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Leucémie aiguë

La leucémie aiguë est une maladie sanguine cancéreuse dans laquelle les éléments formés du sang sont progressivement remplacés par des cellules blastiques immatures.

C'est la forme la plus courante d'hémoblastose. Il se produit dans 3 personnes sur cent mille de la population et, selon les statistiques, les adultes souffrent trois fois plus souvent que les enfants.

Types de leucémie aiguë

La classification internationale FAB distingue les leucémies aiguës selon le type de cellules tumorales en deux grands groupes - lymphoblastique et non lymphoblastique. À leur tour, ils peuvent être divisés en plusieurs sous-espèces:

1. Leucémies lymphoblastiques aiguës:

• Autre ou ni forme T ni forme B

2. Leucémies myéloïdes aiguës ou, comme on les nomme aussi:

• myéloblastique aigu, caractérisé par l’émergence d’un grand nombre de précurseurs de granulocytes

• myélomonoblastique aiguë monoblastique et aiguë, basée sur la reproduction active de monoblastes

• mégacaryoblastique aigu - se développe à la suite de la reproduction active de précurseurs des plaquettes, appelés mégacaryocytes

• érythroblastique aiguë caractérisée par une augmentation des niveaux d'érythroblastes

3. Un groupe distinct est la leucémie aiguë indifférenciée.

Symptômes de la leucémie aiguë

Leucémie Myéloblastique Aiguë

La leucémie myéloblastique aiguë se caractérise par un petit grossissement de la rate, une température corporelle élevée et des lésions aux organes internes.

Par exemple, lors d’une pneumopathie leucémique, le centre d’infiltration et d’inflammation se situe dans les poumons, provoquant les symptômes caractéristiques - toux et fièvre.

Une patiente sur quatre souffrant de leucémie myéloblastique est atteinte d'une méningite leucémique avec de graves maux de tête, de la fièvre, des frissons et des symptômes neurologiques.

Au cours du processus, une infiltration rénale leucémique peut se développer, entraînant une insuffisance rénale grave pouvant aller jusqu’à une rétention urinaire complète.

Des leucémies spécifiques apparaissent sur la peau - des formations roses ou brun clair, le foie grossit et devient dense.

À la défaite de l'intestin distension abdominale, on observe la dilution de la chaise, apparaissent des douleurs fortes et intolérables. Dans les cas graves, des ulcères se forment, des cas de perforation sont possibles.

Leucémie lymphoblastique aiguë

Cette variante de la maladie est caractérisée par une hypertrophie de la rate et des ganglions lymphatiques. En règle générale, le processus pathologique est fixé dans la région supraclaviculaire, d'abord d'un côté, puis des deux côtés. Les ganglions lymphatiques sont denses, sans douleur et la compression des organes adjacents peut provoquer des symptômes caractéristiques.

Par exemple, avec une augmentation des ganglions lymphatiques dans le médiastin, une toux peut apparaître, ainsi qu'une insuffisance respiratoire sous la forme d'un essoufflement. La défaite des nœuds mésentériques dans la cavité abdominale entraîne l'apparition de douleurs abdominales. Chez les hommes, il peut y avoir un resserrement et une douleur dans les ovaires, et le plus souvent d'une part.

Leucémie érythromyoblastique aiguë

Dans la leucémie érythromyoblastique aiguë, le syndrome anémique vient en premier lieu: diminution marquée du taux de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang, se manifestant par une faiblesse, une pâleur et une fatigue accrue.

Stades de la leucémie aiguë

Les médecins oncologues distinguent cinq stades de la maladie, accompagnés de symptômes caractéristiques:

Le stade initial de la leucémie aiguë

Cette période est souvent cachée, sans manifestations cliniques marquées. Cela dure de plusieurs mois à plusieurs années - à ce moment-là, le processus pathologique ne fait que commencer, le niveau de leucocytes varie légèrement (et leur nombre peut augmenter ou diminuer), des formes immatures apparaissent et une anémie se développe.

Le test sanguin à ce stade n’est pas aussi informatif que l’étude de la moelle osseuse, ce qui permet d’identifier un grand nombre de blastes.

Stade avancé de la leucémie aiguë

À ce stade, les véritables symptômes de la maladie apparaissent, en raison de l'inhibition des processus de formation du sang et de l'apparition d'un grand nombre de cellules immatures dans le sang périphérique.

Au stade avancé de la leucémie aiguë, on distingue deux variantes de l'évolution de la maladie:

• le patient se sent satisfait, il n’ya pas de malaise, mais en même temps, des signes caractéristiques de leucémie sont retrouvés dans le test sanguin

• Le patient présente une détérioration significative du bien-être, mais sans modification significative du sang périphérique.

La rémission, c'est-à-dire la période d'exacerbation, peut être complète et incomplète.

La rémission complète est caractérisée par l'absence de symptômes de la maladie, ainsi que par le nombre de blastes dans le sang. Dans la moelle osseuse, le niveau de cellules immatures ne doit pas dépasser 5%.

Avec une rémission incomplète, le patient peut se sentir soulagé et se sentir mieux, mais le niveau de cellules blastes dans la moelle osseuse reste élevé.

Les rechutes de leucémie aiguë peuvent survenir directement dans la moelle osseuse, ainsi qu’en dehors de celle-ci.

Cette étape est caractérisée par un grand nombre de leucocytes immatures dans le sang périphérique et s'accompagne d'une inhibition de la fonction de tous les organes vitaux. Le plus souvent, c'est fatal.

Diagnostic de la leucémie aiguë

Le médecin peut soupçonner le diagnostic de "leucémie aiguë" du fait de modifications de l'analyse sanguine, mais le critère clé est une augmentation de la moelle osseuse des blastes.

Modifications de la numération sanguine périphérique

Dans la plupart des cas de leucémie aiguë, les patients développent une anémie avec une forte diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine. Une baisse du niveau des plaquettes est également notée (elle est restaurée au stade de la rémission et retombe lorsque le processus pathologique est exacerbé).

En ce qui concerne les leucocytes, une double image peut être observée: une leucopénie, à savoir une diminution du niveau de leucocytes, et une leucocytose, à savoir une augmentation du niveau de ces cellules. En règle générale, des cellules à blastes anormales sont présentes dans le sang, mais dans certains cas, elles peuvent être absentes, ce qui n’exclut pas la leucémie.

La leucémie, dans laquelle un grand nombre de blastes est fixé dans le sang, est appelée "leucémique" et la leucémie avec absence de blastes est appelée "aleucémique".

Changements dans la moelle osseuse rouge

L’étude de la moelle osseuse est le critère le plus important pour le diagnostic de la leucémie aiguë.

La maladie se caractérise par un schéma spécifique - une augmentation du niveau de blastes et une inhibition de la formation de globules rouges.

La trépanobiopsie osseuse est une autre technique de diagnostic importante. Des tranches d'os sont envoyées pour une biopsie, ce qui permet de détecter une hyperplasie par souffle de la moelle osseuse rouge afin de confirmer la maladie.

Critères de diagnostic de la leucémie aiguë:

• 30% ou plus de tous les éléments cellulaires de la moelle osseuse rouge tombent sur les blastes

• Niveau d’érythro-caryocytes supérieur à 50%, blastes - pas moins de 30%

• Dans la leucémie promyélocytaire aiguë, des promyélocytes atypiques hypergranulaires spécifiques apparaissent dans la moelle osseuse.

Traitement de la leucémie aiguë

Le schéma thérapeutique de la leucémie aiguë dépend de l'âge et de l'état du patient, du type et du stade de développement de la maladie, et est toujours calculé individuellement dans chaque cas particulier.

Il existe deux principaux types de traitement de la leucémie aiguë: la chimiothérapie et le traitement chirurgical: la greffe de moelle osseuse.

La chimiothérapie comprend deux étapes consécutives:

• L’objectif de la première étape est d’induire une rémission. Grâce à la chimiothérapie, les oncologues parviennent à réduire le niveau de cellules blastiques

• Phase de consolidation nécessaire pour détruire les cellules cancéreuses restantes

• En règle générale, la réinduction répète complètement le schéma (médicaments, dosages, fréquence d'administration) du premier stade

• Outre les médicaments chimiothérapeutiques, les cytostatiques sont présents dans le schéma thérapeutique global.

Selon les statistiques, la durée totale du traitement de chimiothérapie pour la leucémie aiguë est d'environ 2 ans.

La chimiothérapie, associée aux cytostatiques, est une méthode d’exposition agressive qui entraîne de nombreux effets secondaires (nausées, vomissements, détérioration de la santé, chute des cheveux, etc.). Un traitement concomitant est prescrit pour soulager l’état du patient. En outre, en fonction de la maladie, des antibiotiques, des agents de désintoxication, des plaquettes et une masse de globules rouges et des transfusions sanguines peuvent être recommandés.

Greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse fournit au patient des cellules souches saines, qui deviendront plus tard des géniteurs de cellules sanguines normales.

La condition la plus importante pour la transplantation est la rémission complète de la maladie. Il est important que les cellules saines soient remplies de moelle osseuse purifiée à partir de blastes.

