avec des symptômes.

Code du myélome CIM-10: C90.

Les étapes du myélome multiple

Les étapes sont déterminées en fonction de la quantité de bêta-2 microglobuline et d'albumine dans le sérum.

Myélome de stade 1: le niveau de bêta-2 microglobuline est inférieur à 3,5 mg / l et le taux d'albumine est de 3,5 g / dl ou plus.

Myélome de stade 2: la bêta-2 microglobuline varie entre 3,5 mg / l et 5, 5 mg / l ou le taux d'albumine est inférieur à 3,5 alors que la bêta-2 microglobuline est inférieure à 3,5.

Myélome de stade 3: le taux de bêta-2 microglobuline dans le sérum est supérieur à 5,5 mg / l.

Causes et pathogenèse du myélome multiple

Les causes du myélome sont inconnues. Un certain nombre de facteurs augmentent le risque de tomber malade:

Âge Jusqu'à 40 ans, le myélome ne tombe presque jamais malade, après 70 ans, le risque de développer la maladie est considérablement accru

Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes

Les personnes à la peau noire sont deux fois plus susceptibles de souffrir du myélome que les Européens ou les Asiatiques.

Gammapathie monoclonale disponible. Chez 1 personne sur 100, la gammapathie se transforme en myélome multiple.

Antécédents familiaux de myélome ou de gammapathie

Pathologie de l'immunité (VIH ou utilisation de médicaments qui suppriment l'immunité)

Exposition aux radiations, pesticides, engrais

Dans des conditions normales, la moelle osseuse produit un nombre strictement défini de lymphocytes B et de plasmocytes. Dans le myélome, leur production est hors de contrôle, la moelle osseuse est remplie de plasmocytes anormaux et la formation de globules blancs et de globules rouges normaux est réduite. Dans le même temps, au lieu d’anticorps utiles dans la lutte contre les infections, ces cellules produisent des protéines pouvant endommager les reins.

Symptômes et signes du myélome multiple

Les signes qui aideront à suspecter le myélome:

Douleur dans les os, en particulier dans les côtes et la colonne vertébrale

Fractures osseuses pathologiques

Cas fréquents et récurrents de maladies infectieuses

Faiblesse grave, fatigue constante

Saignement des gencives ou du nez, chez les femmes - menstruations abondantes

Maux de tête, vertiges

Nausées et vomissements

Diagnostic du myélome multiple

Il peut être difficile de poser un diagnostic, car dans le myélome, aucune tumeur évidente ne peut être remarquée et, parfois, la maladie évolue sans aucun symptôme.

Le diagnostic du myélome multiple est généralement effectué par un hématologue. Au cours de l'entretien, le médecin identifie les principaux symptômes de la maladie chez ce patient, recherche les éventuels saignements, douleurs osseuses, rhumes fréquents. Ensuite, des études supplémentaires sont nécessaires pour établir un diagnostic précis et déterminer le stade de la maladie.

Un test sanguin pour le myélome indique souvent une augmentation de la viscosité du sang et une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR). Le nombre de plaquettes et d'érythrocytes, l'hémoglobine, est souvent réduit.

Dans les résultats des tests sanguins pour les électrolytes, les taux de calcium sont souvent élevés; selon l'analyse biochimique, la quantité de protéines totales est augmentée, les marqueurs de la dysfonction rénale sont déterminés - nombres élevés d'urée, créatinine.

Un test sanguin pour la paraprotéine est effectué pour évaluer le type et la quantité d'anticorps anormaux (paraprotéines).

Dans les urines, la protéine pathologique (protéine de Bens-Jones), qui est la chaîne légère monoclonale de l'immunoglobuline, est souvent identifiée.

Les radiographies des os (crâne, colonne vertébrale, os fémoral et pelvien) montrent des lésions caractéristiques du myélome.

La ponction de la moelle osseuse est l'outil de diagnostic le plus précis. Un morceau de moelle osseuse est prélevé avec une aiguille fine. En général, une ponction est pratiquée dans la région du sternum ou des os du bassin. Ensuite, l'étude résultante au microscope dans le laboratoire pour les cellules plasmatiques dégénérées et mener une étude cytogénétique pour détecter les changements dans les chromosomes.

La tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique, la TEP-scan peuvent identifier les zones de dommages en eux.

Façons de traiter le myélome multiple

Actuellement, différentes méthodes de traitement sont utilisées, tout d’abord une pharmacothérapie, dans laquelle les médicaments sont utilisés dans différentes combinaisons.

Thérapie ciblée avec l'utilisation de médicaments (bortézomib, carfilzomib (non enregistrés en Russie), qui, en raison de leur effet sur la synthèse des protéines, provoquent la mort des plasmocytes.

La thérapie biologique, telle que la thalidomide, la lénalidomide, la pomalidomide, stimule son propre système immunitaire pour combattre les cellules tumorales.

Chimiothérapie au cyclophosphamide et au melphalan, qui inhibe la croissance et entraîne la mort des cellules tumorales à croissance rapide.

Traitement aux corticostéroïdes (traitement supplémentaire renforçant l’effet des médicaments de base).

Les bisphosphonates (pamidronate, acide zolédronique) sont prescrits pour augmenter la densité osseuse.

Les analgésiques, y compris les analgésiques narcotiques, sont utilisés pour soulager la douleur grave (une plainte très courante dans le cas du myélome multiple), ainsi que des méthodes chirurgicales et la radiothérapie pour soulager l'état du patient.

Un traitement chirurgical est nécessaire, par exemple, pour la fixation des vertèbres à l'aide de plaques ou d'autres dispositifs, étant donné que le tissu osseux, y compris la colonne vertébrale, est détruit.

Après la chimiothérapie, des greffes de moelle osseuse sont souvent effectuées et la greffe autologue de cellules souches de moelle osseuse est la plus efficace et la plus sûre. Pour effectuer cette procédure, des cellules souches de la moelle osseuse rouge sont collectées. ensuite, une chimiothérapie est prescrite (généralement avec de fortes doses de médicaments anticancéreux), ce qui détruit les cellules cancéreuses. Une fois le traitement terminé, une opération est effectuée pour transplanter les échantillons précédemment collectés. Ainsi, les cellules normales de la moelle osseuse rouge commencent à se développer.

