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Lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome est une maladie oncologique qui affecte le système lymphatique humain. La tumeur est localisée à la fois dans les ganglions lymphatiques et dans d'autres organes.

Les néoplasmes lymphoïdes sont formés en raison de la transformation maligne des lymphocytes B à différents stades de la différenciation cellulaire. Par conséquent, les tumeurs à cellules B du système lymphoïde sont dotées d’un large éventail d’hétérogénéités.

Le lymphome diffus est le lymphome non hodgkinien le plus répandu. Lorsque le corps produit des cellules B anormales, cette tumeur commence à se développer. Les lymphocytes B sous forme de globules blancs sont conçus pour lutter contre les infections. Parfois, les cellules tumorales occupent des parties du corps qui ne sont pas composées de tissu lymphoïde. Ensuite, les tumeurs sont appelées tumeurs extranodales. Ils grandissent rapidement, ne font pas mal et sont sur le cou, l'aine ou les aisselles.

Développement et manifestation d'un lymphome diffus à grandes cellules B

Plus tard, la tumeur manifeste un inconfort:

  • fatigue
  • sueurs nocturnes;
  • forte fièvre;
  • perte de poids rapide.

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DKVL) est une maladie hétérogène qui touche 40% des LNH chez l'adulte.

Les lymphomes diffus sont dotés d'une hétérogénéité: clinique, morphologique, cytogénétique et immunophénotypique. Dans la classification de l'OMS, les lymphomes diffus appartiennent à une catégorie clinique et morphologique distincte et possèdent leurs propres caractéristiques structurelles et cliniques.

Vidéo informative

Classification des lymphomes diffus

La classification des lymphomes comprend les lymphomes diffus, qui comprennent:

  • lymphome diffus à grandes cellules B;
  • lymphome diffus à petites cellules;
  • lymphome diffus à petites cellules avec noyaux dédoublés;
  • mixte (lymphome diffus à grandes cellules et lymphome non hodgkinien diffus à petites cellules en même temps)
  • réticulosarcome;
  • immunoblastique;
  • lymphoblastique;
  • indifférencié;
  • Lymphome de Burkitt;
  • types de lymphomes diffus non précisés (non classés):
  1. lymphomes à grandes cellules avec signes intermédiaires de lymphomes DCL et de Burkitt;
  2. lymphomes à grandes cellules avec des signes intermédiaires de DCL + lymphome de Hodgkin.

Le nom de lymphome "diffus" reçu en raison du fait qu'il perturbe la structure de la LU. Lorsque les cellules se propagent dans tout le système lymphatique, une "diffusion" se produit. Les néoplasmes se forment dans tous les groupes de l'UL ou dans une certaine zone où ils se développent et manifestent ensuite des symptômes douloureux. Initialement, les tumeurs peuvent être ressenties dans les ganglions lymphatiques élargis. Peu à peu, même avec des stades initiaux asymptomatiques, apparaissent les «symptômes B», qui permettent de reconnaître l’oncologie.

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DKVL) est divisé en sous-types:

  • Lymphome diffus à grandes cellules primaire des cellules B du médiastin.
  • Lymphome intravasculaire diffus à grandes cellules non hodgkinien.
  • Lymphome avec un excès d’histiocytes et de cellules T.
  • Diffusion cutanée primaire, avec lésions de la peau des membres inférieurs.
  • Lymphome b-macrocellulaire diffus accompagné du virus d'Epstein-Barr.
  • Lymphome à cellules B diffus survenant sur le fond de l'inflammation.

Stage DKVL

Le lymphome diffus à grandes cellules à cellules b n'a pas d'analogue putatif, car il n'a pas pu être établi.

Le lymphome non hodgkinien diffus issu de gros lymphocytes B apparaît de novo ou se développe à partir de cellules matures sur fond de lymphome antérieur:

  • de petits lymphocytes / leucémie lymphoïde chronique;
  • folliculaire;
  • des cellules de la zone du manteau.

Le lymphome folliculaire peut également être transformé. La stadification est déterminée en fonction du degré d'endommagement du LN et du nombre d'organes et de tissus capturés au cours du processus. Parallèlement, les résultats de la tomodensitométrie, de l'IRM, des rayons X et d'autres méthodes de diagnostic sont étudiés.

Stades du lymphome diffus large:

  1. Stade I - Les LU affectées d'un groupe sur une moitié du corps sont affectées.
  2. Phase II - LU affectée deux groupes ou plus au-dessus ou au-dessous du diaphragme.
  3. Stade III - Les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont affectés.
  4. Stade IV - Les organes internes situés à l'extérieur de l'UL sont touchés, tandis que des oncages se trouvent dans le cerveau, le foie, la moelle osseuse et les poumons.

Le lymphome diffus à cellules B non hodgkinien se développe toujours rapidement et de manière agressive.

Stades du lymphome

Lymphome diffus à grandes cellules, pronostic de survie pendant 5 ans avec un traitement adéquat en temps opportun:

  • pronostic favorable chez 95% des patients;
  • pronostic intermédiaire - chez 75% des patients;
  • pronostic défavorable chez 60% des patients.

Les récidives se produisent:

  • dans la première année de vie -80%;
  • dans la deuxième année de vie - 5%.

Symptômes de la maladie

Le lymphome médiastinal à cellules B diffus touche les personnes âgées de 25 à 40 ans et les femmes sont plus susceptibles de souffrir. La tumeur se manifeste par une toux, un essoufflement, une dysphagie (violation de la déglutition), un gonflement du visage et du cou, des symptômes de douleur et des vertiges.

Tous les autres types de lymphomes à cellules B apparaissent de la même manière, mais chaque patient peut avoir ses propres symptômes. Le tout premier est l'augmentation de LU. Le corps du patient signale donc l'apparition de "cellules extraterrestres" dans l'UL.

En plus de cela:

  • gonflement du foie ou de la rate;
  • gonflement du ventre;
  • membres enflés.

Le lymphome intravasculaire diffus non hodgkinien se développe avec les symptômes suivants:

  • engourdissement des membres;
  • la faiblesse;
  • paralysie du visage, des mains ou des pieds;
  • maux de tête graves;
  • déficience visuelle;
  • perte d'équilibre;
  • forte perte de poids;
  • l'apparition de zones de peau enflammée, leur douleur.

Diagnostics

En raison de l'agressivité des lymphomes diffus, le diagnostic est posé immédiatement:

  1. la première étape - le patient est examiné, les plaintes sont corrigées;
  2. la deuxième étape - examine les analyses de sang: cliniques (révèlent le taux de sédimentation de globules rouges et de leucocytes, de plaquettes et d'érythrocytes - ESR) et biochimiques (déterminent le niveau de glucose, les lipides totaux, l'urée et d'autres paramètres)
  3. la troisième étape - examiner le matériel de la biopsie;
  4. la quatrième étape - diagnostic radiologique de conduite: scanner, IRM et radiographies;
  5. cinquième étape - mener des études supplémentaires: immunohistochimique, génétique moléculaire, etc.

Une biopsie détermine l'état du tissu lymphoïde, la présence ou l'absence de cellules cancéreuses. Le diagnostic radiologique et des méthodes supplémentaires montrent la localisation du lymphome, le stade de la tumeur est confirmé par un diagnostic préliminaire.

Traitement de lymphome diffus

Le traitement du lymphome diffus à grandes cellules est effectué avec une intervention chirurgicale limitée. Des doses élevées de chimiothérapie sont souvent utilisées. Ils sont administrés après la transplantation de cellules de la moelle osseuse et de cellules souches. Éliminer les complications des patients hospitalisés.