Afin de préparer le patient à la chirurgie, un traitement immunosuppresseur spécial est appliqué. Cela est nécessaire pour détruire les cellules leucémiques et supprimer les défenses de l'organisme afin de réduire le risque de rejet de greffe.

Contre-indications pour la greffe de moelle osseuse:

• perturbation du fonctionnement des organes internes

• Maladies infectieuses aiguës

• Rechute de leucémie aiguë, non traduite en rémission

Pronostic de la maladie

Selon les statistiques, le pronostic chez les enfants atteints de leucémie aiguë est meilleur que chez les adultes. Ainsi, la survie des enfants de plus de 5 ans est de 65 à 85%, celle des adultes de 20 à 40%.

La leucémie myéloblastique aiguë est potentiellement plus dangereuse. Dans ce cas, le taux de survie à cinq ans chez les patients de moins de 55 ans est de 40 à 60% et chez les personnes âgées de 20% seulement.

Leucémie aiguë

La leucémie aiguë est une tumeur du système hématopoïétique dont la base morphologique est constituée de cellules immatures (cellules à éclat d'explosion) déplaçant les germes hématopoïétiques normaux. Les symptômes cliniques de la leucémie aiguë sont représentés par une faiblesse progressive, une élévation de la température non motivée, une arthralgie et une ossalgie, des saignements provenant de différents sites, une adénopathie, une hépatosplénomégalie, une gingivite, une stomatite, un mal de gorge. Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire d'étudier l'hémogramme, la ponctation médullaire, la biopsie de l'iléon et les ganglions lymphatiques. Le traitement de la leucémie aiguë repose sur des traitements de chimiothérapie et un traitement d'accompagnement.

Leucémie aiguë

La leucémie aiguë est une forme de leucémie dans laquelle l'hématopoïèse de la moelle osseuse normale est remplacée par des cellules progénitrices des leucocytes peu différenciées, avec ensuite leur accumulation dans le sang périphérique et leur infiltration de tissus et d'organes. Les termes "leucémie aiguë" et ​​"leucémie chronique" reflètent non seulement la durée de l'évolution de la maladie, mais également les caractéristiques morphologiques et cytochimiques des cellules tumorales. La leucémie aiguë est la forme la plus courante d'hémoblastose: elle se développe chez 3 à 5 personnes sur 100 000; le ratio adultes / enfants est de 3: 1. De plus, chez les personnes âgées de plus de 40 ans, le diagnostic statistique de la leucémie myéloïde aiguë est plus fréquent et celui de la leucémie lymphoblastique aiguë chez l'enfant.

Causes de la leucémie aiguë

La principale cause de leucémie aiguë est une mutation de la cellule hématopoïétique, donnant lieu à un clone tumoral. La mutation de la cellule hématopoïétique conduit à une violation de sa différenciation au stade précoce de formes immatures (explosion) avec une prolifération ultérieure de ces dernières. Les cellules tumorales résultantes remplacent les germes normaux de l'hémopoïèse dans la moelle osseuse, puis pénètrent dans le sang et se propagent dans divers tissus et organes, entraînant leur infiltration leucémique. Toutes les cellules de souffle possèdent les mêmes caractéristiques morphologiques et cytochimiques, ce qui témoigne en faveur de leur origine clonale à partir d'une seule cellule progénitrice.

Les causes qui déclenchent le processus de mutation ne sont pas connues. En hématologie, il est habituel de parler de facteurs de risque qui augmentent le risque de développer une leucémie aiguë. Tout d’abord, il s’agit d’une prédisposition génétique: la présence au sein de la famille de patients atteints de leucémie aiguë triple pratiquement le risque de maladie chez les proches parents. Le risque de leucémie aiguë augmente avec certaines anomalies chromosomiques et pathologies génétiques telles que le syndrome de Down, le syndrome de Klinefelter, les syndromes de Wiskott-Aldrich et de Louis-Barr, l'anémie de Fanconi, etc.

Il est probable que l'activation d'une prédisposition génétique se produise sous l'influence de divers facteurs exogènes. Parmi ces derniers peuvent être les rayonnements ionisants, les cancérogènes chimiques (benzène, arsenic, toluène, etc.), les médicaments cytostatiques utilisés en oncologie. Souvent, la leucémie aiguë devient une conséquence du traitement antitumoral d'autres hémoblastoses - lymphome de Hodgkin, lymphomes non hodgkiniens, myélome. Le lien entre la leucémie aiguë et les infections virales antérieures qui inhibent le système immunitaire a été remarqué; maladies hématologiques concomitantes (certaines formes d'anémie, myélodysplasies, hémoglobinurie paroxystique nocturne, etc.).

Classification de la leucémie aiguë

En hématologie, la classification FAB généralement acceptée de la leucémie aiguë par la FAB différencie diverses formes de la maladie en fonction de la morphologie des cellules tumorales: lymphoblastique (provoquée par des précurseurs de lymphocytes faiblement différenciés) et non lymphoblastique (unifiant les autres formes).

1. Leucémies aiguës lymphoblastiques chez l’adulte et l’enfant (pré-forme B, forme B, pré-forme T, forme T, ni forme T ni forme B).

2. Leucémies aiguës non lymphoblastiques (myéloïdes):

  • à propos de myéloblastique (causé par une prolifération incontrôlée de précurseurs de granulocytes)
  • à propos de mono et o. myélomonoblastique (caractérisé par une reproduction améliorée des monoblastes)
  • à propos de mégacaryoblastique (associé à la prédominance de mégacaryocytes non différenciés - précurseurs des plaquettes)
  • à propos de érythroblastique (en raison de la prolifération des érythroblastes)

3. Leucémie aiguë indifférenciée.

Le cours de la leucémie aiguë passe par une série d’étapes:

I (initial) - dominé par des symptômes communs non spécifiques

II (élargi) - caractérisé par des symptômes cliniques et hématologiques d'hémoblastose bien définis. Comprend:

  • début ou première "attaque"
  • rémission incomplète ou complète
  • récidive ou récupération

III (terminal) - se caractérise par une inhibition profonde de l'hématopoïèse normale.

Symptômes de la leucémie aiguë

La manifestation de la leucémie aiguë peut être soudaine ou effacée. Généralement, début caractérisé par une forte fièvre, une intoxication, une transpiration, une forte baisse de force, une anorexie. Lors de la première «attaque», les patients remarquent des douleurs persistantes aux muscles et aux os, des arthralgies. Parfois, le stade initial de la leucémie aiguë est masqué par un ARVI ou un mal de gorge; Les premiers signes de leucémie peuvent être une stomatite ulcéreuse ou une gingivite hyperplasique. Assez souvent, la maladie est détectée par hasard lors de l'examen prophylactique d'un hémogramme ou rétrospectivement, lorsque la leucémie aiguë entre dans l'étape suivante.

Dans la période développée de la leucémie aiguë, des syndromes anémiques, hémorragiques, d'intoxication et hyperplasiques se développent.

Les manifestations anémiques sont dues, d'une part, à une dégradation de la synthèse des globules rouges et à une hémorragie accrue. Ils comprennent la pâleur de la peau et des muqueuses, une fatigue constante, des vertiges, des palpitations, une perte de cheveux accrue et des ongles cassants, etc. La sévérité de l'intoxication tumorale est accrue. Dans les cas de leucopénie absolue et d'affaiblissement de l'immunité, diverses infections se rejoignent facilement: pneumonie, candidose, herpès, pyélonéphrite, etc.

Le syndrome hémorragique est basé sur une thrombocytopénie grave. Les manifestations hémorragiques vont des petites pétéchies et ecchymoses aux hémorragies gingivale, nasale, utérine, gastro-intestinale, etc. À mesure que la leucémie aiguë progresse, les saignements peuvent devenir plus importants en raison du développement du CID.

Le syndrome hyperplasique est associé à une infiltration leucémique de la moelle osseuse et d'autres organes. Chez les patients atteints de leucémie aiguë, on observe une augmentation des ganglions lymphatiques (périphériques, médiastinaux, intra-abdominaux), une hypertrophie des amygdales, une hépatosplénomégalie. Des infiltrations leucémiques de la peau (leucémie), des membranes cérébrales (neuroleucémie), des lésions des poumons, du myocarde, des reins, des ovaires, des testicules et d'autres organes peuvent survenir.

La rémission clinique et hématologique complète est caractérisée par l’absence de foyers de leucémie cérébrale extracostale et une teneur en blastes dans le myélogramme inférieure à 5% (rémission incomplète - moins de 20%). L'absence de manifestations cliniques et hématologiques dans les 5 ans est considérée comme une guérison. En cas d'augmentation de plus de 20% des cellules du souffle dans la moelle osseuse, de leur apparition dans le sang périphérique ainsi que de la détection de foyers métastatiques extra-cérébraux, une rechute de leucémie aiguë est diagnostiquée.