Certaines formes de la maladie (principalement le mélanome «couvant») ne nécessitent pas de traitement urgent et actif. La chimiothérapie entraîne des effets secondaires graves et, dans certains cas, des complications. Les effets sur l'évolution de la maladie et le pronostic du myélome «couvant» asymptomatique sont discutables. Dans de tels cas, effectuez une enquête régulière et commencez le traitement dès les premiers signes d'un processus aigu. Le plan des études de contrôle et la régularité de leur conduite sont déterminés individuellement par le médecin pour chaque patient. Il est donc très important de respecter ces conditions et toutes les recommandations du médecin.

Complications du myélome multiple

Douleur intense dans les os, nécessitant la nomination d'analgésiques efficaces

Insuffisance rénale avec hémodialyse

Maladies infectieuses fréquentes, incl. pneumonie (pneumonie)

Amincissement des os avec fractures (fractures pathologiques)

Anémie nécessitant des transfusions sanguines

Pronostic pour le myélome multiple

Avec le myélome «rougeoyant», la maladie ne peut pas progresser pendant des décennies, mais une surveillance régulière par un médecin est nécessaire pour détecter les signes d'activation du processus dans le temps et l'apparition de foyers de destruction osseuse ou l'augmentation du nombre de plasmocytes supérieurs à 60% dans la moelle osseuse indique une exacerbation de la maladie (et une détérioration prévisions).

La survie du myélome dépend de l'âge et de l'état de santé général. Actuellement, les prévisions globales sont plus optimistes qu’il ya 10 ans: 77 personnes sur 100 atteintes de myélome vivront au moins un an, 47 sur 100 - au moins 5 ans, 33 sur 100 - au moins 10 ans.

Causes de décès dans le myélome multiple

Le plus souvent, la mort est causée par des complications infectieuses (par exemple, pneumonie), ainsi que par des saignements mortels (associés à une faible numération plaquettaire et des troubles de saignement), des fractures osseuses, une insuffisance rénale sévère, une embolie pulmonaire.

Nutrition pour le myélome multiple

Le régime alimentaire pour le myélome doit être varié, contenir une quantité suffisante de fruits et de légumes. Recommander à réduire la consommation de bonbons, produits semi-finis en conserve et prêts à l'emploi. Une diète spéciale peut être évitée, mais comme le myélome est souvent accompagné d'anémie, il est conseillé de manger régulièrement des aliments riches en fer (viande rouge maigre, poivrons doux, raisins secs, choux de Bruxelles, brocoli, mangue, papaye, goyave).

Dans une étude, il a été démontré que l'utilisation du curcuma empêche la résistance à la chimiothérapie. Des études chez la souris ont montré que la curcumine peut ralentir la croissance des cellules cancéreuses. En outre, l'ajout de curcuma aux aliments pendant la chimiothérapie peut atténuer les nausées et les vomissements.

Tous les changements dans le régime alimentaire doivent être coordonnés avec votre médecin, en particulier pendant la chimiothérapie.

Myélome osseux ou plasmocytome: quel type de maladie?

D'année en année, l'incidence du cancer du sang augmente. Une pathologie se développe suite à la dégénérescence oncologique des cellules de la moelle osseuse rouge: le plasmocytome. En outre, cette tumeur a un nom différent - myélome des os.

Il est de nature très agressive et est généralement associé à des statistiques sur la mortalité élevée, car la possibilité d’un diagnostic précoce en raison de l’absence de manifestations cliniques ou de plaintes est plutôt problématique. Et après avoir identifié les symptômes pathognomoniques, le plus souvent, il est déjà trop tard.

La définition

Le myélome osseux, ou simplement le myélome, est une maladie généralisée qui se développe à partir des cellules de la moelle osseuse après une dégénérescence pathologique. Cette pathologie entraîne le remplacement des cellules souches normales par une tumeur pathologique, ce qui entraîne le développement d'une violation de tous les germes hématopoïétiques, d'une anémie aplasique et d'une accumulation de protéines anormales dans les tissus corporels.

Le plus souvent, le myélome des os survient chez l'homme après quarante ans. Les jeunes tombent beaucoup moins souvent malades. Quant aux jeunes femmes, dans ce cas, la pathologie est enregistrée très rarement pour des raisons non encore étudiées.

Le type d'hémoblastose présenté est malin en raison de la croissance illimitée de cellules sanguines appelées cellules plasmatiques. En liaison avec la violation de leur fonction, la possibilité de produire une protéine normale est perdue, de la paraprotéine est libérée à la place de celle-ci, qui se dépose dans d'autres organes et conduit à leurs dommages toxiques.

L'augmentation constante et invariable des cellules tumorales du myélome dans le corps est la raison pour laquelle cette maladie est attribuée au cancer. La différence avec ses autres types réside dans le fait que les éléments pathologiques peuvent être localisés à la fois dans plusieurs parties du corps.

Composante histologique

Les cellules plasmatiques sont dérivées des lymphocytes B. Ces derniers sont formés à la suite d'une cascade complexe de réactions résultant de l'ingestion d'un agent étranger. Les lymphocytes B entrent en contact avec une bactérie ou un autre antigène, une réaction de présentation de l’antigène se produit, puis la cellule est activée et suit vers le ganglion lymphatique voisin.

Ici, il est transformé, ce qui entraîne l’émergence de la fonction d’isolement d’anticorps spécifiques - immunoglobulines. Ces protéines vont détecter et détruire activement les particules étrangères dans le corps humain.

Préparation histologique de la moelle osseuse normale

La particularité d'un tel système réside dans le fait que ces immunoglobulines ont une spécificité élevée et ne peuvent influencer qu'un certain type de bactéries. Même en contact avec un autre agent extraterrestre, ils ne feront tout simplement pas attention à sa présence et continueront à rechercher l'objet en question.