Le lymphome non hodgkinien diffus est traité par chimiothérapie et radiothérapie, ou par des méthodes combinées. En raison de l’agent cytologique et de l’ajout de radiations (ou sans celui-ci), on obtient un effet élevé de la chimie. Un effet thérapeutique élevé est obtenu par l'élimination de l'UG touchée. Les chirurgies aident à obtenir le tissu nécessaire au diagnostic, mais éliminent rarement les complications après le traitement. Le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B de l'intestin est effectué selon un mode opératoire acceptable - résection chirurgicale.

Le traitement est effectué par les principaux médicaments pour la chimie - Rituximab, Cyclophosphamide, Vincristine, Doxorubine, Prednisolone. L'administration intraveineuse de médicaments contribue à la réponse efficace de l'organisme au traitement. Il a été noté que les patients opérés et après avoir reçu une chimiothérapie réagissaient moins bien au traitement que ceux traités par chimiothérapie et radiothérapie.

Le lymphome b-macrocellulaire diffuse non hodgkinien est efficacement traité par plusieurs groupes de médicaments: anti-métabolites, immunomodulateurs, antibiotiques, agents antitumoraux et antiviraux.

Préparations:

Des immunostimulants ont souvent utilisé l'interféron alpha. Les patients dont le pronostic est favorable au développement de la maladie (premier et deuxième degré) sont traités en deux étapes selon le schéma ABVD avec des médicaments: Bléomycine, Vinblastine, Doxorubicine, Dacarbazine.

Les patients dont le pronostic est mauvais suivent un traitement intensif:

  • traitement selon le schéma posologique HAZOR ou CHOP avec des médicaments: Oncovin, Cyclophosphamide, Doxorubicine;
  • chimiothérapie;
  • radiothérapie - détruire les cellules tumorales par rayons X (aux stades 1 et 2). La dose est de 40 Gray. Les rayons sont envoyés directement à la zone touchée afin de détruire ou d'endommager les cellules tumorales et de limiter leur croissance.

La norme généralement acceptée selon laquelle le lymphome diffus à grandes cellules B est traité (stade 4) est de six cycles du médicament Rituximab. La durée du cours et la combinaison de drogues varient. Cela dépend de l'âge et de la stabilité de l'état du patient, du degré de dommage.

Traitement supplémentaire

  • Une thérapie récurrente est réalisée avec du rituximab, de la dexaméthasone, de la cytarabine et de la cisplastine.
  • Les dispositifs d'accès rapide veineux sont utilisés chez les patients soumis à de nombreux cycles de chimie. Ils sont implantés afin de prélever un échantillon pour analyse ou toxicité et d'effectuer une injection.
  • Le patient est observé toutes les 3 semaines, même s'il y a une amélioration temporaire.

Le lymphome diffus à grandes cellules représente 40% du nombre total de lymphomes. Le pronostic de survie pour cette maladie est de 40 à 50% des patients.

Lymphome B diffus à grandes cellules: symptômes, pronostic

Le lymphome diffus à grandes cellules B est une tumeur maligne extrêmement agressive, constituée de cellules lymphoïdes atypiques similaires aux lymphocytes B activés. Ces tumeurs peuvent être localisées sur les ganglions lymphatiques (groupes ou tous) ou infecter les tissus d'autres organes. Dans 88% des cas, le néoplasme commence à se développer à partir de lymphocytes B, chez 10% de patients, la tumeur se développe à partir de lymphocytes T et dans 2% des patients, il est impossible de déterminer le caractère morphologique de la formation.

Pourquoi les lymphomes diffus à grandes cellules B se développent-ils? Quelles sont ces tumeurs? Comment apparaissent-ils? Quelles méthodes de diagnostic et de traitement sont utilisées pour les combattre? Quelles sont les prévisions concernant les lymphomes diffus à grandes cellules B? Vous recevrez des réponses à ces questions en lisant cet article.

Parmi toutes les tumeurs hautement malignes à cellules B, c'est souvent le lymphome à cellules B diffus qui est le plus souvent détecté. Il peut être représenté par différents types et se rencontre plus souvent chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Selon les observations de spécialistes, ces tumeurs sont plus souvent localisées dans les ganglions lymphatiques et d'autres organes sont touchés dans environ 30 à 35% des cas. Dans les régions extranodales (c'est-à-dire en dehors des ganglions lymphatiques), des lymphomes à grandes cellules B diffus peuvent être détectés dans les sinus paranasaux, l'anneau lymphatique pharyngé, le tube digestif, les os, les testicules, les glandes salivaires, la thyroïde, la thyroïde, la moelle épinière, ou le cerveau. Le lymphome médiastinal primitif à cellules B, qui fait partie du groupe des lymphomes diffus à grandes cellules B, est généralement diagnostiqué chez les femmes âgées de 20 à 30 ans.

Les lymphomes à grandes cellules B diffuses sont sujets à une croissance infiltrante rapide et peuvent détruire les os, les vaisseaux sanguins, les troncs nerveux et les voies respiratoires. Même aux premiers stades de ce cancer, 10 à 20% des patients développent des métastases dans la moelle osseuse. Plus tard, ce chiffre augmente et des foyers secondaires peuvent être trouvés dans les tissus du système nerveux central. Dans les cas avancés, le lymphome à grandes cellules B provoque une leucémisation et des lésions importantes de la moelle osseuse. C'est pourquoi le traitement de ces tumeurs devrait commencer le plus tôt possible.

Raisons

L'oncologie moderne n'est pas encore en mesure de déterminer les causes exactes du développement de lymphomes à grandes cellules B diffus. Les facteurs suivants devraient contribuer à leur apparition:

  • écologie défavorable;
  • rayonnement ionisant;
  • contact fréquent avec des substances chimiques et cancérogènes;
  • l'hérédité;
  • les maladies d'immunodéficience (par exemple, les maladies du sang, le SIDA, etc.);
  • la présence d'autres tumeurs malignes;
  • médicaments à long terme (cytostatiques, par exemple) réduisant l’immunité.

Classification

Le lymphome diffus à grandes cellules B est divisé en sous-types suivants:

  • lymphome intravasculaire diffus à grandes cellules non hodgkinien;
  • médiastin de lymphome B-large primaire;
  • une forme avec une lésion primaire de cellules T et d'histiocytes;
  • la forme avec la défaite de la peau des mains et des pieds;
  • se produisant accompagné de la forme du virus d'Epstein-Barr;
  • se développant sur le fond de la forme d'inflammation chronique.

Les étapes

En fonction de la prévalence du processus tumoral dans les lymphomes diffus à grandes cellules B, on distingue les stades de la maladie suivants:

  • I - l'éducation est localisée dans une moitié du corps et dans un groupe de ganglions lymphatiques;
  • I E - lésion focale d'un organe non lymphatique;
  • II - plusieurs groupes de ganglions lymphatiques sont touchés par une tumeur;
  • II E - lésion focale de l'un des organes non lymphatiques associée à l'implication de ganglions lymphatiques régionaux dans le processus tumoral (avec ou sans lésion d'autres ganglions lymphatiques situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme);
  • II S - affecte plus d'un groupe de ganglions lymphatiques situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme, avec implication de la rate dans le processus tumoral;
  • III - la tumeur est détectée dans des groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme;
  • III E - les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme sont affectés, l'un des organes non lymphatiques est impliqué dans le processus de cancer;
  • III S - les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme sont affectés, la rate est impliquée dans le processus pathologique;
  • IV - La tumeur dépasse les ganglions lymphatiques. Des métastases sont détectées dans le foie, le cerveau, la moelle osseuse, les poumons et d’autres organes.

Les symptômes

La nature des manifestations des lymphomes diffus à grandes cellules B dépend de leur localisation. Dans les premiers stades de la maladie peut être asymptomatique.

La manifestation principale de la tumeur se traduit généralement par une augmentation du groupe de ganglions lymphatiques. Au début, ils ne sont pas douloureux, mais à mesure que la croissance grandit, ils commencent à produire des sensations douloureuses. Les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l'aine sont plus souvent atteints.