La phase terminale de la leucémie aiguë est déterminée par l'inefficacité du traitement chimiothérapeutique et l'impossibilité d'obtenir une rémission clinique et hématologique. Les signes de cette étape sont la progression de la croissance tumorale, le développement de troubles fonctionnels des organes internes incompatibles avec la vie. Anémie hémolytique, pneumonie à répétition, pyodermite, abcès et phlegmon des tissus mous, sepsis, intoxication progressive rejoignent les manifestations cliniques décrites. La cause du décès des patients devient un saignement insoluble, une hémorragie cérébrale, des complications infectieuses et septiques.

Diagnostic de la leucémie aiguë

L'évaluation de la morphologie des cellules du sang périphérique et de la moelle osseuse est à la base du diagnostic de leucémie aiguë. Pour les hémogrammes avec leucémie, anémie, thrombocytopénie, forte ESR, leucocytose (moins souvent leucopénie), la présence de blastes est caractéristique. Le phénomène de «béance leucémique» est indicatif: il n'y a pas d'étape intermédiaire entre les blastes et les cellules matures.

Afin de confirmer et d'identifier une variété de leucémies aiguës, une ponction sternale est réalisée avec un examen morphologique, cytochimique et immunophénotypique de la moelle osseuse. Dans l’étude du myélogramme, on s’attache à augmenter le pourcentage de blastes (à partir de 5%), à la lymphocytose, à l’inhibition du germe hémopoïétique rouge (sauf en cas d’érythromyélose) et à la diminution absolue ou à l’absence de mégacaryocytes (sauf en cas de leucémie mégakaryoblastique). Les réactions cytochimiques et l’immunophénotypage des blastes permettent de déterminer avec précision la forme de leucémie aiguë. Avec l'ambiguïté de l'interprétation de l'analyse de la moelle osseuse, recourir à la trépanobiopsie.

Pour exclure l'infiltration leucémique des organes internes, une ponction de la colonne vertébrale est réalisée avec une étude du liquide céphalo-rachidien, une radiographie du crâne et des organes thoraciques, une échographie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. En plus de l'hématologue, les patients atteints de leucémie aiguë doivent être examinés par un neurologue, un ophtalmologue, un oto-rhino-laryngologiste et un dentiste. Pour évaluer la gravité des troubles systémiques, il peut être nécessaire d’étudier un coagulogramme, une analyse biochimique du sang, une électrocardiographie, une échocardiographie, etc.

Traitement de la leucémie aiguë

Les patients atteints de leucémie aiguë sont traités dans des hôpitaux d'oncologie et d'hématologie. Dans les paroisses organisées un régime sanitaire et de désinfection amélioré. Les patients atteints de leucémie aiguë doivent procéder à un traitement hygiénique de la cavité buccale, à la prévention des escarres, à la toilette des organes génitaux après des fonctions physiologiques; organisation d'aliments riches en calories et en vitamines.

Le traitement direct de la leucémie aiguë est effectué de manière séquentielle; les principales étapes de la thérapie incluent la réalisation (induction) de la rémission, sa consolidation (consolidation) et son maintien, la prévention des complications. À cette fin, des schémas normalisés de polychimiothérapie ont été développés et sont utilisés. Ils sont sélectionnés par un hématologue en tenant compte des formes morphologiques et cytochimiques de la leucémie aiguë.

Dans une situation favorable, la rémission est généralement atteinte dans les 4 à 6 semaines suivant l’amélioration du traitement. Ensuite, dans le cadre de la consolidation de la rémission, 2 à 3 autres traitements de chimiothérapie sont effectués. La thérapie de soutien anti-rechute est réalisée pendant au moins 3 ans. Parallèlement à la chimiothérapie pour la leucémie aiguë doit couvrir la tenue d'un traitement d'avertissement agranulocytose, thrombocytopénie, la coagulation intravasculaire disséminée, les complications infectieuses neuroleukemia (antibiotiques, les transfusions de globules rouges, des plaquettes et du plasma frais congelé, l'administration de cytostatiques endolyumbalnoe). À l'infiltration leucémique du pharynx, du médiastin, des testicules et d'autres organes, une radiothérapie des lésions est réalisée.

En cas de traitement réussi, la destruction d'un clone de cellules leucémiques, une normalisation de la formation du sang est obtenue, ce qui contribue à l'induction d'une longue période sans récurrence et à la récupération. Pour prévenir la récurrence de la leucémie aiguë, une greffe de moelle osseuse peut être effectuée après préconditionnement par chimiothérapie et radiothérapie totale.

Selon les statistiques disponibles, l'utilisation de médicaments cytotoxiques modernes conduit à la transition de la leucémie aiguë en phase de rémission chez 60 à 80% des patients; 20 à 30% d’entre eux parviennent à se rétablir complètement. En général, le pronostic pour la leucémie lymphoblastique aiguë est plus favorable que pour les myéloblastiques.

Leucémie aiguë: symptômes, traitement et pronostic

La leucémie aiguë (leucémie aiguë) est une maladie maligne grave qui affecte la moelle osseuse. La pathologie repose sur la mutation des cellules souches hématopoïétiques, précurseurs des cellules sanguines. À la suite de la mutation, les cellules ne mûrissent pas et la moelle osseuse est remplie de cellules immatures, les blastes. Des changements se produisent dans le sang périphérique - le nombre des principaux éléments formés (érythrocytes, leucocytes, plaquettes) diminue.

Avec l'évolution de la maladie, les cellules tumorales s'étendent au-delà de la moelle osseuse et pénètrent dans d'autres tissus, à la suite desquels se développe l'infiltration leucémique du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques, des muqueuses, de la peau, des poumons, du cerveau, d'autres tissus et des organes. Le pic d'incidence de la leucémie aiguë tombe entre 2 et 5 ans, puis il y a une légère augmentation entre 10 et 13 ans. Les garçons souffrent plus souvent que les filles. Chez l'adulte, la période dangereuse en termes de développement d'une leucémie aiguë est l'âge après 60 ans.

Types de leucémie aiguë

Selon les cellules touchées (germes myélopoïétiques ou lymphopoïétiques), il existe deux types principaux de leucémie aiguë:

  • ALL - leucémie lymphoblastique aiguë.
  • AML - leucémie myéloblastique aiguë.

L'OLL se développe le plus souvent chez les enfants (80% de toutes les leucémies aiguës) et la LMA - chez les personnes âgées.

Il existe également une classification plus détaillée des leucémies aiguës, qui prend en compte les caractéristiques morphologiques et cytologiques des blastes. La détermination exacte du type et de la sous-espèce de leucémie est nécessaire pour que les médecins choisissent la tactique du traitement et établissent des prévisions pour le patient.

Causes de la leucémie aiguë

L’étude du problème de la leucémie aiguë est l’une des priorités de la science médicale moderne. Cependant, malgré de nombreuses études, les causes exactes de l'apparition de leucémies n'ont pas encore été établies. Il est clair que le développement de la maladie est étroitement lié à des facteurs pouvant provoquer une mutation cellulaire. Ces facteurs incluent:

  • Tendance héréditaire. Certaines variantes de LAL dans presque 100% des cas se développent chez les deux jumeaux. En outre, les cas de leucémie aiguë chez plusieurs membres de la famille ne sont pas rares.
  • Exposition à des produits chimiques (en particulier le benzène). AML peut se développer après la chimiothérapie pour une autre maladie.
  • Exposition aux radiations.
  • Maladies hématologiques - anémie aplastique, myélodysplasie, etc.
  • Infections virales, et très probablement une réponse immunitaire anormale à eux.

Cependant, dans la plupart des cas de leucémie aiguë, les médecins n’ont toujours pas identifié les facteurs qui ont provoqué la mutation cellulaire.

Symptômes de la leucémie aiguë

Au cours de la leucémie aiguë, il y a cinq étapes:

  • La préleucémie, qui passe souvent inaperçue.
  • La première attaque est la phase aiguë.
  • Remise (complète ou incomplète).
  • Rechute (première, répétée).
  • Stade terminal

À partir du moment de la mutation de la première cellule souche (à savoir, tout commence par une seule cellule) jusqu'à l'apparition des symptômes de la leucémie aiguë en moyenne 2 mois. Pendant ce temps, les cellules du blast s'accumulent dans la moelle osseuse, ce qui empêche les cellules sanguines normales de mûrir et de quitter la circulation sanguine, ce qui entraîne des symptômes cliniques caractéristiques de la maladie.

Les premières «hirondelles» de la leucémie aiguë peuvent être:

  • La fièvre
  • Diminution de l'appétit.
  • Douleur dans les os et les articulations.
  • Pâleur de la peau.
  • Saignement accru (hémorragies sur la peau et les muqueuses, saignements de nez).
  • Ganglions lymphatiques enflés sans douleur.

Ces signes ressemblent beaucoup à ceux d’une infection virale aiguë. Il est donc courant que les patients soient traités pour cette infection. Au cours de l’examen (y compris une formule sanguine complète), ils révèlent un certain nombre de modifications caractéristiques de la leucémie aiguë.