Le lymphocyte B, qui a mûri et est maintenant capable de sécréter une protéine, devient une cellule appelée Plasmocyte. Il entre dans la circulation sanguine et commence à se diviser activement pour augmenter la quantité d'anticorps sécrétés. Après la destruction d'une bactérie étrangère, les cellules plasmatiques sont inactivées et meurent dans les mêmes ganglions lymphatiques, mais plusieurs centaines de cellules deviendront des cellules mémoire et stockeront des informations sur la bactérie et sur la manière de la combattre.

Physiopathologie

Le myélome osseux se développe à la suite d'une violation de l'un des éléments ci-dessus d'un algorithme de comportement des lymphocytes B. En raison d'un dysfonctionnement, une division incontrôlée des plasmocytes mokonlonaux se développe, qui ne se prêtent pas au développement inverse, mais ne font que circuler dans le sang et se déposer dans la moelle osseuse.

Comme le nombre de cellules de myélome continue d'augmenter sans interruption, elles remplacent progressivement les cellules souches normales de la moelle osseuse et conduisent au développement de la pancytopénie, une baisse des performances de tous les types de globules sanguins.

Schéma de la formation normale du sang

De plus, du fait que les cellules plasmatiques ont la capacité de fabriquer des protéines, elles ne sont pas perdues, mais renaissent également dans la production d’une paraprotéine pathologique. Ce type de protéine n'a pas d'effet néfaste sur les bactéries étrangères, mais se dépose uniquement dans les organes et les tissus où il pénètre dans le sang. En rapport avec leur déposition, il existe une variété de symptômes cliniques.

Les effets des substances biologiquement actives sécrétées par le plasmocytome:

Activation des ostéoclastes, qui conduit à une lyse active des os, ce qui a pour conséquence de perturber leur force et de faire apparaître des foyers d'ostéoporose.

Accélération de la croissance des plasmocytes grâce à la libération de substances stimulantes.

La diminution de l'activité du système immunitaire due à une diminution du nombre de cellules immunocompétentes.

Augmentation de la viscosité du sang, réduisant l'élasticité des vaisseaux sanguins, ce qui conduit à leurs pauses fréquentes, l'apparition d'ecchymoses et d'hématomes.

Activation de la croissance des hépatocytes, ce qui entraîne une diminution de la production de facteurs de coagulation sanguine, ce qui augmente le risque de saignement grave.

Dommages aux reins résultant du dépôt de grandes quantités de paraprotéine dans ceux-ci.

On peut conclure à l'évolution maligne du myélome osseux, qui est déterminée par la croissance incontrôlée des cellules tumorales, le développement et l'accumulation dans les tissus de protéines pathologiques qui violent leurs fonctions naturelles. Ainsi que des dommages à la densité osseuse et l'inhibition de toutes les pousses de la moelle osseuse, y compris les cellules immunitaires.

Myélome osseux et son traitement

Le myélome est un type de cancer du sang (hémoblastose). Cette pathologie se caractérise par une augmentation du nombre d'un certain type de cellules sanguines - les cellules plasmatiques.

Ils produisent de la paraprotéine - une protéine pathologique. Cela se produit à la suite d'une mutation de cellules, qui permet la synthèse de paraprotéines en quantités excessives.

On l'appelle souvent plasmocytome généralisé (réticuloplasmocytose), maladie de Rustitsky - Kalera, mais on utilise plus souvent deux termes: myélome et myélome. Le développement du myélome se traduit par des douleurs osseuses, des fractures soudaines, une amylose, une néphropathie, une polyneuropathie.

Myélome

Le myélome osseux est une pathologie appartenant à la catégorie de la leucémie myéloïde chronique de nature chronique, affectant la série lymphoplasmocytaire de l'hématopoïèse. Cette pathologie conduit à une accumulation dans le sang d'immunoglobulines anormales de même nature.

En conséquence, l'immunité humorale est altérée et le tissu osseux est détruit. Car le myélome est caractérisé par un faible potentiel polyfératif des cellules malignes, qui affectent principalement la moelle osseuse et les os. Beaucoup moins souvent, d'autres organes, tels que les reins, la rate, le tissu lymphoïde de l'intestin, sont endommagés.

Parmi les cas d'hémoblastose, le myélome multiple ne représente pas plus de 10% et une moyenne de 2 à 4 cas de maladies pour 100 000 habitants.

Caractérisé par le développement de la pathologie avec l'âge. En règle générale, les personnes qui ont dépassé le seuil des quarante ans sont sensibles à la maladie et il est extrêmement rare de détecter la maladie chez les enfants. Surtout la pathologie se développe plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Une tendance à la maladie chez les représentants de la race négroïde a également été observée.

Classification du myélome

Selon le degré de prévalence et le type de pathologie, il existe une forme nodale locale (appelée également plasmocytome solitaire) et une forme généralisée (appelée myélome multiple).

La localisation dans les os est caractéristique de la forme locale et se manifeste par un centre unique d'ostéolyse ne présentant pas d'infiltration plasmocytaire dans la moelle osseuse. Les dommages au tissu lymphoïde de cette forme sont appelés plasmocytomes des tissus mous.

La forme généralisée (multiple) du myélome est plus fréquente et affecte principalement la moelle osseuse rouge, la colonne vertébrale, les os plats et les longs os tubulaires (ou plutôt leurs sections proximales). À son tour, cette forme est divisée en pluriel-nodulaire, diffus et nodulaire-diffus.

Selon les caractéristiques que possèdent les cellules de myélome, il existe des myélomes plasmablastiques, plasmacytiques et peu différenciés (y compris les formes polymorphoncellulaire et à petites cellules). Comme déjà mentionné, les cellules malignes génèrent une quantité excessive d'immunoglobine du même type et, de plus, leurs chaînes sont des paraprotéines (de forme légère et sévère). Pour cette raison, des variants immunochimiques du myélome sont isolés, tels que: A-, D-, E-. Myélome G, M, myélome non sécréteur et myélome de Bens-Jones.