Un peu plus tard, les symptômes suivants se manifestent chez les patients atteints de lymphomes diffus à grandes cellules B:

  • augmentation de la température (38 ° C et plus, surtout la nuit);
  • perte d'appétit;
  • perte de poids rapide;
  • sensation fréquente de fatigue;
  • transpiration excessive;
  • troubles digestifs;
  • susceptibilité accrue au rhume.

Environ 80% des patients ressentent une douleur intense au foie. Le foie et la rate augmentent de taille.

Avec la défaite de la poitrine et de l'abdomen chez les patients, il y a difficulté à respirer, toux, lourdeur et sensation de distension dans l'abdomen, maux de dos. L'apparition de saignements du rectum.

De plus, les manifestations suivantes peuvent survenir chez les patients atteints de lymphome diffus à grandes cellules B:

  • gonflement du cou, du visage et des membres;
  • inflammation de la peau et éruption cutanée;
  • maux de tête;
  • difficulté à avaler;
  • déficience visuelle;
  • paralysie faciale;
  • engourdissement et paralysie des membres;
  • troubles de la coordination;
  • douleur sévère dans les articulations et restriction de leur mobilité (avec la défaite du tissu osseux).

Avec l'apparition d'un lymphome à cellules B primitif du médiastin, les symptômes suivants se manifestent:

  • gonflement du visage et du cou;
  • toux
  • essoufflement;
  • troubles de la déglutition;
  • des vertiges;
  • douleurs à la poitrine.

Les lymphomes primitifs à grandes cellules B du médiastin ne sont pas sujets à une croissance rapide ni à des métastases. Les types restants sont agressifs et au cours des stades avancés, le patient développe des métastases vers d'autres organes (cerveau, foie, poumons, etc.).

Diagnostics

Pour identifier les lymphomes diffus à grandes cellules B, les études suivantes sont menées:

Sur la base des écarts identifiés dans les résultats des études de laboratoire, seul un diagnostic présomptif peut être posé. Pour confirmer la présence d'un lymphome diffus à grandes cellules B, une biopsie des ganglions lymphatiques affectés ou d'autres foyers de tumeurs est réalisée avec des analyses histologiques, immunohistochimiques et cytologiques. Des tests biologiques et génétiques moléculaires sont parfois prescrits.

Pour évaluer la prévalence du processus tumoral, les études instrumentales suivantes sont réalisées:

  • Scanner;
  • IRM
  • Échographie des ganglions lymphatiques et des organes internes;
  • ECG et Echo-KG;
  • fibrogastroduodénoscopie (s'il y a des plaintes pertinentes);
  • scintigraphie osseuse.

Traitement

Les principaux moyens de lutter contre les lymphomes diffus à grandes cellules B sont la chimiothérapie et la radiothérapie.

La méthode chirurgicale est appliquée de manière limitée:

  • une splénectomie est réalisée en cas de lésion primitive de la rate et d'absence de lésions accessibles à la biopsie;
  • si l'intestin est endommagé, l'ablation chirurgicale d'une partie de l'intestin est effectuée.

La chimiothérapie est réalisée selon différents schémas, qui sont déterminés par le stade et le pronostic de la maladie. L'efficacité des cytostatiques augmente avec leur administration par voie intraveineuse. Si nécessaire, le traitement peut être complété par la prescription de prednisolone, d'antiviraux, d'antibiotiques, d'immunomodulateurs et d'antimétabolites.

Dans le lymphome à grandes cellules B diffus, les cytostatiques suivants peuvent être administrés:

  • Cyclophosphamide;
  • Rituximab;
  • La vincristine (Oncovin);
  • La doxirubicine;
  • Méthotrexate;
  • L'épirubicine;
  • L'étoposide;
  • La vinblastine;
  • Asparaginase;
  • Mitoxantrone.

Le schéma posologique des cytostatiques est déterminé par le stade du traitement, l’âge du patient et la présence de pathologies concomitantes.

Avec le développement de récidives tumorales, les cytostatiques de deuxième intention et la dexaméthasone sont prescrits:

Une fois les traitements de chimiothérapie terminés, les patients atteints d'un lymphome diffus à grandes cellules B de stade I-II reçoivent une radiothérapie à une dose totale de 30 Gy. Avec une réponse partielle à la prise de cytostatiques, la dose est augmentée à 36-40 Gy et avec des quantités significatives de maladie résiduelle à 40-45 Gy. S'il est impossible d'effectuer une chimiothérapie à haute dose (par exemple, en cas de maladies concomitantes graves ou chez les personnes âgées), l'irradiation est effectuée à une dose de 40 à 46 Gy.

Avant de prescrire une chimiothérapie et une radiothérapie à des patientes en âge de procréer, il est recommandé de considérer les options permettant de préserver le sperme ou le tissu ovarien. Ces mesures sont prises car un traitement agressif peut entraîner une stérilité complète du patient.

Si un lymphome diffus à grandes cellules B est détecté en début de grossesse, la question de son interruption artificielle peut ne pas être envisagée. Ces femmes reçoivent une chimiothérapie sur rendez-vous de cytostatiques, qui ne pénètrent pas dans le placenta jusqu'au fœtus. Après l'accouchement à 32-36 semaines, il est prévu que le patient continue la chimiothérapie.

Une fois le traitement terminé, il est recommandé aux patients de faire un suivi régulier avec des examens réguliers. Cette mesure est due au risque élevé de récurrence de la maladie. Les patients atteints d'un lymphome diffus à grandes cellules B se voient attribuer des groupes d'invalidité I-II.

Prévisions

L'évolution du lymphome diffus à grandes cellules B dépend du stade de la maladie, de l'efficacité de la chimiothérapie et de l'âge du patient. Au cours de la première année après le traitement, les récidives de la tumeur sont détectées chez 80% des patients, la deuxième année sur 5%.

Une guérison complète du lymphome diffus à grandes cellules B est impossible, mais une détection précoce de la maladie et un traitement approprié peuvent prolonger la vie de 5 à 10 ans. Environ 40 à 50% des patients adultes et environ 80% des enfants reçoivent ce pronostic.

Quel médecin contacter

Avec une augmentation des ganglions lymphatiques, fièvre, faiblesse, transpiration, troubles digestifs et l'appétit, perte de poids, essoufflement, douleur à la poitrine et à l'abdomen devraient consulter un thérapeute. Après avoir effectué des tests sanguins et une suspicion de maladie, le médecin recommandera un traitement par un oncologue.

Le lymphome diffus à grandes cellules B se forme en raison de la transformation maligne des lymphocytes B et affecte les ganglions lymphatiques ou d'autres organes. Cette tumeur peut avoir de nombreuses variétés et la plupart d'entre elles sont sujettes à une progression rapide et à une croissance infiltrante. Le traitement de ce cancer doit commencer le plus tôt possible. La chimiothérapie est le principal moyen de traiter ce problème. Après son achèvement, le patient reçoit un rayonnement. Les méthodes chirurgicales pour les lymphomes à grandes cellules B diffuses sont rarement utilisées.

L'oncologue E.V. Kharchenko présente le rapport «Les facteurs pronostiques chez les patients atteints de lymphome à grandes cellules B diffus»:

Pronostic des lymphomes primitifs médiastinaux à larges cellules

Le lymphome à cellules B médiastinal (thymique) est un sous-type de DCCL, apparaissant dans l'espace médiastinal, vraisemblablement à partir de cellules B thymiques. La maladie développe au cours de la 3-5ème décennie un avantage pour les femmes. Les manifestations cliniques sont causées par de grandes masses tumorales dans le médiastin antérieur, souvent accompagnées par le développement d'une compression de la veine cave supérieure.