En général, l'image de la maladie dans la leucémie aiguë est déterminée par le syndrome dominant, il y en a plusieurs:

  • Anémique (faiblesse, essoufflement, pâleur).
  • Intoxication (perte d'appétit, fièvre, perte de poids, transpiration, somnolence).
  • Hémorragique (hématomes, éruption pétéchiale sur la peau, saignements, saignements des gencives).
  • Ostéoarticulaire (infiltration du périoste et de la capsule articulaire, ostéoporose, nécrose aseptique).
  • Proliférative (ganglions lymphatiques hypertrophiés, rate, foie).

De plus, très souvent dans la leucémie aiguë, des complications infectieuses se développent, dont la cause est le déficit immunitaire (il n’ya pas assez de lymphocytes matures et de leucocytes dans le sang), moins souvent la neuroleucémie (métastase des cellules de la leucémie au cerveau, qui se poursuit comme une méningite ou une encéphalite).

Les symptômes décrits ci-dessus ne peuvent être laissés sans surveillance, car la détection opportune d'une leucémie aiguë augmente considérablement l'efficacité du traitement anticancéreux et donne au patient une chance de se rétablir complètement.

Diagnostic de la leucémie aiguë

Le diagnostic de la leucémie aiguë comprend plusieurs étapes:

  • Au premier stade, une numération sanguine complète est effectuée (en dynamique). Des études répétées sont nécessaires pour éliminer l'erreur. Dans l'analyse des patients atteints de leucémie aiguë, une modification du rapport entre les éléments cellulaires et l'apparition des blastes est détectée.
  • L'étape suivante du diagnostic, réalisée dans une unité d'hématologie spécialisée, consiste à étudier la moelle osseuse avec une analyse cytochimique obligatoire (coloration des frottis sanguins et de la moelle osseuse avec des colorants spéciaux, ce qui permet de différencier les cellules et d'établir l'apparition de la leucémie). De plus, pour clarifier le diagnostic, on effectue un immunophénotypage des blastes, ainsi qu'une analyse cytogénétique pour identifier les anomalies chromosomiques. Selon les recommandations de l'OMS, une leucémie aiguë est diagnostiquée lorsque plus de 20% des cellules de blastes sont détectées dans la moelle osseuse.
  • La troisième étape du diagnostic est la détermination du degré d'implication des organes internes dans le processus pathologique. Pour ce faire, des radiographies thoraciques, une échographie des organes internes, une ponction diagnostique lombaire et d'autres études portant des indications sont effectuées.

Traitement de la leucémie aiguë

Il existe deux méthodes pour le traitement de la leucémie aiguë: la chimiothérapie à plusieurs composants et la greffe de moelle osseuse. Les protocoles de traitement (schémas posologiques) pour la LAL et la LMA sont différents.

La première étape de la chimiothérapie est l'induction de la rémission, dont le but principal est de réduire le nombre de blastes à un niveau indétectable à l'aide des méthodes de diagnostic disponibles. La deuxième étape est la consolidation visant à éliminer les cellules leucémiques restantes. Cette étape est suivie d'une réinduction - répétition de la phase d'induction. En outre, un traitement obligatoire avec des cytostatiques oraux est un élément obligatoire du traitement.

Le choix du protocole dans chaque cas clinique spécifique dépend du groupe de risque dans lequel se trouve le patient (joue le rôle de l’âge de la personne, des caractéristiques génétiques de la maladie, du nombre de leucocytes dans le sang, de la réaction au traitement antérieur, etc.). La durée totale de la chimiothérapie pour la leucémie aiguë est d'environ 2 ans.

Critères de rémission complète de la leucémie aiguë (ils doivent tous être présents simultanément):

  • absence de symptômes cliniques de la maladie;
  • détection dans la moelle osseuse d'au plus 5% de blastes et du rapport normal de cellules d'autres pousses d'hémopoïèse;
  • absence de blastes dans le sang périphérique;
  • absence de lésions extramédullaires (c'est-à-dire situées à l'extérieur de la moelle osseuse).

La chimiothérapie, bien que visant à guérir le patient, a un effet très négatif sur le corps, car elle est toxique. Par conséquent, sur son arrière-plan, les patients commencent à perdre des cheveux, des nausées, des vomissements et une altération du fonctionnement du cœur, des reins et du foie. Afin de détecter en temps utile les effets secondaires du traitement et de contrôler son efficacité, tous les patients doivent régulièrement subir des tests sanguins, des tests de la moelle osseuse, des tests biochimiques, ECG, echoCG, etc. Une fois le traitement terminé, les patients doivent également rester sous surveillance médicale (consultation externe).

Le traitement concomitant, qui est nommé en fonction des symptômes apparus chez le patient, est tout aussi important dans le traitement de la leucémie aiguë. Les patients peuvent nécessiter des transfusions sanguines, des antibiotiques et un traitement de désintoxication afin de réduire la toxicité causée par la maladie et les médicaments de chimiothérapie utilisés. En outre, s’il existe des preuves, on procède à une irradiation prophylactique du cerveau et à l’administration de cytostatiques par endolyumbalnoye afin de prévenir les complications neurologiques.

Les soins appropriés aux malades sont également très importants. Ils doivent être protégés des infections et créer des conditions de vie très proches de la stérilité, excluant tout contact avec des personnes potentiellement infectieuses, etc.

Greffe de moelle osseuse

Les patients atteints de leucémie aiguë reçoivent une greffe de moelle osseuse, car il ne contient que des cellules souches qui peuvent devenir les ancêtres des cellules sanguines. Les greffes effectuées sur de tels patients doivent être allogéniques, c’est-à-dire d’un donneur compatible apparenté ou non. Cette procédure médicale est indiquée à la fois dans ALL et dans la LMA, et il est souhaitable de procéder à une greffe lors de la première rémission, surtout si le risque de rechute est élevé - le retour de la maladie.

Lors de la première rechute de la LAM, la transplantation est généralement le seul salut, car le choix du traitement conservateur est très limité dans de tels cas et se résume souvent à un traitement palliatif (visant à améliorer la qualité de la vie et à améliorer l'état d'une personne mourante).

La condition principale de la transplantation est une rémission complète (afin que la moelle osseuse «vide» puisse être remplie de cellules normales). Un conditionnement est également nécessaire pour préparer le patient à la procédure de greffe - un traitement immunosuppresseur conçu pour détruire les cellules leucémiques restantes et créer une dépression profonde de l’immunité, nécessaire pour éviter le rejet de la greffe.

Contre-indications pour la greffe de moelle osseuse:

  • Dysfonctionnement grave des organes internes.
  • Maladies infectieuses aiguës.
  • Rechute de leucémie, résistant au traitement.
  • La vieillesse

Prévision de la leucémie

Le pronostic est influencé par les facteurs suivants:

  • l'âge du patient;
  • le type et le sous-type de leucémie;
  • caractéristiques cytogénétiques de la maladie (par exemple, la présence du chromosome de Philadelphie);
  • réaction corporelle à la chimiothérapie.

Le pronostic chez les enfants atteints de leucémie aiguë est bien meilleur que chez les adultes. Ceci est dû, d’une part, à la réactogénicité plus élevée du corps de l’enfant à traiter, et, d’autre part, à la présence chez les patients âgés de la masse de maladies concomitantes ne permettant pas une chimiothérapie à part entière. En outre, les patients adultes sont plus susceptibles de consulter un médecin lorsque la maladie est déjà négligée, mais les parents prennent la santé de leurs enfants de manière plus responsable.

Si nous utilisons les chiffres, le taux de survie à cinq ans de la LAL chez les enfants, selon diverses sources, serait de 65 à 85% chez les adultes - de 20 à 40%. En matière de LMA, le pronostic est quelque peu différent: une survie à cinq ans est observée chez 40 à 60% des patients de moins de 55 ans et seulement chez 20% des patients plus âgés.

En résumé, je voudrais noter que la leucémie aiguë est une maladie grave, mais qu’elle peut être guérie. L’efficacité des protocoles modernes de traitement est assez élevée et la rechute de la maladie après cinq ans de rémission n’a presque jamais lieu.

Olga Zubkova, critique médicale, épidémiologiste

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Leucémie

La leucémie est une hémoblastose, une maladie tumorale, caractérisée par un déplacement caractéristique des pousses normales et saines du système hématopoïétique. La leucémie provient des cellules du sang périphérique et / ou de la moelle osseuse. Compte tenu des caractéristiques morphologiques des cellules cancéreuses, cette maladie tumorale est subdivisée en deux formes, aiguë et chronique.

Pour les leucémies de formes aiguës, les cellules (blastes) peu différenciées sont caractéristiques, et pour les leucémies chroniques, la majorité des cellules malignes sont représentées par des formes matures telles que les plasmocytes, les granulocytes, les lymphocytes et les érythrocytes. Ainsi, la durée de la maladie n’est pas considérée comme fondamentale dans la division de la pathologie en leucémie aiguë ou chronique. Par conséquent, la première forme de cancer ne se développe jamais dans la seconde.

La leucémie se caractérise par la germination initiale des cellules de la moelle osseuse, puis commence lentement le processus de remplacement des germes sains de l'hémopoïèse. Ainsi, c’est ce qui entraîne une forte diminution des cellules hématopoïétiques, ce qui entraîne une augmentation des saignements, des hémorragies fréquentes, une immunité réduite et l’ajout de diverses complications d’étiologie infectieuse.