Les étapes du myélome multiple

Selon les signes cliniques et pathologiques de laboratoire, il y a trois étapes:

  1. Avec une tumeur de petite masse. À ce stade, le pronostic du myélome est favorable et parallèlement, l'espérance de vie du patient est longue si la réponse au traitement n'est pas négative. Le niveau d'hémoglobine dépasse 100g / l. La présence de calcium dans le sang étant toujours normale, il n’ya pas de lésions osseuses évidentes. Les paroprotéines attribuées dans le rapport sont négligeables.
  2. Avec une tumeur de poids moyen. Les critères pour cette étape sont entre le précédent et le suivant. La tumeur se développe, se manifestant aux symptômes, qui seront discutés plus loin.
  3. Avec une grande masse tumorale. La progression de la tumeur atteint une échelle grave. Les résultats du test indiquent un taux élevé de calcium dans le sang dû à la destruction des os internes, l'hémoglobine tombant en dessous de 85 g / l. Une tumeur synthétise une quantité abondante de paraprotéines.

Causes du myélome osseux

Actuellement, le myélome a des causes. Selon certains calculs, cela est dû à un certain nombre de facteurs:

  • les aberrations chromosomiques les plus courantes observées le plus souvent;
  • un facteur héréditaire qui contribue à l'apparition d'une pathologie si elle était malade avec un membre de la famille;
  • l'influence de substances nocives, de substances cancérogènes, de rayonnements ionisants;
  • contact avec des produits pétroliers, amiante, benzène.

Facteur d'âge Fondamentalement, la maladie affecte les retraités et les personnes âgées. Les cas où la pathologie se développe chez les personnes de moins de 40 ans ont, mais ils sont assez rares.

Course Les Noirs comparés aux peaux blanches sont deux fois plus susceptibles de rencontrer un myélome.

Espérons qu'à l'avenir, la recherche génétique aidera à affirmer les causes fiables du myélome et sera en mesure de déterminer le lien entre les gènes mutés et les cellules tumorales. Après tout, les patients remarquent souvent l’activation de certains oncogènes et la suppression des gènes suppresseurs, qui devraient normalement bloquer la croissance tumorale.

Symptômes d'oncologie

Les symptômes du myélome multiple ne se manifestent pas clairement au cours de la période préclinique. Le patient ne se plaint pas de son bien-être et le myélome est détecté lors d'une analyse de sang en laboratoire. Les manifestations pathologiques sont déterminées par: la plasmocytose des os, l'ostéolyse et l'ostéoporose, une altération du fonctionnement des reins, une immunopathie. Paramètres rhéologiques et caractéristiques qualitatives du changement sanguin.

Le patient ressent des douleurs: dans les os, dans les côtes, dans la colonne vertébrale, dans la poitrine. Le syndrome douloureux qui se manifeste spontanément pendant le mouvement et la palpation est observé dans les os du bassin, de la clavicule, des articulations de l’épaule et des hanches.

Peut-être l'apparition inattendue de fractures des os, saines par les sensations. Fractures de la colonne lombaire et thoracique. Cela conduit à une augmentation des taux de croissance et à une douleur radiculaire, ce qui entraîne une compression de la moelle épinière. La motilité est altérée dans les intestins, la sensibilité est perdue, le fonctionnement de la vessie se détériore.

Les dépôts dans les tissus et les organes du myélome sont caractérisés par des lésions du cœur, de la langue, des reins et de l'estomac, accompagnées d'insuffisance rénale et cardiaque, de tachycardie, de dyspepsie et de macroglossie. Les yeux de la cornée, du derme et des articulations sont touchés, ce qui provoque une dystrophie cornéenne, une polyneuropathie et une déformation des articulations.

Dans les pathologies chroniques ou graves, la pathologie est caractérisée par le développement d'une hypercalcémie, qui s'accompagne de manifestations de nausée, de haut-le-cœur, de polyurie et de déshydratation. Dans ce cas, le patient ressent une faiblesse dans les muscles, une léthargie, des troubles émotionnels, une somnolence et, dans certains cas, un état de coma.

Le myélome se caractérise par l'apparition d'une anémie, d'une insuffisance rénale, d'une diminution de la production d'érythropoïétine. L'immunodéficience augmente et la résistance aux infections bactériennes s'affaiblit. De ce fait, une pyélonéphrite et une pneumonie se développent, qui dans la plupart des cas se présentent sous une forme sévère et contribuent à l'apparition d'une issue fatale.

Diagnostics

Si le médecin soupçonne un myélome des os, un diagnostic est établi à l'aide des méthodes de palpation des os douloureux, qui consiste en un examen approfondi de l'état physique du patient. La radiographie du thorax ou du squelette est réalisée complètement selon les besoins.

Des études de laboratoire sont menées, le niveau d'électrolytes et de créatinine dans le sang est déterminé. En outre, le sang est analysé pour la teneur en protéine C-réactive, LDH, b2-micro-profondeur et autres composants. Le patient subit une biopsie de la moelle osseuse et une trépanobiopsie avec myélogramme.

Le myélome multiple se caractérise par une augmentation du taux de créatine et une hypercalcémie. Sur la forme lente de la pathologie indique l'absence de symptômes prononcés et de dommages aux os.

La plasmatisation non caractéristique ou spécifique de la moelle osseuse est le principal facteur au stade du diagnostic, mais elle inclut également le contenu en paraprotéine dans les urines et les plasmocytes dans le sang. Améliorer le tableau diagnostique des symptômes de l'ostéoporose généralisée et de l'ostéolyse. Et la radiographie indique la présence de sites de démarcation locaux dans les os plats du tissu osseux.

Traitement du myélome osseux

La thérapie effectuée par un hématologue consiste en les mesures de traitement suivantes:

  • chimiothérapie;
  • radiothérapie;
  • traitement des complications;
  • prophylaxie;
  • greffe de moelle osseuse.