Lors de la dissémination, des zones extranodales telles que les reins, les glandes surrénales, le foie, la peau et le cerveau sont impliquées dans le processus. Dans le tissu tumoral, l'infiltration diffuse est associée à la fibrose. Les cellules tumorales présentent une taille et une forme très différentes du noyau. Il existe un grand nombre de lymphocytes et d'éosinophiles non tumoraux, ce qui donne l'impression de la présence d'un lymphome de Hodgkin.
L'expression de CD45 distingue le lymphome médiastinal du lymphome de Hodgkin.

Les cellules tumorales immunophénotypiques expriment des marqueurs de cellules B (CD19, CD20), mais les immunoglobulines et HLA (classes I et II) sont souvent absentes, de même que les réarrangements de BCL-2, BCL-6 et c-tus.

La tumeur est sensible à une chimiothérapie intensive associée à une radiothérapie consolidée. Cependant, la durée de la rémission est étroitement liée au stade initial. Les résultats d'une étude multicentrique rétrospective comparant l'efficacité d'une chimiothérapie d'intensités différentes sont intéressants:
1) régimes contenant des anthracyclines (CHOP, etc.);
2) MASOR-B, VACOP-B, ProMACECytaBom;
3) Chimiothérapie à haute dose avec greffe autologue de moelle osseuse.

Une fois la rémission complète (PR) et la rémission partielle (CR) achevées, le traitement a été complété par une radiothérapie locale du médiastin. L'efficacité globale était de 85%, la fréquence de rémission complète (PR) - 51% et CR - 35%. Il n'y avait pas de différence significative dans l'efficacité immédiate lors de l'utilisation de différents schémas thérapeutiques. La mise en œuvre de la radiothérapie du médiastin sur fond de rémission partielle a significativement augmenté l'apparition de la PR (81%).

Mais les données sur la fréquence de développement des rechutes et les résultats à long terme sur 10 ans se sont révélées plus expressives: la fréquence des rechutes dépendait de l'intensité du traitement et était la plus élevée avec les schémas thérapeutiques contenant de l'anthracycline - 23%, 2 fois moins (12%) avec la chimiothérapie à composants multiples et la plus faible avec la chimiothérapie à dose élevée ; La survie sans rechute à 10 ans (35, 67 et 78%, respectivement, dans chaque groupe) et la survie globale à 10 ans (, 44, 71 et 77%, respectivement) convainquent de la nécessité de recourir à des programmes de traitement intensif pour le lymphome médiastinal primaire.

Le pronostic est clairement aggravé lorsque la tumeur se propage au-delà des limites du médiastin dans les cavités thoracique et abdominale. Des recommandations de traitement clairement définies pour le moment.

Lymphome intracellulaire diffus: manifestations, traitement, survie

Un type de lymphome non hodgkinien est son type à cellules B diffus. La pathologie a un niveau élevé de malignité et une croissance active de métastases. En règle générale, il affecte les personnes âgées de 40 à 50 ans.

La définition

Le lymphome diffus est une lésion du système lymphatique de nature maligne, dans laquelle les cellules responsables de la défense immunitaire commencent à produire des structures lymphocytaires B de manière incontrôlable. La pathologie peut se développer comme une maladie indépendante, ou agir comme une éducation renaissante de formes bénignes.

Pour les gros lymphomes caractérisés par une localisation primaire différente. En fonction de cela, il existe plusieurs formes principales de la maladie:

  1. Zone marginale. Le site principal de localisation de ce type de lymphome est la cavité abdominale. Une particularité de la pathologie est qu'elle peut être asymptomatique, à condition que la tumeur ne se développe pas à une taille volumétrique.
  2. Grande cellule. Il affecte principalement le cou et les organes situés dans la région de la poitrine. La maladie se caractérise par une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux et de leur douleur. La pathologie est caractérisée par des symptômes sévères, caractéristiques des maladies respiratoires.
  3. Folliculaire Il affecte la région pelvienne, le dos et le cou. Il se caractérise par une manifestation précoce de symptômes spécifiques et généraux, accompagnée d'une forte augmentation de la température corporelle.
  4. Lymphome B diffus à grandes cellules. Ce type est le plus fréquent et est diagnostiqué chez 1/3 des patients, avec un diagnostic de lymphome non hodgkinien. Elle se caractérise par des formations sur la peau, qui peuvent se présenter sous forme de plaques ou d’ulcères.

Description détaillée

Étant le type le plus courant de pathologie, la tumeur diffuse à cellules B présente le degré de malignité le plus élevé. La pathologie se développe par la prolifération de cellules lymphoïdes atypiques, dont le substrat ressemble à des lymphocytes B de type activé.

Ils se caractérisent par une forte expression d'antigènes communs et activés. Le plus souvent, la tumeur se développe à partir des lymphocytes B du thymus. La pathologie touche principalement les personnes âgées et d'âge moyen.

Chez les enfants, il est diagnostiqué dans 1,2% des cas. Chez les enfants et jusqu'à 25 ans, la tumeur a tendance à s'étendre considérablement sur les tissus et organes adjacents, mais n'est pas prédisposée aux métastases.

Les foyers de tumeurs diffuses à grandes cellules B sont localisés dans le système lymphatique de la région cervicale ou abdominale. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, sa prolifération extranodale s'observe, entraînant des lésions de la peau, du tube digestif, du petit bassin, de la thyroïde et du cerveau. À des stades plus avancés, des tumeurs secondaires sont observées dans le foie, les poumons et les reins.

Les lymphomes diffus à cellules B sont caractérisés par un type de croissance par infiltration, dans lequel la tumeur se développe dans les vaisseaux, les nerfs, les tissus des organes respiratoires et le tissu osseux, entraînant leur destruction. Aux stades avancés, on note des lésions graves de la moelle osseuse et une leucémie.

Les formulaires

Selon la manifestation du tableau clinique, il existe plusieurs formes de lymphome diffus:

  1. Médiastinal. Elle se caractérise par une germination diffuse dans les tissus et organes à structure lymphoïde à cellules atypiques. Elle s'exprime par la présence de multiples foyers internes de dégradation du tissu nécrotique et de sclérose stromale marquée.
  2. Anaplasique. Fait référence aux formes systémiques, se manifestant par une augmentation du nombre de groupes de ganglions lymphatiques distants les uns des autres. Elle se caractérise par une propagation rapide au tissu osseux, aux intestins, à la rate et au foie. En raison du taux élevé de propagation des tumeurs secondaires, cette forme se caractérise par un taux de mortalité élevé.

Des cellules de la zone du manteau. Il affecte principalement les hommes après 60 ans. Ce type de lymphome se caractérise par un développement lent et une métastase limitée. Au début, la pathologie ne se manifeste que par des symptômes généraux ou systémiques.

Par conséquent, il est le plus souvent détecté lors des examens des maladies associées. Malgré la passivité de l'évolution de la maladie et l'efficacité du traitement, le taux de survie de ces patients pendant 5 ans n'est que de 6%.

  • Marginal. Formé dans la zone marginale, se propageant rapidement à travers les tissus du système lymphatique dans le tractus gastro-intestinal, la glande thyroïde, le tissu osseux. La principale catégorie de personnes malades appartient aux personnes âgées.
  • Cet article concerne les lymphomes avec lésions pulmonaires.

    Raisons

    Plusieurs raisons peuvent déclencher le développement d’une tumeur diffuse à grandes cellules B:

    • l'hérédité;
    • pathologies auto-immunes de divers types: sclérose en plaques, diabète sucré, vitiligo et autres;
    • greffe de rein;
    • remplacement de cellules souches;
    • états d'immunodéficience;
    • la présence d'infections herpétiques;
    • l'hépatite;
    • exposition régulière à des substances cancérogènes;
    • Maladie à virus Epstein-Barr;
    • pathologies chroniques du tractus gastro-intestinal, avec une longue absence de traitement d'entretien;
    • exposition aux radiations;
    • mutations transgéniques: monosomie, trisomie;
    • traitement antidépresseur à long terme.