Avec la leucémie, les métastases se propagent et s'accompagnent d'infiltrats leucémiques dans de nombreux organes somatiques et ganglions lymphatiques. Ainsi, ils développent des modifications qui obstruent les vaisseaux des cellules malignes, entraînant des complications des propriétés ulcéreuses-nécrotiques et des crises cardiaques.

La leucémie provoque

Actuellement, les causes exactes impliquées dans le développement de la leucémie n'ont pas été établies. Il semblerait que les cellules mutantes de la moelle osseuse, qui se forment à différents stades de la formation des cellules souches hématopoïétiques, sont à l'origine de la maladie. De telles mutations se produisent dans divers antécédents cellulaires, tels que la lymphopoïèse et la myélopoïèse. Ces mutations peuvent être déclenchées par des radiations ionisantes, une hérédité défavorable et des contacts avec divers types de substances cancérogènes. Il existe actuellement des preuves d'une augmentation de l'apparition de la leucémie chez les personnes exposées au benzène et les patients ayant reçu des médicaments cytotoxiques. Ce sont des immunosuppresseurs tels que Mustargen, Leikaran, Imuran, Cyclophosphan et Sarkozolin.

Il existe des cas de développement de leucémie myéloïde et d'érythromyélose aiguë après l'utilisation d'un traitement à long terme avec des médicaments chimiothérapeutiques, tels que la leucémie lymphocytaire, le myélome, la macroglobulinémie de Vapdenstrom et le lymphome.

Les anomalies héréditaires des tissus lymphatiques et myéloïdes jouent un rôle dans la formation de la leucémie. Il existe également des descriptions d'observations qui parlent de l'héritage dominant et récessif de la leucémie chronique. En outre, parmi certains groupes ethniques, cette pathologie est peu fréquente et parmi d'autres, une incidence accrue. En règle générale, dans de tels cas, la leucémie elle-même n'est pas héritée, mais une instabilité dans l'ensemble des chromosomes est détectée, ce qui prédispose les modifications initiales des cellules myéloïdes ou lymphatiques aux transformations leucémiques.

En utilisant une analyse chromosomique, il a été déterminé que pour tout type de leucémie, un clone de cellules cancéreuses se répandait dans tout le corps, c'est-à-dire descendants d'une seule cellule mutante. Et l'état instable du génotype des cellules leucémiques conduit à la formation de nouveaux clones, parmi lesquels seuls subsistent les plus autonomes. Ceci est facilité par l'activité vitale du corps et même par l'impact des médicaments thérapeutiques. Un tel phénomène s'explique par la progression de la leucémie et l'impossibilité de contrôler son évolution avec des cytostatiques.

Symptômes de leucémie

La maladie peut commencer par un début soudain de faiblesse dans le corps, des signes généraux d'indisposition, une augmentation de la température corporelle avec le développement simultané possible d'un angor.

La leucémie est également caractérisée par une forme prononcée d'anémie ou de diathèse hémorragique, caractérisée par des hémorragies sous-cutanées ou muqueuses. Lors de l'examen d'un patient, une augmentation à divers degrés des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate est détectée. Aussi caractérisé par des formes fréquentes d'hémorragies cutanées. Une stomatite et une angine d’étiologie nécrotique peuvent survenir.

Des études en laboratoire permettent d’observer une anémie et une thrombocytopénie, et le nombre de leucocytes dans la leucémie variera de niveaux modérés à des augmentations significatives. De plus, avec certains types de leucémies, des cellules de blastes peuvent être détectées dans le sang, ainsi que de petites quantités de formes granulocytaires matures, ce qui indique une insuffisance leucémique.

Des complications sous forme d'hémorragies cérébrales, de saignements de nature différente et de maladies à propriétés infectieuses et septiques se rejoignent très souvent.

En outre, les symptômes de la maladie dépendront en grande partie du stade et de la forme de la leucémie. Par conséquent, au début de la maladie, les patients ne présentent aucune plainte particulière. Au cours de l'examen, ils peuvent présenter une simple augmentation des ganglions lymphatiques, ainsi que de la rate et du foie. On observe une augmentation modérée du nombre de leucocytes dans le sang, mais une métaplasie lymphoïde de la moelle osseuse est déterminée. Thrombocytopénie et anémie ne sont pas détectés.

Au stade des signes développés, on observe une augmentation importante des ganglions lymphatiques et une rate importante. Dans le sang - lymphocytose avec leucocytose, et les plaquettes et les globules rouges sont modérément réduits.

Le stade terminal de la leucémie est principalement caractérisé par une augmentation des ganglions lymphatiques et de la rate, ainsi que par des symptômes de diathèse hémorragique, de thrombocytopénie et d’anémie. On détecte un symptôme d'hémolyse, qui s'accompagne d'un jaunissement de la peau, d'une augmentation de la bilirubine (indirecte) et d'une augmentation de l'anémie. Une pneumonie répétée, le phlegmon des tissus mous et la pyodermite se développent souvent. En règle générale, de telles complications ou intoxications progressives entraînent la mort des patients.

Dans les formes chroniques, on évite généralement l'apparition de la leucémie. Un changement dans la formule sanguine, caractérisée par une leucocytose et une neutrophilie, ainsi que par la formation de myélocytes, n'est détecté que dans le cas d'un examen aléatoire du médecin ou d'un examen clinique du patient. L'étude du matériel étudié de la moelle osseuse permet d'identifier le type de métaplasie myéloïde. Tous les symptômes courants de la leucémie sont accompagnés par l'état douloureux des os lorsqu'ils sont exploités.

Les leucoses peuvent circuler dans les vagues, c.-à-d. les exacerbations sont remplacées par des remises et inversement. Au cours des exacerbations, la faiblesse augmente considérablement, la température commence à monter, l'hémoglobine diminue et la diathèse hémorragique réapparaît. Le signe le plus important d'un moment de crise dans la leucémie est l'apparition de leucocytes de souffle dans le sang du système périphérique. Ensuite, l'anémie et la thrombocytopénie augmentent et la rate grossit considérablement. Il existe des complications sous la forme de caractère purulent-septique et de saignements, dont meurent de nombreux patients.

Leucémie aiguë

Une telle anomalie maligne fait référence à un groupe hétérogène de pathologies cancéreuses du système hématopoïétique, c'est-à-dire les hémoblastes, qui se manifestent par les formes primaires de lésion de la moelle osseuse par des cellules sanguines immatures (blastes), suivies du déplacement d'éléments sains dans les tissus et les organes. Toutes les formes aiguës de leucémie sont considérées comme clonales, car elles sont formées à partir d'une cellule unique ayant subi une mutation. L'évolution clinique de la maladie, son traitement et son efficacité, ainsi que ses prévisions, sont en grande partie dus à l'affiliation de cellules immatures à un système hématopoïétique particulier et à leur degré de différenciation.

La leucémie aiguë est une maladie plutôt rare et représente environ 3% des pathologies tumorales humaines. Mais parmi les hémoblastoses, la leucémie aiguë occupe la première place en termes de taux de détection. Cette maladie survient dans un rapport de 5: 100 000 par an et près de 75% est liée à la population adulte. Mais la prévalence de la leucémie myéloïde sur la lymphoïde est de 6: 1. Les leucémies lymphoblastiques sont présentes à 85% chez les enfants et, au bout de quarante ans, au contraire, 80% des patients atteints de leucémie aiguë sont diagnostiqués avec la forme myéloïde.

La leucémie aiguë est considérée comme l'une des maladies qui se développent à la suite de lésions du matériel génétique du globule sanguin, ce qui, au niveau moléculaire, entraîne une altération du contrôle du cycle cellulaire, des modifications des processus de transcription et des produits de certaines protéines. En conséquence, les cellules pathologiques s’accumulent, mais les raisons spécifiques de la formation de leucémies aiguës n’ont pas encore été clarifiées.

Certains facteurs prédisposants augmentent considérablement le risque de contracter cette maladie. Par exemple, les patients présentant une instabilité chromosomique sont plus susceptibles de développer une leucémie aiguë. Parmi ces maladies, on compte: la neurofibromatose, l'agranulocytose congénitale, le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome de Blum, l'anémie de Fanconi, le syndrome d'Ellis-van-Creveld, la maladie cœliaque et le syndrome de Down.

Les preuves de l'étiologie virale de cette maladie chez l'adulte ne concernent que le type de cellules T. Cette forme de leucémie se rencontre principalement au Japon et dans la population des Caraïbes.

Il existe également un lien entre les rayonnements ionisants, la chimiothérapie, la radiothérapie et le développement de la leucémie aiguë. Certaines études suggèrent que 20% des cas de leucémie myéloblastique aiguë résultent du tabagisme. Le benzène, à des concentrations élevées, provoque un effet leucémogène sur le corps humain. En cas de radiothérapie en association avec Mustargen, le risque de leucémie aiguë augmente jusqu'à 10%. Des médicaments tels que l'étoposide, l'erocarbazine, la lomustine, la chlorbutine, le téniposide et le cyclophosphane ont également un effet mutagène.