Le traitement, effectué à temps, vous permet de contrôler la tumeur malgré son incurabilité. La rémission peut être obtenue avec une greffe de moelle osseuse.

La chimiothérapie est de loin la principale méthode de traitement du myélome. Cela vous permet de prolonger la vie de 4 ans. L'efficacité de cette méthode est fournie par la combinaison d'un groupe d'agents alkylants avec de la prednisolone et des glucocorticoïdes. La polychimiothérapie est plus efficace, mais le taux de survie n'augmente pas beaucoup.

Les tactiques d'attentisme pendant le traitement conviennent aux stades IA et IIA du myélome. Dans le même temps, le patient ne risque pas de fracture osseuse et ne ressent pas de symptômes douloureux, mais la composition du sang est surveillée en permanence et, avec le développement de la pathologie, des cytostatiques sont prescrits.

La chimiothérapie est prescrite pour:

  • l'anémie;
  • destruction osseuse;
  • l'hypercalcémie;
  • lésion rénale;
  • l'amylose;
  • complications infectieuses.

La radiothérapie est prescrite si le myélome des os présente de grandes lésions qui provoquent une douleur intense. Cette méthode n'a pas de signification particulière en cas de myélome des os, mais en combinaison avec les autres affecte le résultat.

Le traitement des complications et les mesures préventives consistent en:

  1. Thérapie avec des antibiotiques et des médicaments d'un large éventail d'actions en cas de complications infectieuses.
  2. Normalisation du fonctionnement des reins. Régime diurétique utilisé, échange plasmatique, hémosorption.

Les niveaux de calcium sont restaurés à l'état naturel. Dans le même temps, les diurétiques se manifestent. L'anémie grave est corrigée par des transfusions sanguines et l'utilisation d'érythroprotéine.

Est-ce que l'introduction de médicaments par voie intraveineuse à des fins de traitement de désintoxication.

En cas de destruction et de lésion des os, des stéroïdes anabolisants et des biophosphonates sont prescrits pour réduire les processus de fracture et prévenir leur fracture. De plus, une traction, une ostéosynthèse et, dans certains cas, une intervention chirurgicale sont prescrits. À titre préventif, le site d'une éventuelle fracture est localement irradié.

Les grosses particules de protéines sont extraites du sang par hémosorption et plasmaphérèse. Cette méthode est utilisée pour le syndrome d'hyperviscose clair et les pathologies du rein.

Greffe de moelle osseuse

Dans le myélome osseux, la greffe de moelle osseuse n’est pas la méthode de traitement la plus courante, car les risques de complications restent importants, en particulier chez les patients dépassant la barre des 50 ans. Fondamentalement, les cellules souches sont transplantées chez un patient qui peut devenir un donneur dans cette situation. Cette méthode conduit dans certains cas à une rémission complète, ce qui est rarement dû aux effets toxiques des doses de chimiothérapie.

Les méthodes chirurgicales d’élimination de la pathologie sont rarement utilisées, et cela se produit principalement dans les cas où la tumeur est capable d’infecter les organes vitaux et les processus nerveux ou les vaisseaux sanguins du patient. L'opération est possible avec la défaite des os de la colonne vertébrale et vise à se débarrasser de la compression de la moelle épinière.

Prévisions

Le pronostic dépend du stade et de la forme du myélome. La réaction du processus pathologique des os au traitement fourni joue un rôle important. Ce qui compte, c'est l'âge du patient et des problèmes corporels supplémentaires. Le plus souvent, le pronostic est non positif, car les cas de guérison sont rares et l'apparition d'une issue fatale est accélérée par les complications associées: insuffisance rénale, saignements et sepsis, intoxication d'organes lors de l'utilisation de cytostatiques.

Le long processus de chimiothérapie entraîne non seulement des complications dues aux effets toxiques des médicaments, mais contribue également à la résistance de la tumeur aux médicaments utilisés, en raison de laquelle le traitement ne fonctionne pas, et la tumeur dégénère en une forme aiguë de leucémie.

La durée de vie moyenne de la plupart des patients ne dépasse pas 4 ans. Au premier stade du développement initial du myélome, le patient peut atteindre une espérance de vie de cinq ans, mais cela se produit rarement et dépend du moment de la maladie détectée et du type de traitement. Au dernier stade de la nature aiguë de la pathologie donnera au patient à vivre un peu plus d'un an.

Greffe de moelle osseuse dans le myélome multiple

Le myélome multiple (MM) se caractérise par une variabilité prononcée de l'évolution, du pronostic et des résultats du traitement. Jusqu'à récemment, l'utilisation du melphalan en association avec la prednisone (schéma MP) était la méthode de traitement la plus courante. Cependant, chez de nombreux patients dans le contexte de cette thérapie, il n’est pas possible d’atteindre un état de rémission clinique et cohématologique complète sur une longue période.

Actuellement, il existe une tendance à une augmentation de la fréquence et de la durée de la rémission, de l'espérance de vie globale dans le contexte de la chimiothérapie intensive pour le myélome multiple. Ces dernières années, une autre méthode de traitement consiste à utiliser différents protocoles de polychimiothérapie régimes principalement VAD (vincristine, adriamycine, dexaméthasone), les combinaisons idarubicine dexaméthasone, VMCP (vincristine, melphalan, cyclophosphamide, prednisone), BVAP (carmustine, vincristine, adriamycine, prednisone), Dexa-BEAM (BCNU, étoposide, cytosar, melphalan, dexaméthasone) ou traitement primaire à haute dose avec melphalan (60-100 mg / m2).

La monothérapie ou l'association de médicaments avec des classes fondamentalement nouvelles sont particulièrement intéressantes: inhibiteurs de l'histone diacétylase, angiogenèse (thalidomide, lénalidomide), protéasomes (Velcade), inducteurs de l'apoptose (trioxyde de diarsenium).