    Les symptômes

    L'apparition d'une tumeur diffuse à grandes cellules s'accompagne de symptômes généraux, notamment:

    • perte de poids soudaine;
    • sueurs nocturnes;
    • la faiblesse;
    • fatigue excessive et rapide
    • une augmentation constante de la température corporelle, dont la valeur peut varier de petites gouttes à des taux élevés soutenus;
    • ganglions lymphatiques enflés;
    • pâleur de la peau causée par une anémie ferriprive.

    Lisez ici sur les symptômes et les signes du cancer du larynx.

    Selon la forme de la pathologie, de nouveaux symptômes spécifiques apparaissent au cours de son développement:

    1. Une forme médiastinale, un essoufflement, une toux suffocante, une lourdeur et une sensibilité dans la région médiastinale apparaissent. Dans le contexte de l'implication dans le processus de lésion du système respiratoire, une insuffisance respiratoire se développe.
    2. La forme anaplasique est caractérisée par des lésions des organes du tractus gastro-intestinal, de sorte qu'une augmentation de la tumeur est accompagnée d'une symptomatologie de pathologies courantes de l'estomac ou des intestins. Une sensation rapide de plénitude, de nausée ou de vomissement et un changement de selles. À l'avenir, il y aura des douleurs dans le tractus gastro-intestinal et des saignements. Lorsque l'inspection du matériel a révélé un rétrécissement des lumières des organes.

    Une tumeur qui se développe à partir des cellules de la zone du manteau se manifeste par divers symptômes en fonction de l'organe affecté. Avec la défaite de la rate, il y a une augmentation.

    À l'avenir, les organes du tractus gastro-intestinal sont touchés, ce qui se manifeste par une violation de leur travail et par l'apparition de nausées et de constipation. L'implication des poumons entraîne un essoufflement constant et une forte toux.

  • La forme marginale est accompagnée d'une rate élargie et d'un poids constant dans le côté droit de l'hypochondre. Des nausées et des vomissements peuvent également être présents.
  • Diagnostics

    Pour diagnostiquer ce type de maladie, utilisez les méthodes suivantes:

    • Rayons X. Permet de déterminer la présence de métastases distantes dans les os et les tissus mous;
    • Biopsie du ganglion lymphatique. C'est une collection de matériel pathologique pour étudier la présence de cellules cancéreuses et leur nature;
    • Échographie. Conçu pour déterminer la taille de l'éducation;
    • Moelle osseuse et ponction de la colonne vertébrale. Elle est réalisée pour déterminer l'implication dans le processus de cancer de la moelle osseuse.
    • PET Vous permet de voir non seulement la structure de la tumeur, mais également de prendre en compte l'activité de ses cellules, ainsi que les cellules tissulaires autour de la formation;
    • CT Conçu pour la détermination couche par couche de la structure d'un néoplasme et l'identification de l'étendue de sa propagation;
    • IRM Produit une image en trois dimensions des tissus affectés et sains et identifie les métastases distantes.

    Dans cette vidéo, des informations sur le diagnostic et le traitement de la maladie:

    Traitement

    Pour le traitement des lipomes diffus du type B-macrocellulaire, plusieurs méthodes standard sont utilisées:

    1. Radiothérapie C'est une irradiation de la zone touchée par les rayons X. Il est utilisé dans les premiers stades de la maladie avec une dose d'au moins 40 Gray, tandis que les rayons sont dirigés directement vers la tumeur.
    2. Polychimiothérapie. La radiothérapie est également utilisée pour les premier et deuxième stades de la maladie. Au moins 3 cycles de traitement utilisant de la bléomycine, de la doxorubicine, de la dacarbazine, de la vinblastine sont effectués dans la première étape. Pour la deuxième étape, 6 cours avec l’utilisation d’Oncovina, de Doxorubicine, de Cyclophosphanum sont présentés.
    3. Chimiothérapie. C’est un traitement à forte dose qui utilise les propres cellules souches du patient.

    Greffe de moelle osseuse. Utilisé lorsque d'autres méthodes échouent. Pour la transplantation, la moelle osseuse est prélevée sur des donneurs, obtenue par aspiration de l'ilium ou du sternum. Des cellules souches hématopoïétiques obtenues à partir du foie de fœtus peuvent également être utilisées.

    La moelle osseuse est administrée par voie intraveineuse. Ceci assure la survie complète des cellules injectées. La transplantation osseuse est accompagnée d'un traitement immunosuppresseur comprenant des médicaments: prednisone, cyclophosphamide et azathioprine.

    Photos de la scène en cours

    Prévisions

    Le traitement ultérieur ne donne de bons résultats que dans 60% des cas. Mais pour 5 ans, la survie globale de ce nombre n'est que de 30%. Si elle n'est pas traitée, la pathologie progresse rapidement, entraînant une issue fatale en quelques années chez 97% des patients.

    Les avis

    Les témoignages de patients montrent qu'avec un traitement opportun, le lymphome à cellules B répond bien au traitement.

    Nous vous proposons de partager vos commentaires sur cette maladie et les caractéristiques de son parcours, dans les commentaires de cet article.

    Caractéristiques du développement et du traitement du lymphome médiastinal

    Le lymphome médiastinal primaire est une tumeur maligne. Il est formé par les cellules renaissantes des nœuds. Un autre nom pour la pathologie est un lymphome du médiastin, c'est-à-dire des organes de la région thoracique. Quelles sont les causes, les symptômes et le traitement caractérisent la maladie, plus dans l'article.

    Qu'est-ce qui cause une tumeur?

    Il convient de noter immédiatement qu'un tel ganglion lymphatique semblable à une tumeur peut infecter n'importe quel organe de l'hôtel de retraite. Le lymphome dans cette zone est formé à la suite d'un processus tel qu'une production anormale et une division cellulaire chaotique et non contrôlée. Simultanément, les cellules en mutation forment des tissus à partir desquels se forme un néoplasme malin. Ce dernier a des manifestations multiples, une croissance rapide et une nature agressive. Les métastases atteignent les organes et les systèmes voisins à un stade précoce de l'évolution de la maladie.

    Il est impossible de dire exactement quelles sources peuvent influencer le développement d’une tumeur dans un service donné. Malgré cela, certains facteurs provoquants peuvent être identifiés, l’effet sur le corps qui augmente le risque de lymphome. Ceux-ci comprennent:

    1. Échec d'un bon régime alimentaire. Ceux-ci incluent la consommation excessive d'aliments riches additifs chimiques et les OGM qui favorisent la régénération active des cellules normales en malignes.
    2. Pratiquer des activités impliquant le contact avec des substances nocives. Ceux-ci incluent des substances cancérogènes, qui peuvent affecter le développement de pathologies cancéreuses avec un contact constant avec elles.
    3. Additifs pesticides avec lesquels les gens sont en contact. Ceux-ci contiennent des légumes, des fruits, d'autres produits végétaux. Si l'activité professionnelle d'une personne est associée à de telles substances nocives, elle subit plus de tort que les personnes qui consomment de tels produits à l'intérieur.
    4. Les effets sur le corps des flux de rayonnement, par exemple, la radiothérapie.
    5. Système immunitaire affaibli. Une forte diminution de la fonction protectrice du corps crée d'excellentes conditions pour la division cellulaire pathologique, ses mutations, car il n'est plus en mesure de résister à de tels processus.
    6. Facteur d'âge Au fil des ans, le corps humain subit de nombreux changements. À un âge avancé, le risque de développer plusieurs maladies inflammatoires, notamment oncologiques, augmente considérablement.

    Cette liste des raisons qui peuvent être formées tumeurs du médiastin ne sont pas exhaustifs, parce que chaque corps est différent et a un effet différent sur une provocation particulière.