Des rechutes de leucémie aiguë chez 85% des patients ont été observées pendant dix ans après la fin du traitement.

Cette maladie maligne n’est diagnostiquée qu’après la détection de blastes dans la moelle osseuse et le sang périphérique. Au cours des dernières décennies, de nouvelles méthodes développées et améliorées pour le diagnostic de la leucémie aiguë ont été largement utilisées. Ceux-ci incluent: immunophénotypage de marqueurs utilisant des anticorps monoclonaux et polyclonaux, analyse par biologie moléculaire des chromosomes altérés dans la leucémie lymphoblastique aiguë et la leucémie myéloblastique aiguë et analyse des chromosomes.

Toute forme de leucémie aiguë est caractérisée par des caractéristiques communes à toutes les leucémies, ainsi que par des caractéristiques importantes affectant l'évolution de la maladie, le choix des méthodes de traitement et son efficacité.

Dans toutes les leucémies aiguës, on note une granulocytopénie, une anémie et une thrombocytopénie; infiltration dans divers organes et formation de cytokines. La survenue d'une leucémie aiguë comprend: une augmentation significative de la température, une faiblesse grave, une intoxication, des saignements et des infections graves.

Chez les patients âgés, l'angine apparaît, le rythme cardiaque est perturbé, conséquence de l'hospitalisation en cardiologie.

Lors de l'examen des patients, des symptômes objectifs peuvent ne pas être observés. Cependant, une hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques, du foie et de la rate est souvent détectée. Il est principalement observé dans la leucémie lymphoblastique aiguë, mais parfois aussi dans la forme myélomonoblastique. On y trouve en outre une hyperplasie gingivale, une infiltration cutanée, un syndrome hémorragique plus ou moins grave, des douleurs osseuses, des symptômes neurologiques et une arthralgie.

Dans le sang, on détermine la triple cytopénie: ou leucocytose, ou anémie, ou leucopénie. Les cellules principales peuvent représenter 90% des leucocytes ou ne pas être déterminées. Le diagnostic de leucémie aiguë devient apparent après confirmation morphologique de la moelle osseuse ou des cellules du sang périphérique de la présence d'une anomalie cancéreuse.

Dans la leucémie aiguë, des lésions extramédullaires sont également observées. La neuroleucémie, qui survient à la suite de la métastase des cellules tumorales dans les membranes de la moelle épinière et du cerveau, mérite une attention particulière. La neuroleucémie est caractérisée par un syndrome méningé d'hypertension, qui se manifeste par des vomissements, des maux de tête persistants, une léthargie, un œdème des nerfs optiques, un strabisme, un syndrome de Kernig, des muscles raides au cou. Les propriétés extramédullaires de la leucémie aiguë peuvent toujours affecter la peau, la rétine, les gencives, les ovaires, les testicules, les ganglions lymphatiques, les poumons, les intestins et le muscle cardiaque.

Les leucémies aiguës peuvent survenir en plusieurs étapes, telles que la manifestation, la rémission, puis les rechutes. Le début de la maladie commence par une oppression marquée du sang, un syndrome hémorragique et des complications infectieuses. Fondamentalement, la leucémie aiguë se manifeste de manière asymptomatique et le diagnostic est posé par hasard.

L'objectif principal dans le traitement de la leucémie aiguë est d'éradiquer un clone de cellules leucémiques, de rétablir la formation de sang et d'assurer une survie à long terme et sans maladie des patients. Tout cela est réalisé par des méthodes modernes de traitement utilisant des médicaments myélotoxiques antitumoraux, à l’aide desquels le volume de la masse maligne est réduit, tout en effectuant une aplasie de la moelle osseuse.

Leucémie sanguine

Il s'agit d'un changement pathologique dans le sang appelé leucémie, leucémie ou cancer du sang. C'est une maladie néoplasique clonale du système hématopoïétique. La leucémie sanguine appartient à un grand groupe de pathologies d’étiologie différente.

Les causes de la leucémie sanguine ne sont pas entièrement comprises. Mais les scientifiques médicaux suggèrent que le développement de cette maladie n'est pas un rôle mineur joué par les rayonnements ionisants, le tabagisme, certains médicaments et certains agents cancérigènes.

Lorsque la leucémie sanguine, un clone malin est formé à partir de cellules hématopoïétiques immatures de la moelle osseuse. Selon l'évolution de la maladie, la leucémie sanguine peut survenir sous deux formes: aiguë et chronique.

La forme aiguë de la leucémie sanguine est une maladie qui se développe assez rapidement et qui entraîne une accumulation incontrôlable de blastes de blastes dans la moelle osseuse et le sang périphérique. Et cela conduit à une violation de la capacité à produire des cellules hématopoïétiques saines. Il existe donc un processus rapide de remplacement des cellules pathologiques de la moelle osseuse.

La forme chronique de la leucémie sanguine peut survenir pendant des années. Elle est totalement asymptomatique et peut entraîner d'autres complications, comme dans la forme aiguë.

Les principaux symptômes de la leucémie sanguine sont une élévation prolongée de la température sans cause apparente, la survenue de maladies infectieuses fréquentes, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une augmentation du saignement des gencives, des douleurs articulaires, etc.

Diverses méthodes de recherche sont utilisées pour diagnostiquer la leucémie sanguine. Celles-ci comprennent une numération globulaire, une biopsie et une aspiration de cellules de la moelle osseuse, ainsi que des études sur les propriétés cytogénétiques.

La tactique de traitement de la leucémie sanguine dépendra en grande partie du type de maladie. Et, fondamentalement, cela inclut l’utilisation de la polychimiothérapie, de la radiothérapie, de la thérapie à haute dose, suivie de la greffe de cellules souches.

Leucémie chez les enfants

D'après des études de scientifiques étrangers, une maladie telle que la leucémie pédiatrique est observée dans la moitié des cas de pathologies malignes. Cette maladie est considérée comme l'une des principales causes de décès chez les enfants.

La leucémie chez les enfants est également appelée maladie du sang blanc, car les «globules blancs», les leucocytes, jouent un rôle protecteur dans le corps. Et avec la leucémie, ces cellules ne mûrissent pas complètement et ne remplissent donc pas cette fonction.

À l'heure actuelle, les causes exactes de la leucémie chez les enfants ne sont pas connues. Certains suggèrent que la maladie se développe à la suite de mutations, de l'action de certains virus et de certains produits chimiques. Certains auteurs ont également déclaré que la leucémie chez les enfants peut provoquer des facteurs héréditaires et cytogénétiques. Par conséquent, cette pathologie peut être retrouvée beaucoup plus souvent chez les enfants atteints du syndrome de Down. De plus, un facteur héréditaire est indiqué par le fait que des jumeaux identiques souffrent de leucémie plus souvent que ceux de type 2 bits.

La forme aiguë de la leucémie chez les enfants est l’un des principaux lieux, contrairement à la forme chronique. Parmi les formes les plus courantes de leucémie, on peut distinguer les lymphoïdes aiguës.

En règle générale, la maladie commence soudainement et avec une progression rapide. Les premiers symptômes cliniques sont marqués par la fièvre, le mal de gorge, le malaise, la pâleur et les saignements.

Dans certaines formes, chez les enfants, les premiers symptômes de la leucémie peuvent se développer beaucoup plus lentement et ce n’est qu’alors que les bébés commencent à se plaindre de douleurs osseuses.

Très souvent, chez les enfants atteints de leucémie, on observe une grande fatigue, de nombreuses ecchymoses sur le corps, des saignements fréquents au nez, une diminution de l'appétit, ainsi que des vomissements et des maux de tête presque constants.

Après les examens nécessaires, une augmentation du foie, des ganglions lymphatiques et de la rate est détectée. S'il n'est pas possible de diagnostiquer la maladie à temps et correctement, l'état de l'enfant devient alors extrêmement difficile. Des foyers septiques et nécrotiques apparaissent. Il est associé à une agranulocytose. Ces enfants commencent à respirer fortement, deviennent capricieux, léthargiques. Ils ont le souffle court et la tachycardie. Changements prononcés du caractère local dus à la croissance des cellules tumorales. Dans ce cas, les enfants ont une augmentation des glandes parotides et sous-maxillaires. En même temps, l'enfant change complètement. Et la cause du décès peut être une hypoxie anémique, une septicémie ou des saignements. Aujourd'hui, les tactiques thérapeutiques modernes permettent d'obtenir une rémission stable, mais elles sont généralement suivies de processus récurrents.

Lorsque la leucémie, dans la formulation d'un diagnostic précis chez les enfants, utiliser une étude de laboratoire approfondie des cellules de la moelle osseuse. Toutefois, l’image du sang chez les enfants atteints de cette maladie suggère qu’il existe principalement un nombre réduit de leucocytes et que la forme prédominante est le paraléikoblaste. Une telle cellule immature pathologiquement est caractéristique des lymphoblastes, moins souvent des myéloblastes. La monotonie des cellules malignes est considérée comme un signe typique de leucémie.