L'impact positif de ces programmes a déjà été prouvé. Les données obtenues par de nombreux auteurs sont perçues comme suffisamment convaincantes pour une utilisation plus large non seulement de la chimiothérapie, mais également de la greffe de cellules souches hématopoïétiques chez des patients atteints de myélome multiple. À cet égard, l'utilisation des types de transplantation de cellules souches hématopoïétiques suivants est envisagée: autologue, allogénique de donneurs apparentés et non apparentés, syngénique.

À ce jour, l'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques est plus courante que l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. L'utilisation de la greffe automatique de cellules souches hématopoïétiques semble être justifiée en l'absence de contre-indications et en présence d'une forme active de la maladie (myélome multiple «non endogène»), quel que soit le stade (selon Durie, Salmon). Auto-TPSKK avec myélome multiple présente un avantage par rapport à l’auto-TKM.

Ceci est dû à l'accessibilité plus facile des cellules souches hématopoïétiques à partir du sang de patients atteints de myélome multiple, à la réduction du mélange de cellules malignes et à un traumatisme lors de la collecte du greffon. Cependant, pour obtenir une autogreffe de CSH, il est important de réduire le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse à au moins 20% du niveau initial. Au niveau des cellules plasmatiques de la moelle osseuse, pas plus de 20% des autotransplantations de cellules souches hématopoïétiques peuvent être réalisées chez des patients atteints de myélome multiple à n'importe quel stade du traitement.

Les patients atteints de myélome multiple sont le plus souvent candidats à une double greffe (en tandem). Cela est dû au manque de données sur les avantages de l'autotransplantation en une étape de cellules souches hématopoïétiques par rapport à la chimiothérapie standard pour le myélome multiple.

Les combinaisons suivantes peuvent être utilisées: deux autotransplantations consécutives de cellules souches hématopoïétiques, une autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques et une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques provenant d'un donneur apparenté ou non apparenté avec un mode «myéloablatif» ou d'un schéma de conditionnement avec un taux de dose réduit. La possibilité d'utiliser différents types de greffes de cellules souches hématopoïétiques dans le myélome multiple est évoquée comme l'une des étapes de la première ligne de traitement (par exemple, 1 à 2 traitements de chimiothérapie au moment du diagnostic et une nouvelle greffe de cellules souches hématopoïétiques).

La survie globale après auto-HSCT chez les patients atteints de myélome multiple, en fonction de la durée de la transplantation à partir du moment du diagnostic.
1 à 18 mois ou moins (n ​​= 3277); 2 - plus de 18 mois (n = 1038); p = 0,0001.

L'efficacité du traitement cytostatique standard et à haute dose a été comparée à l'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques. Les résultats à long terme suivants ont été obtenus - réalisation de PR et CR + CR (rémission partielle), respectivement: après VAD - chez 5 et 34% des patients, après une seule autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques - chez 26 et 75% des patients, après un tandem d'autotransplantation d'hématopoïèse cellules souches - chez 41 et 83% des patients.

La survie globale médiane et sans récidive après le tandem d'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques était de 68 et 43 mois, et la survie globale à 5 ans et sans maladie était respectivement de 58 et 42%.

Il n'existe pas de critères bien connus qui déterminent les indications de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques dans le myélome multiple. La décision de procéder à une greffe de cellules souches hématopoïétiques dépend en grande partie du point de vue de chacun des auteurs, de leur expérience dans ce domaine et de la disponibilité des conditions nécessaires à la transplantation de cellules souches hématopoïétiques.

Les principaux facteurs pronostiques ayant une incidence sur les résultats à long terme lors de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques chez les patients atteints de myélome multiple sont l'âge, le stade de la maladie, le taux élevé de b2-microglobuline dans le plasma et l'urine, les lésions rénales, l'indice de Karnofsky, la vérification des troubles cytogénétiques auxquels comprennent t (4; 11), modifications des chromosomes 11q, -13 et 13q, hypodiploïdie.

Le traitement de conditionnement le plus couramment utilisé pour l’autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques chez les patients atteints de myélome multiple est le melphalan à une dose de 180 à 220 mg / m2, dont le but est préférable à l’irradiation corporelle totale (TOT) + melphalan par rapport au schéma de conditionnement.

Selon CIBMTR, la survie globale à 3 ans des patients atteints de myélome multiple lors de la greffe automatique de cellules souches hématopoïétiques au cours des 18 premiers mois suivant le diagnostic était de 55%, contre 43% après 18 mois, mais ces chiffres ne sont pas comparables. différences statistiquement significatives.

La survie globale des patients atteints de myélome multiple, en fonction de la durée de l'allo-HSCT. depuis le frère compatible HLA dès le diagnostic.
1 à 18 mois ou moins (n ​​= 642);
2 - plus de 18 mois (n = 258); p = 0,0035.

Lors de l'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques chez des patients atteints de myélome multiple, l'effet du «nettoyage» exotique du greffon du mélange de cellules malignes sur les résultats à long terme a été évalué. Le "nettoyage" préliminaire de la greffe ex vivo dans le myélome multiple ne présentait aucun avantage par rapport à l'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques sans "nettoyage". Lors de la comparaison de l'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques chez des patients atteints de MM, réalisée avec une sélection positive de CD34 + ou sans celui-ci, l'influence significative de ce facteur n'a également pas été établie.

Ainsi, malgré les progrès réalisés dans le traitement des patients atteints de myélome multiple, l’atteinte des relations publiques avec le myélome multiple reste une tâche ardue. Ceci est associé au désir d'améliorer les méthodes de traitement principalement par l'introduction de l'allo-THSC, malgré le manque de données sur les avantages de l'allo-THSC par rapport à l'auto-THSC chez les patients atteints de myélome multiple.

Selon CIBMTR, le taux de survie globale à 3 ans des patients atteints de myélome multiple après allo-HSCT avec le schéma de conditionnement à des doses myéloablatives est de 39%, ce qui est associé à la forte influence de complications graves (toxique, infectieuse, maladie aiguë du greffon contre l'hôte).