    Formes de la maladie et ses symptômes

    Il existe 2 formes de la maladie telles que la tumeur médiastinale:

    Et cela, et en ce que la forme de la tumeur peut être une cellule B et des lymphocytes T, basé sur le fait que soit le type de lymphocyte est formé. néoplasmes T-lymphocytaire se produisent dans la majorité des cas de lymphome non hodgkinien (85%). forme fréquemment diagnostiqué de ce dernier - un lymphome à grandes cellules médiastinale (diffus - 30%), qui révèlent les adultes et les enfants.

    Une tumeur dans les ganglions à un stade précoce de son développement ne se manifeste pas, c'est-à-dire que les symptômes clairement exprimés ne se produisent pas. C'est pour cette raison que le diagnostic est difficile et que la pathologie est détectée à un stade avancé du cours. Pour la plupart, la tumeur est retrouvée complètement par hasard, par exemple lors du passage d'un examen physique, dans le diagnostic d'une maladie complètement différente dans ce service.

    Toute forme de la maladie est accompagnée d'effets négatifs sur un certain nombre de corps localisés et plus tard, quand la maladie devient un stade avancé, il y a une grande propagation des cellules cancéreuses et l'apparition des premiers symptômes. Ces derniers peuvent être distinctifs d’une manière ou d’une autre, selon l’organe qui subit des modifications pathologiques:

    • Système respiratoire: douleur dans la région thoracique, la dyspnée, la toux, l'expectoration striée de sang, ou sans eux, essoufflement;
    • oesophage: douleur en avalant;
    • moelle épinière: engourdissement des membres, paralysie, difficulté à bouger;
    • les veines et les artères: douleur à la tête et dans la région thoracique, vertiges, essoufflement, augmentation de la pression artérielle;
    • zone cardiaque: syndrome de douleur dans la région thoracique irradiant à l'épaule, région dorsale;
    • nerf laryngé: enrouement;
    • tronc sympathique: pendaison du globe oculaire, dilatation de la pupille, augmentation de la température locale d'un côté, augmentation de la transpiration.

    Dans tous les cas, il existe des symptômes communs:

    • fatigue accrue;
    • violation du travail et du repos;
    • perte de poids notable;
    • manque d'appétit ou même sa perte;
    • malaise général;
    • augmentation de la température globale;
    • irritabilité et apathie;
    • affaiblissement du système immunitaire;
    • transpiration accrue, surtout la nuit.

    Il n'est pas rare que de telles manifestations soient confondues avec une maladie complètement différente, rendant un diagnostic incorrect.

    Mesures diagnostiques et thérapeutiques

    Si le lymphome affecte les ganglions médiastinaux, les rayons X ne permettent pas toujours de détecter de tels changements. La tomodensitométrie révèle la pathologie plus précisément, à la suite de laquelle le médecin détermine l'emplacement exact de la tumeur, l'étendue de la lésion et l'étendue de la propagation des métastases. L'imagerie par résonance magnétique n'est pas moins efficace dans le diagnostic des lymphomes.

    Dans certains cas, un diagnostic par échographie est nécessaire pour aider à examiner les ganglions intrathoraciques qui ne peuvent pas être vus sur une radiographie. La lymphoscintigraphie au citrate de gallium est une méthode de diagnostic assez efficace. Dans ce cas, la bronchoscopie aidera à identifier la compression de la trachée et des bronches. Une biopsie est effectuée pour déterminer le type de tumeur.

    Quant au traitement du lymphome médiastinal, il peut être effectué de la manière suivante:

    1. La méthode d'utilisation des médicaments chimiothérapeutiques. Le moyen le plus efficace de se débarrasser du cancer. Immédiatement il convient de noter que cette thérapie est accompagnée de l'apparition des symptômes indésirables, étant donné que les médicaments de chimiothérapie affectent non seulement les cellules cancéreuses, mais aussi sur la santé. Dans l'état normal du système immunitaire, on peut espérer un pronostic favorable.
    2. La méthode de la thérapie par faisceau d'électrons. Dans la plupart des cas, ce traitement est associé à une chimiothérapie. Parmi les effets secondaires, il convient de noter les suivants: atrophie cutanée, perte de cheveux, y compris le cuir chevelu, dermatite.
    3. La méthode de thérapie biologique. Le moyen le plus doux de se débarrasser des néoplasmes. Au cours de la préparation des médicaments impliquent certaines cellules du patient. Le principal avantage de la thérapie biologique est la prévention de la formation de vaisseaux sanguins dans la tumeur qui la nourrit.
    4. La méthode de greffe de moelle osseuse. Dans le processus de préparation, un traitement chimiothérapeutique est réalisé, qui aide à éliminer toutes les cellules malignes du corps.

    Dans certains cas, il est conseillé de procéder à une intervention chirurgicale. Ceci est particulièrement efficace si la maladie survient à un stade précoce, sans métastases.

    Pronostic et prévention

    Quelle est l'efficacité du traitement du lymphome du médiastin dépend de la localisation précise des tumeurs, stade de développement place pour cent la destruction d'autres organes et systèmes, ainsi que l'âge du patient. Avec la détection rapide de la maladie, quand il se développe dans la 1ère étape, un pronostic positif: le taux de survie - 10 ans et plus. Si l'on observe des dommages aux vaisseaux sanguins et aux organes adjacents, le taux de survie est de 2-3 ans après le traitement.

    Pour prévenir le développement de la maladie dans son ensemble, il est important de veiller à sa prévention. A ce titre, aucune mesure spécifique n'a encore été développée. Les recommandations standard pour la prévention des tumeurs peuvent inclure le maintien d'un mode de vie sain, un traitement précoce des maladies transmissibles, de maintenir l'état normal du système immunitaire. En adhérant à ces règles simples, vous pouvez réduire considérablement le risque de lymphome.

    Et un peu sur les secrets.

    Avez-vous déjà essayé de vous débarrasser des ganglions lymphatiques enflés? À en juger par le fait que vous lisiez cet article, la victoire n’était pas de votre côté. Et bien sûr, vous ne savez pas ce que c'est:

    • l'apparition d'inflammations dans le cou, les aisselles. dans l'aine.
    • douleur à la pression sur le ganglion lymphatique
    • inconfort en touchant les vêtements
    • peur de l'oncologie

    Et maintenant, répondez à la question: cela vous convient-il? Les ganglions lymphatiques enflammés peuvent-ils être tolérés? Et combien d'argent avez-vous déjà «perdu» pour un traitement inefficace? C'est vrai - il est temps d'arrêter avec eux! Êtes-vous d'accord?

    C'est pourquoi nous avons décidé de publier la méthodologie exclusive d'Elena Malysheva, dans laquelle elle a révélé le secret permettant de se débarrasser rapidement des ganglions lymphatiques enflammés et d'améliorer l'immunité.

    Lymphome non hodgkinien à cellules B: symptômes, stades, traitement, projections de survie

    Le lymphome est un cancer caractérisé par des modifications malignes du système lymphatique. La pathologie est divisée en deux types: la lymphogranulomatose de Hodgkin et tous les autres lymphomes (non hodgkiniens). La deuxième variante est diagnostiquée chez de nombreux patients, et 12% seulement souffrent de la maladie de Hodgkin.

    Le type de lymphome est déterminé lors de l’étude d’un échantillon prélevé dans la zone touchée. Si des cellules de Berezovsky-Sternberg-Reed spécifiques de grande taille sont détectées après analyse histologique, le lymphome de Hodgkin est diagnostiqué. Si elles ne sont pas identifiées, la maladie est classée dans la pathologie non-Hodgkinienne, qui compte environ 30 variétés.

    Le LNH se caractérise par un degré plus élevé de malignité et, en l’absence de traitement compétent en temps voulu, la pathologie devient la cause du décès.

    L'OMS classe les maladies du tissu lymphoïde non hodgkinien, selon le type de lymphocytes, en pathologies à cellules B, à tumeurs à cellules T et à cellules NK.