Le traitement des enfants atteints de leucémie repose sur la possibilité de détruire toutes les cellules cancéreuses. À l'heure actuelle, l'utilisation de la chimiothérapie est la méthode la plus efficace dans le traitement de la leucémie pédiatrique.

Lors du diagnostic d'une leucémie lymphoblastique aiguë, on prescrit aux enfants l'introduction de médicaments tels que la vincristine et l'asparaginase en association avec la rubidomycine. Au cours de la rémission, le traitement est effectué avec de la leupirine. La cytosine arabinoside, la leupirine, la rubidomycine et la prednisone permettent d'obtenir une dynamique positive.

Pour les saignements et l'anémie, les transfusions de plaquettes et les suspensions sont indiquées. Avec la leucémie méningée - améthoptérine.

Ainsi, en utilisant des méthodes modernes de diagnostic et les bonnes tactiques de traitement, il est possible dans la plupart des cas d’obtenir un rétablissement absolu de l’enfant.

Leucémie chez l'adulte

Cette maladie diffère de la leucémie infantile en ce que le plus souvent tous les types de leucémie chez l'adulte se présentent sous une forme chronique. Le tableau clinique se caractérise par un début graduel et les seuls signes observés depuis longtemps sont la fatigue et une prédisposition aux infections. Avec une telle image non spécifique, la leucémie chez l'adulte reste longtemps méconnue, en particulier chez les personnes âgées, et se manifeste peu de temps après le début des premières manifestations.

La raison du développement de la leucémie chez l’adulte n’est pas encore bien comprise. Cependant, pour certains types de cette maladie, des oncogènes et des mutations particulières ont été trouvés dans les chromosomes, qui sont basés sur une croissance excessive et anormale des cellules sanguines. Par exemple, la forme chronique de la leucémie myéloïde est étroitement associée au transfert d'une partie du neuvième chromosome au vingt-deuxième. De tels changements se produisent au niveau génétique, c'est-à-dire avant la naissance, mais toutes les conséquences de cet échange seront visibles au milieu de la vie d'une personne.

La leucémie peut toucher différents groupes d'âge. Les personnes de plus de 20 à 30 ans sont plus souvent atteintes de leucémie myéloblastique aiguë et de 40 à 50 ans - avec une forme chronique de la même leucémie. Mais après cinquante ans ou plus, il s’agit d’une forme chronique de leucémie lymphoblastique et à tricholeucocytes.

Tous les noms d'une telle maladie maligne proviennent du type cellulaire du sang et le mot «souffle» indique l'immaturité des cellules progénitrices qui sont des cellules normales de la moelle osseuse.

La leucémie myéloblastique se forme à la suite d'un excès de myéloblastes. Normalement, ils doivent subir certaines étapes de maturation et entrer dans le sang avec des globules blancs déjà matures. Mais à la suite de la croissance accélérée et excessive des myéloblastes, les cellules du souffle ne passent pas par ce cycle, c.-à-d. ils ne grandissent pas. Par conséquent, le nombre de cellules anormales, qui déplacent des cellules saines, augmente. Ainsi, il existe une violation du système immunitaire du corps, dont la protection est assurée par des globules blancs à part entière. En conséquence, l'immunité en souffre et l'ensemble du tableau clinique de la leucémie myéloblastique chez l'adulte est associé à un petit nombre de globules blancs matures sur fond de viscosité du sang.

Les fonctions d'organes tels que les reins, les poumons et le tractus gastro-intestinal sont considérablement réduites après l'apparition de micro-infarctus dans ces organes. Le prochain symptôme de la leucémie chez l'adulte est la splénomégalie. Ceci est dû au travail accru du corps résultant de la maladie. La thrombocytopénie et l'anémie sont également des signes caractéristiques, ainsi qu'une diminution globale de la résistance corporelle. Cependant, tous ces symptômes ne sont pas aussi critiques que dans les formes de leucémie infantiles.

La leucémie lymphoblastique chronique peut être attribuée au deuxième type de leucémie à l'âge adulte. Il est généralement diagnostiqué à un âge plus avancé. Sa caractéristique est la prédominance des lymphocytes dans le sang du système périphérique. Ils peuvent atteindre près de 98% contrairement à la norme de 40%.

La maladie progresse généralement lentement et la base de toutes les plaintes est une fatigue corporelle accrue. Pour clarifier le diagnostic prescrit une numération sanguine détaillée.

Très souvent chez les personnes âgées, on observe l'apparition d'une leucémie à tricholeucocytes. Ce nom provient de lymphocytes altérés sous forme de cellules velues ou déchirées, considérées comme une caractéristique de cette leucémie chez l'adulte.

Leucémie chronique

La myélo-leucémie, la leucémie lymphocytaire, l'érythrémie et le myélome, entre autres leucémies chroniques courantes, moins fréquemment la myélofibrose, l'ostéomyélosclérose, la macroglobulinémie de Waldenström et la leucémie chronique monocytaire.

En règle générale, la leucémie myéloïde chronique est caractérisée par une lésion tumorale de granulocytes et de cellules érythrocytaires et plaquettaires. La cellule sous-jacente de la tumeur est la myélopoïèse (la cellule précurseur). Les processus pathologiques peuvent toucher les principaux organes hématopoïétiques et, au stade terminal, pénétrer dans les tissus et les organes.

Pour l'évolution de la forme chronique de la leucémie myéloïde, un stade extensif et un stade terminal sont caractéristiques. Au début du premier stade (déplié), les patients ne se plaignent pas, la rate, peut-être, n’est pratiquement pas agrandie, des changements sont observés dans la composition du sang. Le diagnostic de leucémie à ce stade peut être établi à la suite de l'analyse de la leucocytose à l'aide d'indicateurs de promyélocytes et de myélocytes. Dans la moelle osseuse du trépanat, même pendant cette période, il est possible de détecter le déplacement absolu de toute la graisse par le tissu myéloïde. Cette étape peut prendre environ quatre ans. Avec un traitement approprié, les patients ont un état satisfaisant, ils sont capables de travailler et de mener une vie normale, mais sous la surveillance de spécialistes et d'un traitement approprié.

La leucémie myéloblastique chronique à son stade terminal est caractérisée par des caractéristiques malignes. Cela se manifeste par une augmentation rapide du foie et de la rate, une forte fièvre, des douleurs osseuses, un épuisement progressif rapide, une faiblesse grave et parfois une augmentation des ganglions lymphatiques. Cette étape est caractérisée par le développement et la croissance d’une anémie, d’une thrombocytopénie, compliquée par un syndrome hémorragique et une granulocytopénie à la suite d’une infection, ainsi que par diverses nécroses des muqueuses.

La crise de souffle, dans laquelle le contenu des cellules de souffle augmente, est le principal symptôme hématologique du stade terminal. Lors de l'analyse caryologique effectuée à ce stade, des clones de cellules hématopoïétiques contenant un nombre anormal de chromosomes sont détectés dans près de 80% des cas. L'espérance de vie des patients en phase terminale ne dépasse pas un an.

La leucémie lymphocytaire chronique fait référence à une tumeur bénigne du système immunitaire. Au cœur de la pathologie se trouvent des cellules lymphocytaires matures. Cette maladie est généralement déterminée en pleine santé et sans manifestation subjective dans une petite lymphocytose en croissance. Au début du processus pathologique, le nombre de leucocytes est normal et une augmentation des ganglions lymphatiques est un signe caractéristique de la leucémie. Parfois, ces augmentations sont déterminées en conjonction avec des changements dans le sang. Dans la leucémie lymphoïde chronique, un symptôme fréquent est un grossissement important de la rate et le foie augmente moins souvent. Dans le sang, on observe une augmentation marquée du nombre de lymphocytes, de pro-lymphocytes et parfois de lymphoblastes, ce qui s’explique par les ombres caractéristiques de Humprecht pour ce type de leucémie. Pour un stade avancé de la maladie est caractérisée par le contenu des cellules hématopoïétiques normales au fil des ans. La présence de lymphocytes dans la moelle osseuse dans cette maladie représente un pourcentage élevé. En outre, la leucémie lymphocytaire chronique a un niveau réduit de gamma globulines. Mais l'immunité, qui est complètement déprimée, est due à de fréquentes complications de nature infectieuse, notamment la pneumonie.

Une complication fréquente de cette maladie est la cytopénie, qui se manifeste beaucoup plus souvent que la thrombocytopénie et l’anémie. Cela est dû au fait que des auto-anticorps dirigés contre les érythrocytes, les plaquettes, les mégacaryocytes et les érythrocaryocytes apparaissent. De plus, les lymphocytes peuvent supprimer les actions des cellules progénitrices de la thrombocytopoïèse ou de l'érythropoïèse. Pour la phase terminale de la maladie, qui peut se manifester par une croissance de sarcome ou une crise de cellules de souffle, elle est caractérisée par une observation peu fréquente de cette pathologie. Le développement du lymphosarcome peut parfois survenir avec une modification de la lymphocytose de la neutrophilie.

Une forme de leucémie lymphoblastique chronique est la leucémie à tricholeucocytes. Il se caractérise par des lymphocytes à noyau homogène et par un cytoplasme à excroissances villeuses. La symptomatologie de la maladie est une cytopénie prononcée avec une légère augmentation des ganglions lymphatiques à la périphérie et de la rate.