Malgré cela, la proportion d'allogreffes de cellules souches hématopoïétiques chez les patients atteints de myélome multiple de moins de 60 ans avec un donneur compatible HLA compatible, y compris sans lien de parenté, augmente progressivement. Ceci est dû à la possibilité d'utiliser des régimes de conditionnement avec une intensité de dose réduite et à l'existence prouvée d'un effet immunologique greffon contre myélome.

La probabilité d'obtenir une rémission complète peut être augmentée de 18% après une seule autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques à 70% chez les patients recevant un tandem d'autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques et d'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques avec un régime de conditionnement avec un taux de dose réduit d'un donneur non apparenté.

Pour utiliser au mieux l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans le myélome multiple, les facteurs suivants ont été analysés: schémas posologiques conditionnels myéloablatifs versus régimes conditionnés à intensité de dose réduite, moment de la transplantation (traitement de première intention ou achèvement retardé).

Pour prévenir le développement de rechutes après autotransplantation de cellules souches hématopoïétiques, il est possible de prescrire un traitement immunomodulateur: interféron, thalidomide, Velkeyd. Comme immunothérapie adoptive chez les patients atteints de myélome multiple après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, les lymphocytes du donneur sont injectés, tandis que la rémission à long terme chez un nombre important de patients est probablement due à la perfusion de cellules CD4 +.

Progrès dans le traitement du myélome multiple

S'il existe une maladie qui démontre le plus clairement les améliorations récentes en matière de traitement du cancer, il s'agit alors d'un myélome multiple. Les progrès de la biotechnologie ont permis aux scientifiques d'identifier plusieurs troubles génétiques et chromosomiques sous-jacents à la maladie tout en encourageant le développement de médicaments plus efficaces et moins toxiques. Bien qu'il n'existe toujours pas de moyen de traiter le myélome, diverses procédures permettent d'obtenir une rémission à long terme. Les personnes qui ont deux ou trois ans à vivre maintenant vivent pleinement et gèrent leur maladie avec succès pendant cinq à sept ans, et certaines vivent beaucoup plus longtemps.

Qu'est-ce que le myélome multiple?

Le mot "myélome" est dérivé de la racine grecque myelos (moelle osseuse) et oma (tumeur). Le nom contient le mot «multiple» car ce type de tumeur se trouve à de nombreux endroits dans la moelle osseuse. La cause de la maladie est inconnue. Le myélome prend naissance dans les cellules plasmatiques - les globules blancs de la moelle osseuse appelés lymphocytes B, qui se différencient en fonction de la présence de virus et de bactéries (agents pathogènes) dans le corps. En règle générale, les cellules plasmatiques produisent différents anticorps pour lutter contre chaque type d'agent pathogène ayant envahi le corps. Ainsi, chaque fois que l'agent pathogène pénètre dans l'organisme, les plasmocytes sont activés, se reproduisant en grande quantité et créant une multitude d'anticorps pour débarrasser l'organisme de micro-organismes agressifs.

Les cellules de myélome sont des cellules plasmatiques anormales qui se multiplient sans raison apparente. Elles produisent des substances qui inhibent le fonctionnement normal du cerveau et contraignent les composants sanguins normaux à se perdre dans la moelle osseuse. Ces fonctions sanguines altérées dans le myélome peuvent être une capacité réduite de transporter l'oxygène par les globules rouges, la capacité des globules blancs à combattre les infections et une altération des fonctions de coagulation des plaquettes. Par conséquent, les personnes atteintes de myélome peuvent présenter une anémie, une diminution de la résistance à la maladie, des ecchymoses et des saignements inexpliqués. Au lieu de créer des anticorps fonctionnels, les cellules de myélome génèrent une quantité excessive de protéines anormales, appelées protéines M, qui peuvent endommager les reins et inhiber les fonctions immunitaires normales.

Lorsque les cellules de myélome s'accumulent dans la moelle osseuse, elles sécrètent des enzymes qui augmentent le taux de destruction de l'os (résorption) et ralentissent le taux de formation de l'os. En conséquence, le calcium contenu dans le tissu osseux est libéré dans le sang, où une concentration élevée en calcium peut entraîner une faiblesse, une confusion et des lésions rénales supplémentaires.

Au cours de la maladie, des métastases peuvent également se développer à l'extérieur du cerveau et des os. En d'autres termes, la tumeur peut se propager de la moelle osseuse à d'autres parties du corps, notamment le foie, la rate et les tissus mous. Le myélome crée donc des ravages dans les os et les reins et, dans les cas avancés, dans le foie, la rate et les poumons, car les cellules protéiques M et les cellules plasmatiques s'accumulent dans ces divers organes.

Facteurs de risque de myélome

Il existe trop peu de faits confirmés pour parler de la prévention du myélome. Les facteurs de risque les plus courants sont indépendants de notre volonté. Ils comprennent les éléments suivants:

  • Âge Le myélome est rare chez les personnes de moins de 35 ans et est plus fréquent chez les personnes de 65 ans et plus.
  • Ethnicité La maladie est presque deux fois plus fréquente chez les Afro-Américains et les personnes à la peau claire. Cette maladie est moins commune chez les Asiatiques.
  • Paul Un peu plus de 55% des personnes atteintes de myélome sont des hommes.
  • La génétique. Avoir un parent proche atteint d'un myélome peut augmenter le risque, mais le myélome familial est rare.
  • Gammapathie monoclonale d'origine inconnue (MGN). Cette affection bénigne qui affecte les cellules plasmatiques est souvent détectée par hasard, lors d'un test sanguin de routine. Sa fréquence augmente avec l'âge. Le MGN ne nécessite pas de traitement, mais il doit être soumis à un examen et à une surveillance minutieux pendant une longue période, car 25% des personnes atteintes du MGN développent un myélome.