    Les lymphomes non hodgkiniens sont le plus souvent d'origine B (85%), bien que la classification connue de ces pathologies puisse inclure toutes les maladies lymphoprolifératives.

    Causes de renaissance maligne

    Les causes exactes de la maladie ne sont toujours pas bien comprises. On pense que l'influence simultanée de plusieurs facteurs de risque constitue le principal mécanisme déclencheur:

    • immunodéficience acquise (VIH, SIDA);
    • infection virale (hépatite, Epstein-Barr);
    • thyroïdite auto-immune;
    • maladies génétiques (syndrome de Klinefelter, syndrome de Chediak-Higashi, syndrome d'ataxie-télangiectasie);
    • travailler avec des produits chimiques agressifs;
    • vivre dans des zones écologiquement défavorables;
    • exposition aux radiations;
    • Infection à Helicobacter pylori;
    • maladie immunitaire congénitale (syndrome de Wiskott-Aldrich ou de Louis-Barr);
    • âge avancé;
    • la polyarthrite rhumatoïde;
    • l'obésité;
    • chimiothérapie ou radiothérapie dans le traitement des pathologies cancéreuses;
    • une diminution significative des réactions protectrices du corps après la transplantation;
    • influence de divers agents cancérigènes (herbicides, insecticides, benzols).

    Le risque de développer un lymphome non hodgkinien augmente avec l'âge. Ainsi, chez les jeunes de 20 à 24 ans, le diagnostic de cette pathologie est observé avec une fréquence de 2,5 personnes pour 100 000. Chez les patients âgés de 60 à 65 ans, la probabilité de contracter la maladie est beaucoup plus élevée - environ 45 cas pour 100 000. les femmes après 80 ans LNH se trouvent dans chacune des 120 personnes pour 100 000.

    Symptomatologie

    Le symptôme principal du lymphome est une augmentation marquée d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques ou l'apparition d'une tumeur (généralement sur la tête, le cou, les aisselles, le cou, l'aine). Près de 90% des cas de tumeurs malignes se situent au-dessus de la zone du diaphragme. Les 10% restants sont fixés dans les parties inférieures des lymphocorrecteurs. Au cours de l'évolution de la maladie, pendant environ trois semaines, d'autres symptômes inquiétants apparaissent et se développent également:

    • perte de poids importante et non motivée;
    • fatigue
    • sueurs nocturnes abondantes;
    • augmentation de la température corporelle pendant une longue période;
    • diminution de l'appétit;
    • anémie progressive;
    • l'apparition de pétéchies;
    • perte de sensibilité des membres ou d'autres zones du corps.

    Selon le lieu de la pathologie, des plaintes supplémentaires apparaissent:

    • démangeaisons de tout le corps (formes de lymphomes cutanés);
    • troubles des selles et douleurs abdominales (avec lésion du tissu lymphoïde de la cavité abdominale);
    • toux persistante, essoufflement (si les ganglions lymphatiques sont atteints, des modifications du sternum, du thymus, des voies respiratoires ou des poumons sont enregistrées);
    • douleur dans les articulations (avec lymphome de l'os);
    • nausées et vomissements sur un estomac vide (si endommagés par des transformations malignes intestinales);
    • migraine, vision floue, paralysie du nerf crânien (avec dissémination au cerveau).

    Tous ces symptômes peuvent survenir dans d'autres maladies du corps, car il est également important de faire la différence avec des pathologies similaires dans le diagnostic.

    Variétés de lymphomes à cellules B

    Sous-types communs de processus pathologiques à cellules B qui sont communément diagnostiqués:

    • Le lymphome lymphocytaire à petites cellules / la leucémie lymphoïde chronique est une variante du cancer du sang, détecté principalement chez les personnes ayant franchi la barre des 60 ans. Ce n'est pas trop agressif et se développe très lentement;
    • Leucémie protimphocytaire à cellules B - commence dans les lymphocytes, les tumeurs dans cette maladie maligne ne sont pas formées. À l'examen, une rate hypertrophiée est palpée et le nombre de leucocytes est trop élevé. Agressif, survient souvent après 65 ans;
    • lymphome de la rate - changements pathologiques dans le tissu lymphoïde de cet organe. Le plus souvent, cela prend longtemps asymptomatique. La splénectomie (ablation de la rate) est la principale option thérapeutique.
    • leucémie à tricholeucocytes - avec ce cancer, la moelle osseuse produit une quantité excessive de lymphocytes. Il est très rare qu'un type similaire de lymphome non hodécockique survienne pendant longtemps sans symptôme. La maladie a reçu ce nom, car les cellules leucémiques sous le microscope ont l’air "shaggy";
    • Le lymphome lymphoplasmique est une grosse tumeur qui se forme dans la région du péritoine. Le déroulement du processus pathologique est caractéristique du fait que la maladie est diagnostiquée le plus souvent au cours des stades avancés. Affecte généralement les enfants et les adolescents;
    • lymphome plasmatique cellulaire - myélome multiple, plasmocytome, lymphome lymphoplasmocytaire, maladie de Franklin, amyloïdose primitive associée à un immunocyte, gammapathie mononoclonale d'étiologie indéterminée. Habituellement diagnostiqué après l'âge de 50 ans;
    • MALT-lymphome - sont des maladies rares. Il peut capturer la membrane muqueuse du tissu lymphoïde de l'estomac, des intestins, de la glande thyroïde, du thymus, des glandes salivaires et des voies urinaires. Dans la zone à haut risque - personnes de plus de 60 ans;
    • lymphome nodulaire - est caractérisé par une augmentation significative et la tubérosité de l'organe dans lequel le processus est localisé en raison de ses nombreux ganglions. La maladie appartient à la LNH avec un degré élevé de malignité;
    • lymphome folliculaire - une tumeur cancéreuse est formée de lymphocytes B matures, qui se forment dans le centre folliculaire du ganglion lymphatique. Progressant lentement, le pronostic est généralement favorable. Il est diagnostiqué chez les hommes et les femmes de plus de 60 ans présentant une immunité réduite de diverses maladies;
    • Lymphome folliculaire cutané primaire - généralement représenté par un nœud limité et dense, d’un diamètre allant jusqu’à 4 cm, situé le plus souvent à la tête, au cou et au torse. L'âge moyen des patients est d'environ 55 ans;
    • lymphome diffus à grandes cellules B - peut toucher n'importe quel organe vital. En même temps que des plaques apparaissent sur la peau, des ulcérations sont parfois marquées;
    • lymphome primaire du SNC - diagnostiqué lorsque des cellules cancéreuses se forment dans les tissus lymphatiques du cerveau ou de la moelle épinière;
    • granulomatose lymphomatoïde - est très rare et survient presque toujours avec des lésions aux poumons, à la peau, au foie et aux reins;
    • lymphome B primitif du médiastin à cellules B - commence dans les ganglions lymphatiques médiastinaux. Dans la plupart des cas, la pathologie est localisée dans la zone antéro-supérieure. Généralement diagnostiqué chez des patients âgés de 20 à 45 ans;
    • lymphome intravasculaire à grandes cellules B - dans cette forme de cancer, il existe une croissance sélective de cellules malignes dans la lumière de petits vaisseaux de divers organes;
    • Lymphome anaplasique à grandes cellules non hodgkinien - est considéré comme une tumeur agressive. Dans cette pathologie, les ganglions lymphatiques sont élargis en groupes sur le cou, les aisselles et également à d'autres endroits;
    • lymphome à grandes cellules B, provoqué par HHV-8. Dans la plupart des cas, il se produit dans les cavités corporelles, telles que l’espace pleural ou le péricarde. Il survient le plus souvent chez les personnes atteintes du sida;
    • Lymphome de Burkitt - caractérisé par la capacité de capturer les cellules cancéreuses du système lymphatique, le sang, la moelle osseuse, le liquide céphalo-rachidien. Presque toujours, une formation maligne est fixée chez les hommes de moins de 30 ans. Ce type de LNH est considéré comme très agressif. La chimiothérapie intensive ne guérit que la moitié des malades;
    • Les lymphomes à cellules B ne sont pas classés, avec les caractéristiques d'autres types de LNH.