Il existe un type distinct de leucémie lymphoïde chronique, caractérisée par des lésions cutanées. C'est la forme de Cesari. Au début de la maladie, la peau est touchée, des démangeaisons apparaissent et d'importants infiltrats d'origine lymphatique sont situés sous l'épiderme, lesquels sont caractérisés par la totalité. Il y a ensuite une augmentation progressive de la lymphocytose et des lymphocytes anormaux dans le sang. Il existe des preuves que les cellules T appartiennent à des lymphocytes malformés. Mais l'adénopathie peut avoir une clinique mixte. Dans le premier cas, les ganglions lymphatiques augmentent rapidement à la suite d'une infection cutanée et dans l'autre cas, sous l'action d'une infiltration leucémique. La splénectomie se produit progressivement avec la progression de la pathologie.

La leucémie de la forme monoro-chronique est une maladie assez rare caractérisée par une monocytose élevée dans le sang du système périphérique avec une légère augmentation du nombre de leucocytes. Également dans les unités marquées de sang de promonocytes et dans les trépanates - hyperplasie du tissu cérébral et croissance globale des éléments des monocytes. Il n’est possible de palper la rate que chez 50% des patients. La forme chronique de la leucémie monocytaire pendant une longue période se déroule en toute sécurité, puis commence la phase terminale avec toutes ses caractéristiques cliniques. Et le stade développé n'a pas besoin d'un traitement spécifique. Des transfusions massives de globules rouges sont prescrites, ce qui est possible avec un traitement ambulatoire uniquement en cas d'anémie grave.

Les neurotropénies héréditaires sont des troubles sanguins avec pratiquement pas de neutrophiles. Le type de transmission de ces maladies est récessif. Les manifestations cliniques sont causées par la propension aux infections, ainsi que par la forme grave de pyorrhée alvéolaire dès la petite enfance. Les périodes de maladie sont caractérisées par de la fièvre et des infections, qui alternent avec une neutropénie selon les jours. Les neutrophiles ne sont pas observés dans le sang et les monocytes et les éosinophiles sont significativement élevés. Pour la forme périodique de la maladie, ces changements se manifestent sur plusieurs jours avec un délai d’apparition clair. La thrombocytopénie et l'anémie sont absentes.

Traitement de la leucémie

Afin de prescrire un traitement approprié à un patient atteint de leucémie, il est nécessaire d'évaluer correctement l'état du patient après un examen médical approfondi par un oncologue. En outre, pour confirmer le diagnostic final, prescrire une numération globulaire biochimique et complète ainsi que du matériel de biopsie et de ponction.

Le choix des tactiques de traitement et des médicaments est effectué en fonction de la forme de leucémie détectée avec une surveillance constante des spécialistes.

Une guérison complète de l'oncologie maligne est actuellement presque impossible à réaliser. Par conséquent, le traitement de la leucémie peut être présent tout au long de la vie du patient.

Ainsi, des tactiques de traitement appropriées sont appliquées à différentes formes de leucémie. Lors du diagnostic de la leucémie aiguë, les patients sont hospitalisés d'urgence. Dans certains cas, avec un diagnostic fiable, le traitement avec des médicaments cytostatiques est prescrit immédiatement en ambulatoire.

Pour obtenir une rémission positive, un traitement avec des méthodes pathogéniques utilisant une chimiothérapie combinée est utilisé pour éliminer tous les foyers suspects et existants du processus pathologique. Cependant, il existe parfois une dépression de la formation de sang avec une nature prononcée. Dans la leucémie aiguë, la rémission se produit lorsque le nombre de plaquettes et de leucocytes augmente, et le contenu des blastes dans la moelle osseuse chute à 5%, les lymphocytes à 30% et les proliférations leucémiques ne sont pas détectés.

Pour le traitement de la forme aiguë de la leucémie lymphoblastique, une combinaison efficace de Vincristine et de Prednisone est prescrite. Grâce à cette thérapie, une rémission peut être obtenue chez près de 90% des enfants en moyenne en cinq mois. Et après la rémission obtenue, la prévention de la neuroleucémie est réalisée. Le méthotrexate (améthoptérine), administré par voie intra-lombaire, est utilisé pour la première ponction vertébrale, immédiatement après la confirmation du diagnostic. Ces ponctions sont répétées toutes les deux semaines jusqu'à l'obtention d'un résultat positif. En plus de l'utilisation de la polychimiothérapie, ils commencent un traitement prophylactique spécial avec une irradiation de la tête lors de la capture de la première et de la deuxième vertèbre cervicale. Un préalable à la manipulation est la protection des yeux, du visage et de la bouche. Dans le même temps, dans les trois semaines suivant l'irradiation, l'introduction du méthotrexate.

Si, au moment du diagnostic, la neuroleucémie est déterminée, aucun rayonnement de la tête n’est effectué. Et avec l'introduction du médicament par le biais d'une ponction lombaire, deux autres médicaments sont ajoutés, tels que le méthotrexate et le Cytosar.

Chez les enfants au moment de la rémission de la forme aiguë de la leucémie lymphoblastique, un traitement continu par des médicaments cytostatiques est effectué avec de la 6-mercaptopurine, du cyclophosphane et du métatrexate pendant quatre à cinq ans.

Rubomitsin, Prednisolone et Vincristine sont prescrits pour le traitement de la forme aiguë de leucémie lymphoblastique chez l'adulte et chez les patients à évolution défavorable, ainsi que dans l'un des schémas cytostatiques, tels que POMP, CHOP ou SOAP. Le schéma SOAP comprend la cyclophosphamide, Cytosar, la vincristine, la prednisolone. Le schéma posologique CHOP est composé de prednisolone, d’adriamycine, de cyclophosphamide et de vincristine. Le schéma thérapeutique POMP est le purinetol, la prednisolone, le méthotrexate et la vincristine.

Ce schéma est utilisé au tout début de la rémission pour le consolider. Et après avoir augmenté le nombre de leucocytes, une thérapie de soutien continue est effectuée. Pour ce faire, prescrire des médicaments comme le cyclophosphamide, la 6-mercaptopurine et le méthotrexate.

La chlorbutine est utilisée dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique, qui se manifeste par une croissance de la leucocytose et une lymphadénopathie. Et la cyclophosphamide est prescrite pour les ganglions lymphatiques considérablement élargis. La thérapie avec l'utilisation de stéroïdes est utilisée pour traiter le syndrome hémorragique, les complications des propriétés auto-immunes, ainsi que l'inefficacité de certains médicaments cytotoxiques. Pour ce faire, combinez cyclophosphamide, chlorbutine et prednisolone. Cependant, le traitement à long terme de la leucémie lymphoïde chronique avec des stéroïdes est contre-indiqué.

Si les ganglions lymphatiques de l’abdomen sont impliqués dans le processus tumoral, une combinaison de préparations de VAMP et de cytostatiques tels que la vinblastine, la cyclophosphamide, la vincristine et la prednisone (CVP ou COP) est prescrite. Ensuite, la radiothérapie est prescrite avec irradiation de la rate, des ganglions lymphatiques et de la peau.

Récemment, la leucocytopherèse a été largement utilisée dans le traitement de la leucémie lymphocytaire. Et avec la leucémie à tricholeucocytes, la splénectomie est efficace à 75%. Si la cytopénie n'est pas associée à un organe hématopoïétique élargi, tel que la rate ou d'autres modifications, ainsi qu'à une adénopathie, il est recommandé de prescrire Interferon.

Pronostic de la leucémie

Les facteurs de pronostic favorable et défavorable pour la leucémie incluent le sexe et l'âge du patient, l'issue du statut somatique, les caractéristiques des cellules cancéreuses (leur tableau clinique, leur morphologie, leur cytogénétique, leur immunologie), etc.

Vous ne pouvez pas non plus commencer une thérapie de type palliatif avec le facteur existant, ce qui indique un pronostic défavorable.

Lors du diagnostic de leucémie, tous les patients sont divisés en deux niveaux de risque: standard et élevé. Le premier degré de risque inclut les enfants de moins de deux ans et de plus de dix ans, présentant une hypertrophie des ganglions lymphatiques au moment de la prédiction de la maladie de plus de deux centimètres, et un foie et une rate - plus de quatre.

Avec les formes identifiées de leucémie, telles que l'hyperleucocytose ou la neuroleucémie, le pronostic est mauvais.

L'évolution de la leucémie chronique peut prendre longtemps sans traitement, le pronostic est donc favorable. Et ici, la leucémie sans traitement conduit à une issue fatale pour un temps rapide.

Mais, en règle générale, avec un traitement opportun et approprié, il y a toutes les chances d'un résultat positif.

Aujourd'hui, avec l'utilisation de tactiques de traitement modernes, une rémission complète peut être obtenue chez pratiquement 90% des patients. Chez 75% des patients, une tendance positive est observée sur une période de cinq ans sans récidive.

Si la maladie ne rechute pas avant 6 ou 7 ans, on considère alors que la leucémie a été vaincue.