Diagnostic du myélome multiple

À un stade précoce de développement, le myélome multiple n'est pas toujours accompagné de symptômes. Mais votre médecin peut avoir des doutes sur une fracture inattendue ou une modification des résultats d'un test sanguin de routine. Le plus souvent, la maladie signale ses symptômes, tels que fatigue, faiblesse, maux de dos, mictions fréquentes, constipation et susceptibilité aux infections. Dans tous les cas, les tests de laboratoire et les méthodes d'imagerie médicale suivants peuvent exclure ou confirmer la présence d'un myélome multiple et déterminer le stade de la maladie:

  • tests sanguins permettant de déterminer le nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes, la présence de protéine M et le niveau d'anticorps, de protéine de bêta-2 microglobuline et d'albumine, de calcium et de créatinine (un indicateur de lésions rénales).
  • un test d'urine qui mesure les niveaux d'une autre protéine anormale appelée protéine de Bens-Jones.
  • Examen aux rayons X pour vérifier les os endommagés ou brisés.
  • biopsie de la moelle osseuse pour détecter les cellules de myélome.

Des études ont montré qu'il existe plusieurs types de cellules de myélome présentant différentes anomalies génétiques et chromosomiques, responsables de différentes formes de la maladie et répondant à différents types de traitement. Les tests de ces troubles servent à identifier entre 25% et 30% des personnes atteintes de myélome présentant un risque particulièrement élevé et susceptibles de nécessiter un traitement agressif précoce.

Le myélome, qui est détecté avant l'apparition des symptômes - avec un taux de microglobuline bêta-2, n'est que légèrement supérieur, et les taux d'albumine sont un peu plus bas que d'habitude - habituellement décrit comme un stade inactif ou rougeoyant de la maladie. Les études n’ayant pas montré que le traitement médical à ce stade augmentait l’espérance de vie, la pratique habituelle est donc de «surveiller» le patient en étroite collaboration avec le médecin, de procéder à des examens médicaux et à des tests de laboratoire pour déterminer si la maladie progresse.

Qu'est-ce que la greffe de cellules souches?

Bien qu'il ne s'agisse pas d'une méthode de traitement indépendante, la greffe de cellules souches constitue la base du traitement du myélome, en particulier chez les jeunes patients en bonne santé (âgés de 65 à 70 ans). Les cellules souches ont la capacité de régénérer des globules rouges, des leucocytes et des plaquettes sains. Elles peuvent donc être utilisées pour aider les personnes à supporter une chimiothérapie à haute dose pendant suffisamment de temps pour détruire les cellules de myélome - une stratégie qui détruit également la plupart des composants sanguins sains.

Après une thérapie primaire pour réduire les cellules de myélome, on prescrit au patient un traitement avec des médicaments qui stimulent la production de ses propres cellules souches sanguines. Ces cellules souches vivent en petites quantités dans chacun de nous et se transforment en globules rouges, en globules blancs et en plaquettes sains. Quelques jours plus tard, le patient subit une procédure de leucaphérèse, dans laquelle le sang est envoyé d'une veine à travers une machine qui élimine les cellules souches et renvoie le sang dans une autre veine. Ce processus, parfois appelé prélèvement de cellules souches, peut prendre plusieurs heures et doit être répété plusieurs fois. En règle générale, un nombre suffisant de cellules souches à transplanter est collecté en deux procédures puis congelé.

Une fois que le patient a subi une chimiothérapie à haute dose qui tue toutes les cellules sanguines - cellules de myélome cancéreux et cellules saines - et provoque également tous les effets secondaires connus: perte de cheveux, nausée, diarrhée et fatigue, les cellules souches saines stockées sont transférées dans le sang. Si le traitement est efficace, les cellules souches forment un système sanguin sain exempt de cellules de myélome. À ce stade, on découvre généralement que le patient souffre d'anémie et est vulnérable aux infections, car il n'y a toujours pas assez de globules blancs qui combattent l'infection dans son sang. Ainsi, pendant que les cellules sanguines sont en train de croître et de se développer - processus qui prend habituellement environ deux semaines - le patient recevra des transfusions sanguines, des facteurs de croissance et des antibiotiques pour prévenir l’anémie et les infections.

Traitement du myélome multiple

Une fois que le myélome a atteint le stade II, aucun traitement n'est nécessaire pour atténuer les symptômes et réduire le nombre de cellules de myélome. Il n'y a pas de protocoles standard: la plupart des patients reçoivent différents types de médicaments à différents stades de la maladie, en fonction de leur âge, de leurs symptômes, de leur état physique général, de leurs facteurs de risque et des préférences de traitement.

Si vous avez entre 65 et 70 ans et que vous n'avez pas d'autres maladies graves, telles que le diabète ou des lésions graves des organes, la greffe de cellules souches est généralement recommandée. Si, pour une raison quelconque, la greffe de cellules souches ne vous convient pas, vous débuterez par un traitement médicamenteux, qui se poursuivra jusqu'à ce que la maladie se mette complètement à plat (aucun signe de myélome) ou jusqu'à ce que le myélome devienne faible.. Après le début du traitement, vous serez examiné pour le sujet ou l'évolution de la maladie.

Pour le traitement ultérieur, il existe plusieurs options. La seconde greffe de cellules souches peut être efficace chez certains patients. Les médicaments ou leurs combinaisons, utilisés pour la première fois, peuvent à nouveau fonctionner, ce qui permet de réviser le traitement ou d’introduire de nouveaux médicaments. Aujourd'hui, de nombreuses études cliniques sont en train de tester de nouveaux médicaments pour le traitement du myélome.

Un traitement supplémentaire peut être nécessaire pour contrer les effets de la maladie et ceux du traitement médicamenteux. La plupart des personnes atteintes de myélome reçoivent des bisphosphonates pour ralentir la résorption osseuse et beaucoup prennent des anticoagulants pour prévenir la formation de caillots sanguins. La douleur osseuse peut être traitée par radiothérapie, le traitement de l'anémie est possible avec l'époétine (Epogen, Procrit), qui stimule la production de globules rouges et réduit le besoin de transfusion sanguine.