    Le sous-type le plus courant est considéré comme le lymphome non hodgkinien diffus à grandes cellules B - environ 30% de tous les cas de LNH. Les formes de pathologie indolentes ne sont pas fixes très souvent. Le traitement des tumeurs agressives (Burkitt, B-macrocellulaire diffus et lymphoblastique) nécessite des approches spécifiques, car le tractus gastro-intestinal (en particulier dans l'iléon terminal), les membranes du cerveau et d'autres organes importants sont impliqués dans le processus malin.

    Stades de développement de la maladie

    En fonction du degré de propagation du processus malin, le LNH est divisé en 4 étapes:

    1. La défaite d'un groupe anatomique de ganglions lymphatiques.
    2. La croissance des tumeurs et une modification marquée des tissus lymphoïdes des organes vitaux situés d'un côté du diaphragme.
    3. Ganglions lymphatiques élargis dans les régions thoracique et abdominale. Presque tous les organes internes du troisième stade cessent de fonctionner normalement.
    4. Au dernier stade, des changements irréversibles affectent presque tout le corps.

    Les premier et deuxième stades ont un pourcentage important de survie, soumis à un diagnostic précoce et à une thérapie compétente.

    Pour clarifier le degré de développement du lettrage utilisé par la LNH:

    A - les manifestations externes de la maladie sont absentes;

    En - il y a un de ces signes:

    • perte de poids rapide et significative en peu de temps;
    • augmentation de la température;
    • sueurs nocturnes abondantes.

    E - la propagation du lymphome au-delà des limites du système lymphatique, jusqu'aux organes voisins;

    S - défaite de la rate;

    X - identification d'une grande tumeur maligne du tissu lymphatique.

    Formulaires LNH

    Les lymphomes non hodgkiniens sont également divisés par d'autres paramètres:

    1. Par cytologie:
    • petites cellules;
    • grande cellule.
    1. Selon la vitesse de division des cellules cancéreuses:

    Indolent - se développe lentement, a une tendance marquée à la rechute, ce qui finit par devenir la cause du décès. La plupart des patients atteints d'une forme similaire de la maladie, quelle que soit leur méthode de traitement, vivent en moyenne environ 7 ans. Principales variétés:

    • lymphocyte à petites cellules;
    • petite cellule folliculaire à noyau divisé;
    • folliculaire mixte;
    • diffuse petite cellule avec des noyaux divisés;
    • lymphome de la zone du manteau.

    Agressif - la situation est bien pire, la survie est généralement prédit en mois:

    • gros folliculaire;
    • mixte diffuse;
    • grande cellule B diffuse;
    • immunoblastique diffuse.

    Très agressif - ont le pire pronostic, aboutissant généralement à une issue fatale:

    • Lymphome de Burkitt;
    • diffuse petite cellule avec des noyaux divisés;
    • lymphoblastique.
    1. En fonction de la localisation:
    • extranodal (se développer dans n'importe quel corps);
    • nodal (des tumeurs se forment dans les ganglions lymphatiques);
    • diffuse (sur les parois des vaisseaux sanguins).

    Les lymphomes indolents à n'importe quel stade de développement peuvent muter en b-macrocellulaire diffus avec des lésions de la moelle épinière. Une telle transformation s'appelle également syndrome de Richter. Dans un tel cas, la survie peut aller jusqu'à 12 mois.

    Diagnostics

    Le diagnostic de LNH commence par un examen spécialisé des ganglions lymphatiques dans le cou, l'aine et les zones axillaires, ainsi que par un dépistage du foie et de la rate (leur taille a-t-elle augmenté). Aller l'histoire du patient. En outre, nécessaires pour le diagnostic correct de la maladie sont prescrits:

    • analyse histologique (biopsie des foyers tumoraux);
    • étude cytologique et cytochimique de ponctué;
    • lymphoscintigraphie;
    • analyses de sang et d'urine;
    • études thoracoscopiques et immunologiques;
    • ponction de la moelle épinière et de la moelle épinière;
    • Échographie des ganglions lymphatiques et des organes touchés;
    • radiographie;
    • IRM
    • PET CT.

    Les deux premières méthodes permettent de confirmer le diagnostic et de déterminer le type et la forme du lymphome, les autres détaillant le degré d’implication d’autres organes dans le processus tumoral.

    Traitement

    Les méthodes selon lesquelles la thérapie sera effectuée dépendent en grande partie de la taille de la pathologie, du stade identifié et du degré de malignité.

    Le traitement des lymphomes à cellules B repose sur la chimiothérapie utilisant des médicaments cytotoxiques. Aux stades 1 et 2 de LNH de bas grade, la monochimiothérapie est utilisée. Si la lympho-tumeur est agressive, une polychimiothérapie est utilisée aux 3ème et 4ème stades.

    Parfois, une chimiothérapie combinée avec une radiothérapie est prescrite. En tant que méthode indépendante, la radiothérapie dans les LNH ne peut être utilisée qu'en cas de malignité maligne confirmée par des études complexes du premier stade de la tumeur, ainsi que par l'inclusion d'os dans le processus pathologique. Le plus souvent, la radiothérapie est appliquée localement sur les sites malins les plus agressifs.

    Lorsqu'une maladie réapparaît, un besoin de greffe de moelle osseuse peut survenir.

    L'ablation chirurgicale est effectuée si le stade et le type de lymphome le permettent. Avec un bon usage de la radiothérapie et de la chirurgie, le pronostic n’est pas mauvais. Le début de la rémission peut durer 5 à 10 ans. L'interféron est souvent prescrit comme traitement d'entretien.

    Le traitement palliatif du lymphome non hodgkinien est nécessaire pour soulager la douleur et maintenir une qualité de vie satisfaisante autant que possible. Il est utilisé dans les stades avancés lorsque le pronostic est mauvais. En plus des médicaments, le patient peut avoir besoin d'un soutien psychologique, religieux et social.

    Conséquences possibles de la LNH

    Complications des lymphomes non hodgkiniens:

    • méningite lymphomateuse;
    • SVPV;
    • obstruction bilatérale de l'uretère;
    • paraparésie de la compression moyenne des racines nerveuses;
    • obstruction intestinale subaiguë;
    • compression de la moelle épinière;
    • fractures osseuses pathologiques.

    Pronostic de survie

    Habituellement, les lympho-tumeurs à cellules B ont un pronostic favorable. Son diagnostic tardif, ses formes agressives, son âge avancé et son immunité réduite s’aggravent. Remise des premières étapes à 10 ans, de 90 à 95% d'une prévision sûre. Avec les métastases et les derniers stades de la maladie, les chances de rémission à long terme diminuent à 25-50%. Chez 80% des jeunes (moins de 30 ans) et des enfants, la lympho-tumeur peut être complètement guérie. Bon pronostic dans les lymphomes du tractus gastro-intestinal et des glandes salivaires. Une mauvaise issue est plus souvent observée dans les pathologies de la poitrine, du système nerveux central, des os et des ovaires.

    Le lymphome non hodgkinien est la maladie la plus insidieuse, souvent asymptomatique à ses débuts. Les pathologies indolentes répondent bien au traitement, mais se reproduisent souvent. Agressif - difficile à traiter, mais peut être complètement guéri. Mais chaque corps humain est très individuel, et même si la pathologie se trouve dans les derniers stades de développement, ce n’est pas encore une phrase. Un diagnostic complet compétent, un traitement obstiné et une attitude optimiste sont essentiels pour vaincre la maladie avec succès.